Dowiedz się, na czym polega procedura Norwood i dlaczego dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca potrzebują jej, aby przeżyć.
Na czym polega procedura Norwood?
Zabieg Norwood jest pierwszą z serii operacji wykonywanych w celu skorygowania stanu zwanego zespołem hipoplastycznego lewego serca (HLHS). Jest to wada wrodzona serca, która powoduje, że połowa serca dziecka rozwija się nieprawidłowo przed urodzeniem. Niedorozwinięte serce nie jest w stanie pompować wystarczającej ilości krwi do reszty ciała.
Zabieg Norwood rekonstruuje serce, dzięki czemu krew może docierać do najważniejszych organów dziecka.
Lekarze wykonują zabieg Norwood u niemowląt kilka dni po urodzeniu. Bez tej operacji HLHS jest śmiertelny.
Co to jest zespół hipoplastycznego lewego serca?
HLHS jest bardzo rzadką postacią wrodzonej wady serca, co oznacza, że występuje u dzieci przed urodzeniem. Większość przypadków HLHS nie ma znanej przyczyny i nie ma sposobu, aby jej zapobiec. Każdego roku w Stanach Zjednoczonych rodzi się tylko około 960 dzieci z HLHS.
Serce ludzkie składa się z czterech komór, dwóch po prawej i dwóch po lewej stronie. Prawa komora odbiera odtlenowaną krew i przepycha ją do płuc w celu uzyskania świeżego tlenu. Krew natleniona trafia do lewej części serca, która następnie pompuje krew bogatą w tlen do pozostałych części ciała.
Dzieci urodzone z HLHS mają serce, które nie rozwinęło się prawidłowo w łonie matki. Lewa połowa serca jest zbyt mała. Ponadto połączenia między obiema połówkami serca są zbyt małe lub całkowicie zamknięte.
Niedostatecznie rozwinięte części serca nie są w stanie dostarczyć natlenionej krwi do reszty ciała. Zamiast tego prawa strona serca musi pompować krew do płuc i reszty ciała w tym samym czasie. Skutkiem tego jest niebezpiecznie niski przepływ natlenionej krwi do ważnych narządów. Bez leczenia dzieci z HLHS umierają w ciągu kilku tygodni po urodzeniu.
W wielu przypadkach lekarze rozpoznają HLHS podczas rutynowych prenatalnych badań ultrasonograficznych. Dzięki temu rodzice i lekarze mogą zaplanować leczenie zaraz po urodzeniu dziecka. Jeśli wiesz, że Twoje dziecko ma HLHS, lekarz może zalecić zaplanowanie porodu w szpitalu, w którym jest dostępny kardiolog dziecięcy zajmujący się tym schorzeniem.
Jeśli badania ultrasonograficzne nie wykażą HLHS, rodzice i lekarze mogą nie od razu zorientować się, że coś jest nie tak. Wystąpienie objawów może potrwać kilka dni. Objawy obejmują:
-
Niebieskawy odcień skóry
-
Zimne dłonie i stopy
-
Senność
-
Mała ilość oddawanego moczu
-
Kwasica metaboliczna
-
Słabe ssanie i karmienie
-
Uderzające serce
-
Problemy z oddychaniem?
-
Słaby puls
Jeśli u dziecka występują powyższe objawy, lekarz może przeprowadzić badania takie jak EKG, zdjęcia rentgenowskie lub cewnikowanie serca w celu zdiagnozowania HLHS.
Jakich operacji potrzebują dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca?
Jedną z metod leczenia zespołu hipoplastycznego lewego serca jest zabieg Norwooda. Celem operacji Norwooda jest rekonstrukcja serca, aby mogło ono pracować bardziej efektywnie. Najpierw lekarze umożliwiają prawej stronie serca pompowanie natlenionej krwi zarówno do płuc, jak i do reszty ciała. Następnie łączą główną tętnicę płucną i aortę, tak aby razem transportowały krew do organizmu. Odłącza się rozgałęzione tętnice płucne, które zwykle doprowadzają krew do płuc. Następnie między główną gałęzią tętnicy płucnej a płucami umieszcza się zastawkę, która doprowadza krew do płuc.
Zabieg w Norwood stabilizuje czynność serca dziecka na krótki czas. Dzieci mogą wrócić do domu w ciągu kilku tygodni od pierwszego zabiegu. W ciągu następnych kilku miesięcy mogą one wymagać leków i troskliwej opieki. Lekarz może powiedzieć, czego dziecko będzie potrzebowało po pierwszej operacji. W miarę jak dziecko będzie rosło, lekarze przeprowadzą dwie inne operacje, aby poprawić krążenie krwi w organizmie.
Druga operacja nazywana jest zabiegiem Hemi-Fontana lub zabiegiem Glenna. Operację tę przeprowadza się zwykle w wieku od 3 do 6 miesięcy.
Podczas tej operacji lekarze odłączają żyłę główną, czyli dużą żyłę, która transportuje odtlenowaną krew z górnej części ciała z powrotem do serca. Następnie żyłę tę podłącza się ponownie do tętnicy płucnej, a nie do samego serca. Po tej operacji odtlenowana krew będzie kierowana bezpośrednio do płuc, zamiast przechodzić najpierw przez serce.
Ostatnia operacja nazywana jest zabiegiem Fontana. Lekarze zazwyczaj przeprowadzają tę operację, gdy dziecko ma od 1,5 do 3 lat.
Podczas zabiegu Fontana lekarze odłączają żyłę główną dolną, która jest dużą żyłą transportującą odtlenowaną krew z dolnej części ciała do serca. Następnie podłącza się ją bezpośrednio do tętnicy płucnej, podobnie jak w przypadku żyły głównej górnej w procedurze Glenna. Po zakończeniu tej operacji cała odtlenowana krew dziecka trafia do płuc, nie przechodząc przez serce.
Jakie są rokowania dla dzieci po zabiegu w Norwood?
Najbardziej krytycznym okresem dla dzieci z HLHS jest czas pomiędzy zabiegami Norwood i Glenn. Ich zdrowie może być kruche i będą one wymagały intensywnej opieki przez kilka następnych miesięcy.
Eksperci szacują, że 75% dzieci po zabiegu w Norwood odzyskuje zdrowie i przeżywa do drugiego etapu operacji rekonstrukcyjnej. Przeżywalność dzieci poddawanych zabiegom metodą Glenna i Fontana wynosi 90%.
Wszystkie dzieci urodzone z HLHS będą wymagały opieki przez całe życie. Niektóre osoby z HLHS prowadzą względnie normalne życie z niewielką ilością zaburzeń. Inne osoby mają nieprawidłowe rytmy serca lub niski poziom tlenu, co ogranicza ich aktywność. U niektórych osób w późniejszym okresie życia pojawiają się słabe lub nieszczelne naczynia krwionośne. Osoby te będą musiały regularnie odwiedzać kardiologa w celu leczenia ewentualnych powikłań.
Jeśli Twoje dziecko ma HLHS, porozmawiaj z lekarzem o tym, jakiego leczenia potrzebuje. Może on skierować Cię do specjalistów, którzy zapewnią najlepszą opiekę dla Twojego dziecka.
