Pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych to przewlekła choroba wątroby, która blokuje przewody żółciowe i często dotyka kobiety w średnim wieku. Dowiedz się od ekspertów doktora o objawach i leczeniu.
Żółciowa oznacza żółć. Jest to płyn trawienny, który pomaga organizmowi pozbyć się dodatkowych tłuszczów, takich jak zbyt wysoki poziom cholesterolu, oraz innych rzeczy, których organizm nie potrzebuje.
Zapalenie dróg żółciowych to stan zapalny przewodów żółciowych wątroby.
W takim przypadku żółć może nie być w stanie wydostać się z wątroby. Dlatego rzeczy, których pozbywa się żółć, mogą się gromadzić lub przedostawać do innych części ciała. Może to powodować blizny i uszkodzenia narządów. Z czasem może się to pogorszyć.
Kto na to choruje?
Choroba ta występuje u około 4 do 15 osób na 1 milion. Najczęściej dotyka ona kobiet w wieku od 30 do 65 lat.
Czasami choroba występuje rodzinnie. Prawdopodobieństwo zachorowania na tę chorobę może być większe, jeśli masz mamę, tatę, brata lub siostrę - zwłaszcza bliźniaka jednojajowego - cierpiącego na tę chorobę.
Przyczyny
Lekarze nie wiedzą, co powoduje pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych. Naukowcy badają, jaką rolę mogą odgrywać geny, zmiany w układzie odpornościowym i inne czynniki.
Osoby cierpiące na tę chorobę mają bardzo niski poziom pewnych białych krwinek, zwanych krążącymi limfocytami T, które pomagają organizmowi zwalczać infekcje. Komórki te mogą również działać inaczej u osób z pierwotnym żółciowym zapaleniem dróg żółciowych. Nie jest jeszcze jasne, w jaki sposób lub czy te różnice wywołują zaburzenia czynności wątroby lub ich objawy.
Inna teoria głosi, że choroba jest problemem związanym z układem odpornościowym.
Objawy
Na początku choroba może nie dawać żadnych objawów. U ponad połowy osób cierpiących na tę chorobę (do 60%) lekarze wykrywają ją niespodziewanie podczas badania krwi w celu sprawdzenia, jak dobrze pracuje wątroba.
Jeśli wystąpią objawy, pierwsze i najczęstsze z nich to:
-
Swędzenie spowodowane nagromadzeniem żółci w organizmie
-
Przyciemniona skóra
-
Uczucie ciągłego zmęczenia (fatigue)
-
Suchość oczu i ust
-
Ból stawów
-
Ból brzucha po prawej stronie
-
Utrata wagi
Może również wystąpić żółte zabarwienie skóry i białek oczu (żółtaczka) spowodowane nagromadzeniem żółci w organizmie.
Z czasem tkanka wątroby może ulec zbliznowaceniu i stwardnieniu. Mogą wystąpić inne powikłania, ponieważ wątroba przestaje pracować z powodu bliznowacenia. Nazywa się to marskością wątroby. Mogą tworzyć się kamienie żółciowe i kamienie w drogach żółciowych, powodujące ból i infekcje.
Do innych powikłań PBC należą:
Wysokie ciśnienie krwi w żyle wątrobowej (nadciśnienie wrotne). Może to prowadzić do gromadzenia się płynów w stopach, kostkach, nogach i jamie brzusznej. Może dojść do obrzęku śledziony.
Encefalopatia wątrobowa. Toksyny, które zwykle usuwa wątroba, zaczynają gromadzić się w tym narządzie, a w końcu w mózgu. Może to powodować dezorientację, zmiany osobowości, a nawet śpiączkę.
Spuchnięte naczynia krwionośne (żylaki) w przełyku i żołądku. Mogą one pęknąć i spowodować poważne, zagrażające życiu krwawienie.
Niedobory witamin i składników odżywczych. W przypadku zablokowania dróg żółciowych wątroba nie może już filtrować substancji, takich jak cholesterol i inne tłuszcze, w normalny sposób. Zmienia to sposób, w jaki organizm rozkłada tłuszcze oraz witaminy A, D, E i K. W rezultacie organizm nie może wykorzystywać składników odżywczych w taki sposób, jak wcześniej. Osteoporoza może wystąpić, gdy organizm ma problemy z wykorzystaniem witaminy D i wapnia.
Inne zaburzenia autoimmunologiczne. Nierzadko u pacjentów z PBC rozpoznaje się inne choroby autoimmunologiczne. Mogą to być takie schorzenia jak zespół Sjögrena i autoimmunologiczna choroba tarczycy. Reumatoidalne zapalenie stawów występuje u 40% do 60% osób z PBC.
Steatorrhea. Gdy żółć nie może dostać się do jelita cienkiego, organizm nie może prawidłowo wchłaniać tłuszczu i dochodzi do tego stanu. Tłuszcz gromadzi się w stolcu, powodując luźne, tłuste i nieprzyjemnie pachnące wypróżnienia.
Diagnoza
Lekarz przeprowadzi badanie fizykalne i zada pytania dotyczące historii chorób i rodziny pacjenta. Może również wykonać następujące badania krwi:
-
Fosfataza alkaliczna, test na zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych
-
AMA, test sprawdzający, czy organizm wytwarza przeciwciała, które atakują urządzenia energetyczne komórek, czyli mitochondria. Lekarz może nazwać je przeciwciałami antymitochondrialnymi.
Konieczne będzie wykonanie badań obrazowych, takich jak badanie ultrasonograficzne, rezonans magnetyczny lub zdjęcie rentgenowskie dróg żółciowych.
Lekarz może również zlecić wykonanie biopsji wątroby, polegającej na pobraniu niewielkiej próbki tkanki do badań laboratoryjnych.
Masz pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych, jeśli występują u Ciebie co najmniej dwa z poniższych objawów:
-
Wysoki poziom fosfatazy alkalicznej
-
Przeciwciała antymitochondrialne
-
Oznaki choroby w biopsji wątroby
Leczenie
Głównym sposobem leczenia PBC jest lek o nazwie ursodiol. Jest to naturalna postać żółci, która może usprawnić pracę wątroby i pomóc w dłuższym życiu. Przyjmuje się go w postaci tabletek, chyba że pacjent otrzyma nową wątrobę w ramach przeszczepu. Zgłasza się niewiele działań niepożądanych tego leku.
Jeśli nie możesz przyjmować ursodiolu lub nie działa on wystarczająco dobrze, lekarz może przepisać kwas obeticholowy (Ocaliva) razem z lub zamiast ursodiolu.
Lekarz może zalecić inne metody leczenia w celu złagodzenia objawów, które mogą obejmować:
-
Leki łagodzące swędzenie, takie jak cholestyramina lub kolestypol
-
Leki obniżające ciśnienie krwi w żyłach
-
Diuretyki, czyli tabletki nawadniające, usuwające nadmiar płynów z organizmu
-
Plazmafereza, zabieg mający na celu usunięcie z krwi niepożądanych substancji
-
Suplementy witaminowe stosowane w leczeniu niedoborów witamin K, A, D, wapnia i żelaza
-
Dieta niskotłuszczowa z dodatkiem średniołańcuchowych triglicerydów w celu zwiększenia spożycia kalorii
W przypadku niewydolności wątroby lub powikłań, których nie można już skutecznie leczyć, lekarz może zalecić wpisanie pacjenta na listę osób oczekujących na przeszczep wątroby.
Porady dotyczące życia z pierwotnym żółciowym zapaleniem dróg żółciowych
W przypadku tej choroby należy unikać picia alkoholu i zażywania nielegalnych narkotyków. Czynniki te mogą dodatkowo uszkodzić wątrobę.
Przed zastosowaniem jakichkolwiek leków dostępnych bez recepty, w tym zwłaszcza ziół i suplementów diety, należy poinformować lekarza. Wiele substancji może wpływać na pracę wątroby i zakłócać przebieg leczenia i jego wyniki.
Rak wątroby jest zagrożeniem u osób, u których dochodzi do bliznowacenia wątroby, zwanego marskością wątroby. Należy porozmawiać z lekarzem o tym, jakie badania należy wykonać. Konieczne może być wykonywanie badań kontrolnych co 6 do 12 miesięcy.
Źródła:
Więcej informacji na temat pierwotnego żółciowego zapalenia dróg żółciowych można znaleźć w następujących źródłach:
-
Amerykańska Fundacja Wątroby
-
Narodowy Instytut Cukrzycy oraz Chorób Układu Pokarmowego i Nerek (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases)
-
Krajowa Organizacja ds. Rzadkich Zaburzeń
