Czy przykurcz Dupuytrena jest dziedziczony przez członków rodziny? Co powoduje to schorzenie i jakie są czynniki ryzyka wystąpienia Dupuytrena?

Przykurcz Dupuytrena, znany również jako choroba Dupuytrena, jest deformacją dłoni, która powoduje pogrubienie i obkurczenie tkanki pod powierzchnią dłoni.

Dowody na istnienie choroby Dupuytrena zwykle zaczynają się od pogrubienia dłoni. Pod skórą dłoni może pojawić się jeden lub więcej guzków, zwykle w pobliżu podstawy palca serdecznego lub małego.

W miarę postępu choroby guzki te przekształcają się w twarde sznury lub pasma, które rozciągają się na palce. W końcu sznurki kurczą się, uniemożliwiając wyciągnięcie palców. Rutynowe czynności, takie jak mycie naczyń czy podawanie ręki, stają się trudne lub niemożliwe.

Jakie są czynniki ryzyka wystąpienia przykurczu Dupuytrena?

Chociaż wiele osób nigdy nie słyszało o przykurczu Dupuytrena, chirurg ręki Keith Segalman w swojej praktyce chirurgicznej w Curtis National Hand Center i Greater Chesapeake Hand Specialists w stanie Maryland codziennie spotyka się z pacjentami cierpiącymi na to schorzenie.

Chociaż stan jest stosunkowo powszechny, jego dokładne pochodzenie pozostaje tajemnicą. „Wykryliśmy wiele związków, ale nie ma jasnej przyczyny” – mówi Segalman.

Oto, co eksperci wiedzą o Dupuytrenach:

• Dupuytreny są dziedziczne

  . Choroba ta występuje w rodzinach” – mówi chirurg Taizoon Baxamusa, rzecznik American Academy of Orthopaedic Surgeons i profesor nadzwyczajny chirurgii ortopedycznej na University of Illinois w Chicago. Nie oznacza to, że skoro Twój ojciec miał chorobę Dupuytrena, to Ty też automatycznie na nią zachorujesz. Ale twoje ryzyko jest zdecydowanie wyższe – twierdzi Segalman.

• Przodkowie odgrywają kluczową rolę

  . Choroba Dupuytrena występuje najczęściej u osób pochodzących z Europy Północnej (Anglicy, Szkoci, Irlandczycy, Holendrzy, Francuzi) lub Skandynawii (Duńczycy, Szwedzi, Norwegowie, Finowie). Ale osoby wszystkich ras i grup etnicznych może rozwijać go.

• Płeć i wiek są czynnikami ryzyka

  . Mężczyźni są znacznie bardziej narażeni na wystąpienie przykurczu Dupuytrena niż kobiety, a schorzenie to pojawia się zwykle po 40 roku życia. Jeśli u kobiet dochodzi do rozwoju tego schorzenia, to zazwyczaj dzieje się to w późniejszym okresie życia i ma łagodniejsze objawy.

• Stan ten był związany z cukrzycą i z zaburzeniami napadowymi, takimi jak padaczka.

  Eksperci nie znają przyczyny powiązania w obu przypadkach. Segalman dodaje, że objawy Dupuytrena są zazwyczaj mniej nasilone u pacjentów z cukrzycą, ponownie z powodów, które nie są w pełni zrozumiałe.

Chociaż uważa się, że urazy i nadmierne używanie rąk nie są przyczyną choroby Dupuytrena, to jednak u osób z urazami rąk zaobserwowano większą liczbę przypadków tej choroby.

Pacjenci często zakładają związek, ponieważ mogą doświadczać początkowych objawów podczas wykonywania czynności angażujących dłonie. Ponieważ choroba ta występuje najczęściej u starszych mężczyzn, niektórzy z nich po raz pierwszy zauważają guzek na dłoni podczas gry w golfa i zakładają, że to właśnie trzymanie kija spowodowało tę chorobę” – mówi Baxamusa.

Podczas gdy niektórzy eksperci wymieniają alkohol i używanie tytoniu jako możliwe czynniki ryzyka, Segalman nazywa to „miękkim” stowarzyszeniem, które nie zostało mocno ustalone. Dodaje, że ludzie pochodzący z Europy Północnej i krajów nordyckich mają zazwyczaj wyższe wskaźniki spożycia alkoholu w ogóle, więc trudno jest określić ostateczny związek.

Dupuytreny: Rokowanie

Po upływie wielu lat od pierwszego rozpoznania, pochodzenie tego zagadkowego schorzenia jest nadal niezrozumiałe. I choć współczesna nauka opracowała wiele skutecznych metod leczenia, które przynoszą chwilową ulgę, to jednak nie ma na nie lekarstwa.

Specjaliści, którzy na co dzień pracują z pacjentami z chorobą Dupuytrena, tacy jak Segalman i Baxamusa, twierdzą, że odsetek nawrotów jest wysoki. Po leczeniu, objawy są prawdopodobne, aby powrócić.

„Dobra wiadomość jest taka, że Dupuytreny są schorzeniem bezbolesnym, a większość pacjentów, którzy poddają się leczeniu, osiąga zadowalające wyniki, o ile ich oczekiwania są realistyczne. Zła wiadomość jest taka, że nawet przy leczeniu, ten stan nie ustępuje” – mówi Baxamusa.