Lekarz wyjaśnia diagnozę, objawy i leczenie zespołu Goodpasture’a, choroby autoimmunologicznej, która atakuje płuca i nerki.

Choroba występuje, gdy układ odpornościowy organizmu błędnie wytwarza przeciwciała przeciwko kolagenowi w płucach i nerkach. Kolagen jest białkiem, które pomaga tworzyć tkankę łączną.

Zespół Goodpasture’a początkowo powoduje niejasne objawy, takie jak zmęczenie. Ale może szybko objąć płuca i nerki. Prawie zawsze jest śmiertelny, jeśli nie jest szybko zdiagnozowany i leczony.

Przyczyny zespołu Goodpasture’a

Naukowcy nie do końca rozumieją, dlaczego układ odpornościowy atakuje kolagen w płucach i nerkach. Zespół Goodpasture może występować rodzinnie. Niektórzy badacze uważają więc, że może on mieć komponent genetyczny.

Inne czynniki, które mogą zwiększyć ryzyko wystąpienia zespołu Goodpasture to:

• narażenie na działanie niektórych substancji chemicznych, takich jak rozpuszczalniki węglowodorowe i środek chwastobójczy parakwat

• Narażenie na działanie pyłu metalicznego

• Stosowanie niektórych narkotyków, takich jak kokaina

• Palenie tytoniu

• Zakażenia wirusowe

Zespół Goodpasture’a dotyka zwykle młodych mężczyzn. Częściej występuje wśród białych, a najczęściej dotyka osoby, które:

• W wieku od 20 do 30 lat

• Powyżej 60 roku życia

Objawy zespołu Goodpasture’a

Pierwsze objawy zespołu Goodpasture’a mogą obejmować:

• Zmęczenie

• Nudności i wymioty

• Trudności w oddychaniu

• Blada skóra

Ponieważ zespół Goodpasture może szybko objąć płuca, początkowe objawy, takie jak duszność, mogą szybko przejść w uporczywy kaszel, czasami z domieszką krwi.

Gdy zespół Goodpasture’a dotyczy nerek, objawy mogą obejmować:

• Krew w moczu

• Pieniony mocz

• Obrzęk nóg

• Wysokie ciśnienie krwi

• Pieczenie lub trudności w oddawaniu moczu

• Ból pleców poniżej żeber

• Obrzęk dłoni i stóp

Chociaż zespół Goodpasture może powodować zagrażające życiu krwawienie w płucach, zwykle nie powoduje długotrwałego uszkodzenia płuc. Najpoważniejszym następstwem zespołu Goodpasture jest niewydolność nerek, która może wymagać dializ lub przeszczepu nerki.

Diagnoza zespołu Goodpasture’a

W przypadku wystąpienia charakterystycznych objawów zespołu Goodpasture’a należy niezwłocznie zgłosić się do lekarza.

Może on zlecić następujące badania diagnostyczne:

Wysoki poziom białka i duża liczba czerwonych krwinek w moczu mogą świadczyć o uszkodzeniu nerek.

Próbka krwi może być analizowana pod kątem obecności przeciwciał, które atakują płuca i nerki.

Wyniki mogą zidentyfikować uszkodzenia płuc. Na przykład, nieprawidłowe białe plamy są związane z krwawieniem z płuc.

Konieczne może być usunięcie małej próbki tkanki nerek lub płuc, aby sprawdzić obecność przeciwciał zespołu Goodpasture’a. Analiza tkanki nerek może również określić zakres ewentualnego uszkodzenia nerek.

Leczenie zespołu Goodpasture’a

Zespół Goodpasture’a wymaga szybkiego i agresywnego leczenia w celu:

• Zwalczyć szkodliwe przeciwciała

• Kontrola gromadzenia się płynów

• Kontroluj wysokie ciśnienie krwi

• Zapobieganie poważnym uszkodzeniom płuc i nerek

Leczenie obejmuje zwykle doustne leki immunosupresyjne, takie jak cyklofosfamid i kortykosteroidy. Leki te zmniejszają produkcję przeciwciał zespołu Goodpasture przez układ odpornościowy.

W niektórych przypadkach, kortykosteroidy dożylne mogą być potrzebne do kontrolowania krwawienia w płucach.

W zależności od odpowiedzi pacjenta na terapię, leczenie lekami immunosupresyjnymi może być kontynuowane przez sześć do 12 miesięcy.

Leczenie zespołu Goodpasture’a obejmuje również zwykle procedurę zwaną plazmaferezą. Pomaga to usunąć z krwi szkodliwe przeciwciała.

Podczas tej procedury pobiera się z organizmu około 300 mililitrów krwi i umieszcza w wirówce. Wirówka oddziela czerwone i białe krwinki od osocza, składnika zawierającego przeciwciała zespołu Goodpasture’a. Następnie czerwone i białe krwinki są mieszane z substytutem osocza i wracają do organizmu.

Zazwyczaj plazmafereza jest kontynuowana codziennie przez kilka tygodni.

Zespół Goodpasture’a może trwać kilka tygodni lub nawet dwa lata.

Do czasu zakończenia choroby, niektórzy pacjenci mogą wymagać podłączenia do dodatkowego tlenu lub respiratora. Inni pacjenci mogą wymagać transfuzji krwi.

Chociaż niewydolność nerek jest częstym powikłaniem zespołu Goodpasture, mniej niż 30% pacjentów, którzy przeżyli, wymaga długotrwałej dializy.