Pseudomyxoma Peritonei: Rzadkie schorzenie jamy brzusznej

Lekarz wyjaśnia, co należy wiedzieć o pseudomyxoma peritonei, rzadkiej chorobie jamy brzusznej, która może, ale nie musi być rakiem.

PMP może nie powodować żadnych problemów, dopóki guz nie urośnie i nie wybuchnie w miejscu, w którym się rozpoczął. Kiedy przedostanie się do jamy brzusznej, tworzą się kolejne guzy, które produkują śluzowaty płyn, przypominający galaretę. W końcu wypełnia on brzuch, dlatego PMP jest czasem nazywane "galaretowatym brzuchem".

Kiedy ten płyn gromadzi się w jamie brzusznej, może uciskać inne części ciała. Powoduje to opuchliznę i problemy z trawieniem. Może nawet zablokować jelita lub doprowadzić do ich niewydolności. Może to być bardzo poważne, a nawet zagrażać życiu.

Lekarze nie wiedzą, co tak naprawdę powoduje PMP. Choroba nie występuje rodzinnie. Nie wydaje się też, by było to związane z jakimikolwiek czynnikami środowiskowymi.

Rodzaje

Niektórzy lekarze dzielą PMP na dwie grupy:

  • Rozsiana gruczolakowatość otrzewnej (Disseminated peritoneal adenomucinosis, DPAM) jest typem łagodnym, co oznacza, że nie jest nowotworowa. Jeśli jednak nie jest leczona, może być poważna, a nawet śmiertelna.

  • Rakomatoza śluzowa otrzewnej (PMCA) to typ, w którym komórki guza wykazują cechy nowotworu.

Znaki, które mogą wskazywać na PMP

Początkowo pacjent może nie odczuwać żadnych objawów. Jednak z czasem mogą pojawić się niektóre z poniższych objawów:

  • Ból brzucha

  • Zmiany w sposobie wypróżniania się

  • Powiększony jajnik u kobiet

  • Przepuklina (wybrzuszenie w okolicy pachwiny)

  • Słaby apetyt

  • Opuchnięty brzuch

  • Przyrost masy ciała lub zwiększenie obwodu talii

Diagnoza

Rozpoznanie PMP może być trudne, ponieważ choroba może wyglądać i działać jak inne choroby. Czasami choroba ta jest wykrywana przypadkowo, podczas leczenia innej choroby.

Aby dowiedzieć się, czy pacjent jest chory, lekarz zbada go i zada pytania dotyczące objawów. Następnie będzie chciał wykonać zdjęcia wnętrza brzucha i innych części ciała.

Jednym ze sposobów jest wykonanie tomografii komputerowej. Wykonuje się wtedy kilka zdjęć rentgenowskich pod różnymi kątami, a następnie zestawia się je razem, aby uzyskać więcej informacji. Czasami pacjent może wypić specjalny napój lub otrzymać barwnik, dzięki któremu obraz będzie lepiej widoczny.

Innym bezbolesnym sposobem uzyskania obrazu jest badanie rezonansem magnetycznym (MRI). Do wykonania szczegółowego obrazu wykorzystuje się silne magnesy i fale radiowe.

Inne sposoby diagnozowania PMP obejmują:

  • Badanie ultrasonograficzne: Badanie to wykorzystuje fale dźwiękowe do uzyskania obrazu.

  • Laparoskopia: Przez małe nacięcie w ścianie jamy brzusznej wprowadza się światłowodowy instrument, dzięki któremu lekarz może zajrzeć do środka.

  • Biopsja: Pobiera się niewielką ilość tkanki w celu obejrzenia jej pod mikroskopem.

Leczenie

Najlepszy sposób leczenia PMP zależy od rodzaju guza - nowotworowego lub nienowotworowego - wielkości guza oraz stanu zdrowia pacjenta. Lekarz może zalecić:

  • Czekaj i obserwuj: Jeśli guz jest mały i nie rośnie zbyt szybko, lekarz może poprosić o regularne wizyty kontrolne.

  • Operacja usunięcia guza (debulking): Usunięcie jak największej części guza. Nie wyleczy to PMP, ale może pomóc poczuć się lepiej.

  • Chirurgia cytoredukcyjna: Chirurg usunie wyściółkę jamy brzusznej i wszystkie tkanki, które zostały dotknięte chorobą. Następnie wprowadzi do jamy brzusznej leki chemioterapeutyczne. Następnie w to miejsce może zostać wprowadzona dodatkowa chemioterapia i inny lek przeciwnowotworowy o nazwie fluorouracyl, aby zabić wszystkie komórki guza, które pozostały. Jest to poważna operacja, a powrót do zdrowia może zająć dużo czasu. Może ona jednak wyleczyć PMP.

  • Chemioterapia: Jeśli nie można przeprowadzić operacji cytoredukcyjnej, lekarz może zaproponować chemioterapię. Leki mogą być podawane przez żyły. Można też przyjmować je w postaci tabletek.

Hot