Lekarze nie są jeszcze pewni, co powoduje tę grupę rzadkich nowotworów krwi. Znajomość objawów może pomóc w szybszym postawieniu diagnozy i podjęciu leczenia.
Co to jest?
Krew zawiera czerwone krwinki, białe krwinki i płytki krwi. Każda z nich ma do wykonania ważne zadanie. Czerwone krwinki przenoszą tlen do całego organizmu. Białe krwinki chronią Twoje ciało przed zarazkami. Płytki krwi kontrolują krwawienie.
Wszystkie te elementy krwi są wytwarzane w szpiku kostnym, miękkiej tkance wewnątrz kości.
Jeśli cierpisz na MPD, Twój szpik kostny wytwarza zbyt wiele zdeformowanych czerwonych krwinek, białych krwinek lub płytek krwi. Krwinki te gromadzą się we krwi.
Wyróżnia się sześć różnych typów MPD. Rodzaj choroby zależy od tego, jakie krwinki organizm wytwarza w nadmiarze. Sześć typów to:
-
Przewlekła białaczka szpikowa (CML): W szpiku kostnym wytwarzana jest zbyt duża liczba niedojrzałych białych krwinek.
-
Polycythemia vera: U pacjenta występuje zwiększona liczba czerwonych krwinek. Często występuje również nadmiar płytek krwi i białych krwinek. Osoby cierpiące na tę chorobę mają zbyt wiele niedojrzałych białych i czerwonych krwinek. Sieć włókien wewnątrz szpiku kostnego staje się gruba, jak tkanka bliznowata. Powoduje to, że powstaje coraz mniej czerwonych krwinek.
-
Mielofibroza: u osób z tym schorzeniem występuje zbyt duża liczba niedojrzałych białych i czerwonych krwinek. Sieć włókien wewnątrz szpiku kostnego staje się gruba, jak tkanka bliznowata. Powoduje to, że powstaje coraz mniej czerwonych krwinek.
-
Trombocytemia: Ten rodzaj MPD oznacza, że pacjent ma za dużo płytek krwi.
-
Przewlekła białaczka neutrofilowa: Choroba ta powoduje nadmiar neutrofili - pewnego rodzaju białych krwinek - w krwiobiegu.
-
Eozynofilia: Eozynofile to kolejny typ białych krwinek. Organizm wytwarza je, gdy pacjent jest narażony na kontakt z alergenem lub pasożytem. Osoby z tym typem MPD mają dużą ich liczbę we krwi.
Każde z tych zaburzeń może również prowadzić do ostrej białaczki. Oznacza to, że szpik kostny wytwarza zdeformowane białe krwinki.
Jakie są przyczyny?
Lekarze wciąż próbują odpowiedzieć na to pytanie. Jak dotąd wiadomo, że u osób cierpiących na MPD występuje mutacja (zmiana) genu w komórkach szpiku kostnego. Powoduje to, że organizm nie jest w stanie wytworzyć odpowiedniej ilości i rodzaju komórek krwi.
Nie rodzisz się z tą mutacją. Dzieje się to w wieku dorosłym. Niektóre teorie mówią, że może do tego dojść w wyniku działania wirusa, toksycznych substancji chemicznych lub promieniowania.
Tylko w bardzo rzadkich przypadkach MPD występują rodzinnie.
Jakie są objawy?
Do objawów wskazujących na występowanie jednego z tych zaburzeń należą:
-
Zmęczenie
-
Swędząca skóra
-
Nocne poty
-
Ból kości
-
Gorączka
-
Utrata wagi
Do poważnych powikłań tych zaburzeń należą:
-
Nadmierne krwawienie, które może wystąpić w przypadku niewielkiego skaleczenia, stłuczenia lub pęknięcia naczyń włosowatych pod skórą
-
Zakrzepy krwi (tromboza)
-
Zmiana choroby w białaczkę
Jak się diagnozuje?
We wczesnych stadiach MPD wiele osób nie ma żadnych objawów. To sprawia, że diagnoza jest trudna. Wszelkie objawy, które się pojawią, są często uznawane za inne, bardziej powszechne problemy zdrowotne. Często choroba ta jest wykrywana przypadkowo podczas rutynowych badań krwi.
Aby postawić diagnozę, konieczna może być wizyta u lekarza specjalizującego się w MPD. Zostaną zlecone badania krwi, aby uzyskać więcej szczegółów na temat stanu zdrowia pacjenta. Aby potwierdzić diagnozę, często wykonuje się biopsję szpiku kostnego.
W tym celu do kości biodrowej lub piersiowej wprowadza się pustą w środku igłę. Następnie zostanie pobrana próbka krwi, szpiku kostnego lub kości, która zostanie wysłana do laboratorium. Tam może zostać zbadana pod mikroskopem w poszukiwaniu komórek nowotworowych.
Jak wygląda leczenie?
Zaburzenia te są trudne do wyleczenia. Lekarz zwykle koncentruje się na próbie przywrócenia normalnego poziomu krwinek i zmniejszeniu ryzyka poważnych powikłań. Leczenie zależy od rodzaju schorzenia mieloproliferacyjnego, na które cierpi pacjent. Niektóre z najczęściej stosowanych metod leczenia to:
Chemioterapia: Do zabijania dodatkowych komórek krwi w organizmie stosuje się silnie działające leki. Chemioterapia może być podawana dożylnie lub w postaci tabletek przyjmowanych doustnie.
Radioterapia: Promieniowanie rentgenowskie o dużej mocy lub inne rodzaje promieniowania mogą obniżyć liczbę krwinek w organizmie i złagodzić objawy choroby.
Flebotomia: W celu zmniejszenia liczby czerwonych krwinek można pobrać od pacjenta jednostkę krwi.
Terapia genowa: Nowe leki mogą być w stanie zablokować lub naprawić zmutowany gen, który powoduje MPD.
Terapia hormonalna: Niektóre hormony mogą przedłużyć życie normalnych krwinek lub pobudzić szpik kostny do wytwarzania większej ich liczby. Terapia hormonalna może również złagodzić niektóre skutki uboczne MPD.
Przeszczep komórek macierzystych: Jeśli masz ciężki przypadek MPD, być może będziesz mógł skorzystać z przeszczepu komórek macierzystych. Podczas tej procedury zdrowy szpik kostny, często pochodzący od dawcy szpiku, jest przenoszony do pacjenta. Jest to jedyna metoda leczenia, która może wyleczyć MPD, ale nie jest ona przeznaczona dla wszystkich.
Operacja: Jeśli śledziona jest obrzęknięta, może zostać usunięta podczas zabiegu chirurgicznego zwanego splenektomią.
Badania kliniczne: W badaniach tych testuje się nowe metody leczenia raka, aby sprawdzić, czy działają równie dobrze lub lepiej niż te, które są już stosowane. W niektórych przypadkach mogą one stanowić najlepszy wybór. Możesz być jedną z pierwszych osób, które wypróbują nowy lek lub terapię przeciwnowotworową, jednocześnie pomagając w istotnej części badań nad rakiem.
Uważne oczekiwanie: Jeśli MPD jest bardzo łagodna i nie ma żadnych objawów, lekarz może zalecić, abyś poczekał z rozpoczęciem leczenia. Niektórzy ludzie radzą sobie przez kilka lat, stosując jedynie codzienną aspirynę w celu zapobiegania zakrzepom krwi i regularnie odwiedzając lekarzy.
