Powikłania napadowej nocnej hemoglobinurii

PNH uszkadza czerwone krwinki, powodując powikłania, takie jak zakrzepy krwi i niedokrwistość.

W przypadku napadowej nocnej hemoglobinurii (PNH) choroba powoduje uszkodzenie nowych czerwonych krwinek i ich zbyt szybki rozpad. Lekarz może użyć słowa "hemoliza", aby opisać rozpadające się krwinki. Kiedy czerwone krwinki otwierają się, uwalniają hemoglobinę, białko, które pomaga im przenosić tlen.

Ponieważ PNH uszkadza coraz więcej czerwonych krwinek, może prowadzić do powikłań, takich jak zakrzepy krwi i niedokrwistość. Istnieją metody leczenia, o których można porozmawiać z lekarzem, a które mogą powstrzymać rozpad czerwonych krwinek i zapobiec tym powikłaniom.

Zakrzepy krwi

Skrzepy to lepkie grudki, które tworzą się we krwi. Skrzep jest dobry, gdy się skaleczysz, ponieważ zatrzymuje krwawienie. Jeśli jednak skrzep powstanie, gdy nie jest potrzebny, może zablokować dopływ krwi do serca lub mózgu, co może być niebezpieczne.

Jeśli cierpisz na PNH, możesz mieć takie objawy jak:

  • Ból

  • Obrzęk

  • Zmiana koloru skóry

  • Ból głowy

  • Osłabienie lub drętwienie jednej strony ciała

W przypadku wystąpienia któregokolwiek z powyższych objawów należy natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską.

Anemia

Jest to brak zdrowych czerwonych krwinek, które przenoszą tlen do narządów i tkanek. Zniszczenie czerwonych krwinek w PNH powoduje niedokrwistość hemolityczną. Jest to rodzaj niedokrwistości, w której organizm niszczy czerwone krwinki szybciej niż jest w stanie wytworzyć nowe.

Objawy anemii obejmują:

  • Zmęczenie

  • Słabość

  • Zawroty głowy

  • Bóle głowy

  • Bóle głowy

  • Bladość skóry

  • Problemy z oddychaniem

U wielu osób z PNH występuje inny rodzaj niedokrwistości, zwany niedokrwistością aplastyczną. Dzieje się tak, gdy organizm nie wytwarza wystarczającej ilości nowych komórek krwi, aby mógł normalnie funkcjonować. Osoby z anemią aplastyczną męczą się i łatwiej niż zwykle krwawią.

Ostra białaczka szpikowa (AML)

W rzadkich przypadkach PNH może przekształcić się w białaczkę, która jest nowotworem krwi. Nie jest jasne, dlaczego tak się dzieje.

U osób z PNH występuje typ białaczki zwany ostrą białaczką szpikową (AML). Dotyka ona szpiku kostnego i krwi. Ostry charakter oznacza, że nowotwór pojawia się szybko. Szpik kostny chorego wytwarza wiele nieprawidłowych komórek krwi, które nie działają tak, jak powinny. AML powoduje spadek:

  • Czerwonych krwinek, które przenoszą tlen

  • Białe krwinki, które chronią organizm przed infekcjami

  • Płytki krwi, które pomagają w krzepnięciu krwi

Do typowych objawów AML należą:

  • Zmęczenie

  • Bladość skóry

  • Duszność

  • Pocenie się

  • Więcej krwawień i siniaków niż zwykle

Zespoły mielodysplastyczne (MDS)

U osób z PNH może również występować zespół mielodysplastyczny (MDS). Jest to grupa schorzeń, w których szpik kostny nie wytwarza wystarczającej ilości zdrowych komórek krwi. U osób z MDS w organizmie nie ma wystarczającej liczby komórek krwi.

Nadciśnienie płucne

Hemoglobina uwalniana przez czerwone krwinki może uszkadzać naczynia krwionośne. Z czasem może to prowadzić do nadciśnienia płucnego - wysokiego ciśnienia w naczyniach krwionośnych płuc. Gdy ciśnienie krwi w płucach jest wysokie, serce musi pracować ciężej, aby pompować wystarczającą ilość krwi do organizmu.

Objawy nadciśnienia płucnego obejmują:

  • Zmęczenie

  • Duszność

  • Zawroty głowy

  • Ucisk lub ból w klatce piersiowej

  • Opuchlizna kostek lub nóg

Nadciśnienie płucne może powodować długotrwałe problemy. Dlatego ważne jest, aby w przypadku wystąpienia takich objawów porozmawiać z lekarzem.

Hot