Guzy chromochłonne to rzadkie nowotwory, które zwykle tworzą się w nadnerczach. Dowiedz się więcej o objawach, czynnikach wyzwalających, powikłaniach, przyczynach, diagnozie, leczeniu i rokowaniu w przypadku guza chromochłonnego.
Co to jest guz chromochłonny?
Guz chromochłonny (pheochromocytoma, PCC) jest rzadkim nowotworem, który zwykle rośnie w nadnerczach, powyżej nerek. Znany jest również jako paraganglioma nadnerczy lub guz komórek chromafinowych.
Najczęściej występuje u osób dorosłych w wieku od 30 do 50 lat, ale mogą na niego zachorować osoby w każdym wieku. Dzieci stanowią około 10% wszystkich przypadków.
Nadnercza wytwarzają hormony, które kontrolują takie czynniki, jak metabolizm i ciśnienie krwi. Guz chromochłonny również wydziela hormony, w ilościach znacznie większych niż zwykle. Te dodatkowe hormony powodują wysokie ciśnienie krwi, które może uszkodzić serce, mózg, płuca i nerki.
Około 10% do 15% tych guzów ma charakter nowotworowy i może rozprzestrzeniać się na inne części ciała. Większość guzów chromochłonnych jest jednak łagodna, co oznacza, że nie są nowotworowe.
Objawy guza chromochłonnego
Niektórzy pacjenci z tymi nowotworami mają wysokie ciśnienie krwi przez cały czas. U innych ciśnienie wzrasta i spada.
Może to być jedyna oznaka problemu. Jednak u większości osób występuje co najmniej jeden inny objaw, w tym:
-
Zaparcia
-
Zawroty głowy podczas stania
-
Nudności
-
Drżenia
-
Duszność
-
Bladość skóry
-
Szybkie lub nierówne bicie serca (palpitacje serca)
-
Silny ból głowy
-
Ból brzucha, boku lub pleców
-
Nietypowe pocenie się
-
Wymioty
-
Utrata wagi
-
Słabość
-
Napady lęku
Objawy te mogą pojawiać się nagle, jak atak, kilka razy dziennie. Mogą też występować kilka razy w miesiącu. W miarę wzrostu guza ataki mogą stawać się coraz silniejsze i występować częściej.
Czynniki wywołujące guza chromochłonnego (Pheochromocytoma)
Ataki u niektórych osób są wywoływane przez takie czynniki, jak
-
Nacisk na guz
-
Masaż
-
Leki, zwłaszcza znieczulające lub beta-blokery
-
Stres emocjonalny
-
Aktywność fizyczna
-
Poród
-
Chirurgia
-
Pokarmy zawierające duże ilości aminokwasu tyraminy, takie jak czerwone wino, czekolada lub ser
Guz chromochłonny - przyczyny i czynniki ryzyka
Lekarze nie wiedzą, dlaczego powstaje większość guzów PCC.
Około 30% przypadków wydaje się występować rodzinnie. Jest bardziej prawdopodobne, że będą one miały charakter nowotworowy niż te, które pojawiają się przypadkowo.
Guzy występują częściej u osób z zaburzeniami lub chorobami, które są przekazywane z rodziców na dzieci, w tym:
-
Wielokończynowa neoplazja endokrynna, typ II
-
Choroba Von Hippel-Lindau
-
Neurofibromatoza 1 (NF1)
-
Zespół dziedzicznego paraganglioma
Powikłania guza chromochłonnego
Jeśli nie podejmiesz leczenia, PCC może prowadzić do stanów zagrażających życiu, w tym:
-
Choroby mięśnia sercowego (kardiomiopatia)
-
Zapalenie mięśnia sercowego (myocarditis)
-
Krwawienie w mózgu
-
Gromadzenie się płynu w płucach (obrzęk płuc)
-
Udar mózgu
-
Zawał serca
-
Niewydolność nerek
-
Uszkodzenie nerwów w oczach
Diagnostyka guza chromochłonnego (Pheochromocytoma)
U wielu osób z guzem chromochłonnym nigdy nie stawia się diagnozy, ponieważ objawy są bardzo podobne do tych występujących w innych schorzeniach. Dzięki niektórym badaniom lekarz może stwierdzić, czy u pacjenta występuje ta choroba:
-
Badania krwi lub moczu w celu wykrycia wysokiego poziomu hormonów
-
Badanie MRI (rezonans magnetyczny), które wykorzystuje silne magnesy i fale radiowe do tworzenia obrazów narządów i tkanek w celu sprawdzenia, czy nie ma w nich guza.
-
tomografia komputerowa, która łączy kilka zdjęć rentgenowskich wykonanych pod różnymi kątami w celu wykrycia guza
Jeśli masz PCC, możesz zostać poddany badaniom w celu sprawdzenia, czy przyczyną choroby jest problem z genami. Dzięki temu dowiesz się, czy istnieje większe prawdopodobieństwo wystąpienia u ciebie kolejnego nowotworu i czy członkowie twojej rodziny są bardziej narażeni na ryzyko.
Leczenie guza chromochłonnego (Pheochromocytoma)
Najprawdopodobniej konieczna będzie operacja usunięcia guza. Lekarz może być w stanie wykonać tę operację za pomocą małych nacięć zamiast jednego dużego otworu. Jest to tzw. chirurgia laparoskopowa lub małoinwazyjna. Po takich zabiegach zazwyczaj szybciej wraca się do zdrowia niż po tradycyjnej operacji.
Przed operacją może być konieczne przyjmowanie leków w celu obniżenia ciśnienia krwi i kontrolowania szybkiego rytmu serca.
Jeśli masz guza tylko w jednym nadnerczu, lekarz prawdopodobnie usunie cały gruczoł. Drugi gruczoł będzie wytwarzał hormony, których potrzebuje Twój organizm.
Jeśli masz guzy w obu gruczołach, chirurg może usunąć tylko guzy, a część gruczołów pozostawić.
Jeśli guz jest nowotworowy, możesz zostać poddany radioterapii, chemioterapii lub terapii celowanej (wykorzystującej leki atakujące określone komórki nowotworowe), aby powstrzymać jego wzrost.
Rokowanie w przypadku guza chromochłonnego (Pheochromocytoma)
Jeśli lekarz usunie oba nadnercza, pacjent może przyjmować leki zastępujące hormony, których organizm nie jest już w stanie wytwarzać.
Niezależnie od sposobu leczenia, konieczne będą regularne badania kontrolne u lekarza, aby upewnić się, że PCC nie powróci. Lekarz może również pomóc w radzeniu sobie z ewentualnymi długoterminowymi skutkami ubocznymi leczenia.
Według szacunków, około 95% osób, u których zdiagnozowano nowotworową postać guza chromochłonnego, który nie rozprzestrzenił się na inne części ciała, żyje jeszcze co najmniej 5 lat. Jeśli guzy rozprzestrzeniły się lub powróciły po leczeniu, około 34% do 60% osób przeżywa co najmniej 5 lat od momentu postawienia diagnozy.
