Co to jest zespół Reyesa? Objawy i przyczyny zespołu Reye-Johnsona

To rzadkie i poważne schorzenie może być skutkiem przyjmowania aspiryny przez dzieci w okresie rekonwalescencji po infekcjach wirusowych. Jeśli jednak choroba zostanie wcześnie wykryta, wyniki są na ogół dobre.

Badania wykazały, że głównym czynnikiem ryzyka wystąpienia zespołu Reyesa jest przyjmowanie aspiryny lub innych pokrewnych leków, zwanych salicylanami.

Z tego powodu lekarze zalecają, aby dzieci i nastolatki wracające do zdrowia po infekcjach wirusowych unikały przyjmowania aspiryny.

Co wywołuje tę chorobę?

Lekarze nie wiedzą do końca, co powoduje zespół Reyesa. Wiedzą, że niektórzy ludzie są podatni na zachorowanie, gdy przyjmują aspirynę w związku z chorobą wirusową.

Inni mają większe szanse na zachorowanie, jeśli:

  • cierpią na zaburzenia, które wpływają na sposób rozkładania kwasów tłuszczowych w ich organizmie

  • Były narażone na działanie niektórych toksyn, w tym rozcieńczalników do farb i produktów do zabijania owadów i chwastów

W przypadku wystąpienia zespołu Reyesa komórki całego ciała stają się obrzęknięte i gromadzą tłuszcze. W konsekwencji spada poziom cukru we krwi. Wzrasta poziom amoniaku i kwasów we krwi. Zmiany te mogą uderzyć w wiele narządów, takich jak mózg i wątroba, gdzie może dojść do poważnego obrzęku.

Objawy

Objawy choroby Reyesa pojawiają się zwykle 3 do 5 dni po rozpoczęciu infekcji wirusowej.

U dzieci poniżej 2 roku życia wczesne objawy mogą obejmować biegunkę i szybki oddech. U starszych dzieci i nastolatków wczesne objawy mogą obejmować ciągłe wymioty i niezwykłą senność.

W miarę trwania zespołu objawy mogą się nasilać i mogą obejmować:

  • Zmiany osobowości (większa drażliwość lub agresja)

  • Dezorientacja lub halucynacje

  • Osłabienie lub niemożność poruszania rękami lub nogami

  • Napady lub drgawki

  • Ogromne zmęczenie

  • Utrata przytomności

Reyes może zagrażać życiu. W przypadku wystąpienia tych poważnych objawów należy zadzwonić pod numer 911. Kluczowe znaczenie ma wczesne rozpoznanie i leczenie.

Zespół ten można pomylić z innymi schorzeniami, w tym z zapaleniem opon mózgowych (obrzęk błon pokrywających mózg i rdzeń kręgowy), reakcją na cukrzycę lub zatruciem.

Diagnoza

Lekarze nie dysponują specyficznym testem na obecność Reyesa. Zwykle wykonują badania moczu i krwi. Wykonują również badania pod kątem zaburzeń związanych z kwasami tłuszczowymi.

Inne badania mogą obejmować:

  • Nakłucie rdzenia kręgowego (igła jest wprowadzana do przestrzeni poniżej końca rdzenia kręgowego w celu zebrania płynu)

  • Biopsja wątroby (igła wprowadzana przez jamę brzuszną do wątroby w celu pobrania próbki tkanki)

  • Biopsja skóry (lekarz pobiera niewielką próbkę skóry do badania)

  • tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny (które mogą również wykluczyć inne problemy)

Czy istnieje leczenie?

Nie ma jednej metody leczenia, która powstrzymałaby zespół Reyesa, ale lekarze mogą podjąć pewne działania, aby zapewnić jego opanowanie. Mogą także próbować zapobiegać poważniejszym objawom i dopilnować, aby obrzęk mózgu został zahamowany. Do działań tych należą:

  • Podawanie płynów dożylnie (IV)

  • Leki moczopędne, które pomagają organizmowi pozbyć się soli i wody (i zatrzymać obrzęk)

  • Leki zapobiegające krwawieniu

  • Witamina K, osocze i płytki krwi (małe krwinki, które pomagają tworzyć skrzepy) w przypadku krwawienia z wątroby

Jakie są skutki długoterminowe?

Ponieważ lekarze coraz lepiej radzą sobie z szybkim i wczesnym rozpoznawaniem zespołu Reyesa, odsetek zgonów spadł z około 50% do mniej niż 20%. Oznacza to, że większość dzieci i nastolatków, które zachorowały na zespół, przeżywa i całkowicie zdrowieje.

To, w jakim stopniu dana osoba wyzdrowieje z zespołu Reyesa - oraz szanse na długotrwałe uszkodzenie mózgu - zależy w dużej mierze od stopnia obrzęku mózgu.

Przypadki, które szybko się pogarszają i prowadzą do śpiączki, częściej prowadzą do poważniejszych uszkodzeń mózgu.

Hot