Powikłania talasemii beta

Napisane przez Stephanie Watson

Zaburzenia krwi związane z talasemią beta mogą powodować powikłania, takie jak uszkodzenia kości, problemy z sercem i powolny wzrost u dzieci. Leczenie może pomóc Tobie lub Twojemu dziecku uniknąć wielu z tych problemów.

Talasemia beta obniża ilość białka w organizmie zwanego hemoglobiną. Hemoglobina pomaga czerwonym komórkom krwi przenosić tlen do organów i tkanek. Jeśli Ty lub Twoje dziecko nie macie wystarczającej ilości hemoglobiny, możecie cierpieć na anemię, która powoduje zmęczenie i brak tchu.

Niski poziom tlenu i zbyt duża ilość żelaza powodują większość powikłań talasemii beta. Żelazo jest minerałem, którego organizm używa do przenoszenia tlenu i utrzymywania zdrowych mięśni. W talasemii beta Twoje jelita wchłaniają więcej żelaza niż normalnie. Transfuzje krwi, które otrzymujesz w celu leczenia choroby, również zawierają żelazo. Całe to dodatkowe żelazo gromadzi się w sercu, wątrobie i gruczołach produkujących hormony i uszkadza te organy.

Powikłania, na jakie zapadniesz Ty lub Twoje dziecko, zależą częściowo od rodzaju talasemii beta. „Beta talasemia minor” jest łagodna i zazwyczaj nie powoduje problemów. Anemia z „beta thalassemia intermedia” powoduje spowolniony wzrost u dzieci, słabe kości i powiększoną śledzionę. „Talasemia beta major” jest najpoważniejszym typem i może powodować wiele komplikacji, w tym powolny wzrost u dzieci, powiększoną śledzionę, problemy z sercem i wątrobą oraz uszkodzenia kości.

Jeśli jesteś rodzicem dziecka, które ma powikłania po talasemii beta, porozmawiaj z przyjaciółmi i rodziną, aby uzyskać emocjonalne wsparcie, którego możesz potrzebować, pomagając dziecku radzić sobie z objawami. Jeśli czujesz się niespokojny lub zestresowany, porozmawiaj ze swoim lekarzem. Może on skontaktować Cię z pracownikami socjalnymi lub specjalistami od zdrowia psychicznego, którzy mogą Ci pomóc.

Powolny wzrost

Organizm dziecka potrzebuje dużo energii, aby rosnąć. Komórki potrzebują tlenu, aby wytworzyć tę energię.

Bez wystarczającej ilości tlenu dziecko będzie rosło wolniej. U dzieci z talasemią beta dojrzewanie może również rozpocząć się późno.

Powiększona śledziona

Śledziona jest narządem, który wytwarza nowe, zwalczające infekcje białe krwinki i odfiltrowuje stare, których organizm już nie potrzebuje. Talasemia beta sprawia, że Twoja śledziona wytwarza więcej nowych komórek krwi i rozkłada więcej starych komórek krwi niż zwykle, więc musi pracować ciężej.

Podobnie jak mięsień rośnie, gdy się go bardziej używa, nadmierne używanie sprawia, że śledziona staje się większa. Jeśli śledziona stanie się zbyt duża, może być konieczna operacja usunięcia jej, zwana splenektomią.

Zakażenia

Śledziona jest częścią systemu obrony organizmu przed zarazkami. Wytwarza białe krwinki, które chronią Cię przed infekcjami.

Powiększona śledziona nie pracuje tak dobrze, jak powinna, co może zwiększyć prawdopodobieństwo zachorowania. A jeśli zostanie przeprowadzona operacja usunięcia śledziony, Ty lub Twoje dziecko będziecie bardziej narażeni na infekcje, takie jak grypa i zapalenie płuc.

Otrzymanie wszystkich zalecanych szczepionek i przyjmowanie antybiotyków pomoże uchronić Cię przed niektórymi z tych chorób. Poinformuj lekarza, jeśli Twoje dziecko z talasemią beta prowadzi gorączkę. Może to być oznaką poważnej infekcji.

Problemy z sercem

W ciężkiej talasemii beta, zarówno anemia jak i przeciążenie żelazem mogą uszkodzić serce i spowodować takie problemy jak:

Szybkie bicie serca
Nieprawidłowe bicie serca zwane arytmią
Zastoinowa niewydolność serca, kiedy serce nie jest w stanie pompować wystarczającej ilości krwi
Obrzęk błony otaczającej serce, zwany zapaleniem osierdzia
Powiększone serce
W rzadkich przypadkach kardiomiopatia rozstrzeniowa, choroba mięśnia sercowego

Problemy z sercem mogą się pogłębiać, nie powodując żadnych objawów. Co roku Ty lub Twoje dziecko powinniście poddać się badaniom takim jak echokardiogram, prześwietlenie klatki piersiowej oraz test wysiłkowy, aby zaobserwować ewentualne problemy. Leki usuwające dodatkowe żelazo w organizmie, zwane terapią chelatacyjną, mogą pomóc w zapobieganiu problemom z sercem spowodowanym zbyt dużą ilością żelaza.

Problemy z wątrobą

Wątroba pomaga utrzymać właściwą równowagę żelaza w organizmie. Nadmiar żelaza spowodowany talasemią beta lub transfuzją krwi może odkładać się i uszkadzać wątrobę.

Chociaż zdarza się to rzadko, możliwe jest zarażenie się wirusowym zapaleniem wątroby typu B w wyniku transfuzji krwi, co również może uszkodzić wątrobę.

W końcu wątroba może stać się tak zbliznowaciała, że nie będzie prawidłowo funkcjonować – stan ten nazywany jest marskością wątroby.

Uszkodzenie kości

Twój organizm wytwarza nowe komórki krwi w szpiku kostnym, gąbczastym obszarze wewnątrz kości. W przypadku anemii szpik kostny musi pracować w nadmiarze, aby wytworzyć wystarczającą ilość czerwonych krwinek, aby zaspokoić potrzeby organizmu.

Ponieważ szpik kostny pracuje ciężej, rozciąga się. Twoje kości stają się cieńsze, szersze i słabsze niż zwykle. Mogą się łatwo złamać.

Dodatkowy wzrost kości może również spowodować, że czoło, kości policzkowe lub szczęka będą wystawać bardziej niż zwykle.

Zapobieganie i leczenie komplikacji

Lekarz będzie monitorował Ciebie lub Twoje dziecko pod kątem powikłań i będzie leczył wszelkie problemy. Jednym ze sposobów uniknięcia powikłań jest przestrzeganie planu leczenia przepisanego przez lekarza.

Jeśli masz ciężką talasemię beta, transfuzje krwi mogą pomóc Ci uniknąć niektórych z tych problemów.

Terapia chelatacyjna pomaga zapobiec uszkodzeniu narządów przez dodatkowe żelazo. Terapię tę otrzymuje się w postaci tabletek lub zastrzyków. Lek wiąże się z żelazem w Twoim organizmie i usuwa je z moczem lub jelitami.