Histiocytoza komórek Langerhansa jest rzadkim schorzeniem, które może przypominać niektóre rodzaje raka. Lekarz wyjaśnia, co należy wiedzieć.
Być może wiesz, że białe krwinki są jednostkami zwalczającymi infekcje. Ale jeśli organizm wytwarza zbyt wiele pewnego rodzaju komórek odpornościowych zwanych histiocytami, mogą one powodować guzy, zmiany i inne uszkodzenia tkanek.
Jedno z tych rzadkich zaburzeń – przypominające niektóre rodzaje raka – nosi nazwę histiocytozy komórek Langerhansa (LCH). Najczęściej występuje u niemowląt i bardzo małych dzieci, ale można na nią zachorować także będąc dorosłym.
Objawy
LCH może pojawić się w wielu miejscach na ciele, ale najczęściej na skórze i kościach. Może zaatakować każdy narząd, w tym płuca, wątrobę, mózg, śledzionę lub węzły chłonne.
U około 8 na 10 osób LCH prowadzi do powstania guzów zwanych ziarniniakami w czaszce i innych kościach. Może to powodować ból i obrzęk, a czasami może doprowadzić do złamania rąk lub nóg.
Objawy LCH mogą być różne – od łagodnych do poważniejszych. Niektórzy ludzie rodzą się z tą chorobą, a choroba w końcu ustępuje samoistnie. Jednak u innych osób występuje ciężka i długotrwała postać choroby, która dotyka wielu części ciała.
Oprócz kości, choroba może mieć wpływ na:
Skórę. Często występują czerwone, łuszczące się zgrubienia w fałdach skórnych. U niemowląt z LCH może wystąpić czerwona, łuszcząca się skóra głowy, co często jest mylone z kołyską, powszechnym schorzeniem skóry.
Wątroba. Zazwyczaj tylko ciężkie przypadki LCH wpływają na wątrobę. Skóra może być zażółcona, a krzepnięcie krwi może trwać dłużej.
Węzły chłonne. Gruczoły te, znajdujące się za uszami, na szyi i w innych miejscach, mogą spuchnąć. Mogą również wystąpić problemy z oddychaniem lub kaszel.
Diagnoza
Lekarz stwierdzi, czy u pacjenta występuje LCH po wykonaniu biopsji tkanki. Wówczas specjalista zwany patologiem ogląda próbkę pod mikroskopem w poszukiwaniu specyficznych białek i innych markerów choroby.
Oprócz badania fizykalnego, lekarz może zlecić inne badania w zależności od objawów:
-
Zdjęcia rentgenowskie płuc i kości
-
Biopsja szpiku kostnego w celu wykrycia oznak LCH
-
Badanie chemiczne krwi w celu sprawdzenia czynności nerek, wątroby, tarczycy i układu odpornościowego
-
Rezonans magnetyczny, tomografia komputerowa i PET w celu uzyskania szczegółowych obrazów ciała
-
Analiza moczu w celu sprawdzenia poziomu czerwonych i białych krwinek, białka i cukru w moczu
Przyczyny
Nie znamy wszystkich powodów, dla których niektórzy ludzie chorują na LCH. Około połowa osób cierpiących na tę chorobę ma wadliwy gen, który sprawia, że komórki odpornościowe Langerhansa rozrastają się w sposób niekontrolowany. Ta mutacja genetyczna następuje po urodzeniu, co oznacza, że zazwyczaj nie można zarazić się LCH od swoich rodziców.
Naukowcy podejrzewają, że inne czynniki również mogą odgrywać pewną rolę:
-
Palenie tytoniu
-
Rodzice, którzy byli narażeni na działanie toksyn środowiskowych, takich jak benzen lub pył drzewny
-
Zakażenia u noworodków
-
Choroby tarczycy w wywiadzie rodzinnym
Zabiegi
Podobnie jak w przypadku niektórych rodzajów raka, lekarze czasami leczą LCH za pomocą chemioterapii. Wiele osób cierpiących na tę chorobę korzysta z pomocy specjalistów zajmujących się leczeniem nowotworów, takich jak onkolodzy i hematolodzy. Jednak w przeciwieństwie do większości nowotworów, ograniczone postacie LCH czasami ustępują samoistnie.
Oprócz chemioterapii, dostępne są także inne metody leczenia:
-
napromienianie niskich dawek promieniowania na wybrane części ciała
-
Operacja usunięcia zmian chorobowych w LCH
-
Sterydy, takie jak prednizon lub leki przeciwzapalne
-
Terapia światłem ultrafioletowym w przypadku chorób skóry
-
Przeszczep komórek macierzystych
-
Przeszczep szpiku kostnego, wątroby lub płuc w bardzo ciężkich przypadkach
Zdecydowana większość osób z LCH wraca do zdrowia po zastosowaniu leczenia. Jeśli choroba znajduje się w śledzionie, wątrobie lub szpiku kostnym, jest to tzw. LCH wysokiego ryzyka. Około 80% osób z tym typem choroby przeżywa.
