Zespół regresji ogonowej: Co to jest i jak go leczyć

Dowiedz się, co to jest zespół regresji ogonowej. Dowiedz się, jak do niego dochodzi, jakie są jego objawy i jak go leczyć.

Co wywołuje zespół regresji ogonowej?

Przyczyny zespołu regresji ogonowej nie są jeszcze dobrze poznane. Przyczyną może być połączenie czynników środowiskowych i genetycznych. Za niektóre z najczęstszych przyczyn uważa się:

• Genetyka. Uważa się, że zespół regresji ogonowej jest zaburzeniem genetycznym.

• Zdrowie matki. Lekarze uważają, że wysoki poziom cukru we krwi i zaburzenia metaboliczne wpływają na rozwój płodu, zwłaszcza jeśli cukrzyca matki jest źle kontrolowana. Regresja ogonowa może jednak wystąpić także wtedy, gdy matka nie choruje na cukrzycę. Związek między tymi dwoma zjawiskami jest nadal przedmiotem badań.

• Zaburzenia rozwojowe. Jeśli około miesiąca po zajściu w ciążę wystąpią problemy lub urazy macicy, mogą one zaburzyć rozwój układu kostnego, pokarmowego i moczowego dziecka.

• Nieprawidłowości naczyń krwionośnych. Niektórzy uważają, że zespół regresji ogonowej może być wynikiem zmniejszonego przepływu krwi. Uważa się, że zablokowanie dopływu tlenu i substancji odżywczych dostarczanych przez krew do płodu może powodować problemy rozwojowe.

• Nieprawidłowości embrionalne? Mezoderma to środkowa z trzech warstw tkanek obecnych we wczesnych stadiach rozwoju zarodka (rozwijającego się dziecka w pierwszych tygodniach ciąży). Mezoderma odgrywa ogromną rolę w tworzeniu wielu struktur, których dotyczy zespół regresji ogonowej. Dlatego niektórzy naukowcy uważają, że regresja ogonowa jest spowodowana zaburzeniami w mezodermie.

Jakie są objawy zespołu regresji ogonowej?

Oto główne oznaki zespołu regresji ogonowej:

• Nieprawidłowości w kościach dolnego odcinka kręgosłupa. W zespole regresji ogonowej kości dolnego odcinka kręgosłupa mogą być zniekształcone lub może ich brakować. Nieprawidłowości te będą miały również odzwierciedlenie w rdzeniu kręgowym.

• Niepełne zamknięcie u podstawy kręgosłupa. Może również brakować kręgów (kości otaczających rdzeń kręgowy). Zamiast tego kręgi te mogą znaleźć się w pokrytym skórą, wypełnionym płynem worku znajdującym się na plecach, wraz z grubszymi płatami skóry u podstawy kręgosłupa.

• Skolioza. Innym schorzeniem kręgosłupa, które występuje w regresji ogonowej, jest nieprawidłowe wygięcie kręgosłupa lub skolioza. Skrzywienie może wpływać na budowę klatki piersiowej i powodować problemy z oddychaniem.

• Nieregularne kości w dolnych partiach ciała. Osoby z zespołem regresji ogonowej mają mniejsze biodra i bardziej płaskie pośladki. Kości nóg mogą mieć nieregularny kształt. U niektórych osób kolana skierowane są na bok lub stopy skierowane są do wewnątrz lub na zewnątrz. Inne osoby mogą mieć ograniczone czucie w kończynach dolnych.

• Nieregularne nerki. Czasami brakuje nerek lub są one zespolone. Rurki, które przenoszą płyn z nerek do pęcherza moczowego, mogą być również zdublowane. Te nieprawidłowości mogą powodować infekcje lub niewydolność nerek.

• Funkcje pęcherza moczowego. Jeżeli cierpisz na zespół regresji ogonowej, twój pęcherz moczowy może być umiejscowiony przez ścianę brzuszną. Możesz mieć uszkodzenie nerwów w pęcherzu i trudności z kontrolowaniem oddawania moczu.

• Różnice w genitaliach. U mężczyzn cewka moczowa (przewód, którym mocz wydostaje się na zewnątrz ciała) może być umieszczona pod penisem lub jądra mogą pozostać niewykształcone. U kobiet może występować dziwne połączenie między pochwą a odbytnicą. Ponadto u niektórych osób genitalia mogą się nie wykształcić.

• Dodatkowe objawy. Jeśli cierpisz na zespół regresji ogonowej, możesz również doświadczać zaparć i innych nieprawidłowości w oddawaniu moczu lub stolca.

Jakie jest leczenie zespołu regresji ogonowej?

Leczenie regresji ogonowej zależy od danej osoby i jej specyficznych objawów. Często jest ono prowadzone przez zespół lekarzy, w skład którego wchodzą:

• pediatrzy

• Neurochirurdzy

• Neurolodzy

• Urolodzy

Urolodzy

• Ortopedzi

• Chirurdzy ortopedzi

• Kardiolodzy

• Specjaliści chorób nerek

Niemowlęta urodzone z zespołem regresji ogonowej będą wymagały szerokiego spektrum leczenia. Mogą one wymagać operacji i intensywnej terapii. Niektóre operacje mogą być wykonywane we wczesnym okresie życia dziecka w celu leczenia schorzeń urologicznych, kręgosłupa, serca, odbytu lub kończyn. Dzieci te mogą również wymagać przyjmowania leków przeznaczonych specjalnie do leczenia problemów urologicznych.

Zespół regresji ogonowej musi być leczony tak szybko, jak to możliwe. Dzieci z zespołem regresji ogonowej mogą potrzebować stałej terapii fizycznej, wsparcia psychiatrycznego i innych usług pomocniczych.