Guzy neuroendokrynne trzustki (NET): Rodzaje, przyczyny, objawy, leczenie

Guzy neuroendokrynne trzustki mogą, ale nie muszą być nowotworami. Leczenie tych rzadkich guzów zależy od ich rodzaju i stopnia rozprzestrzenienia.

Co to są guzy neuroendokrynne trzustki (NET)?

To naturalne, że czujesz się trochę przytłoczony, kiedy dowiadujesz się, że masz guza neuroendokrynnego trzustki (NET). Jeśli jesteś podobny do większości ludzi, prawdopodobnie po raz pierwszy słyszysz o tym schorzeniu. Poświęć więc teraz trochę czasu, aby zapoznać się z tym tematem. Ułatwi to współpracę z lekarzem nad planem działania, który pomoże ci poczuć się lepiej i wyleczyć nowotwór.

NET trzustki rośnie w trzustce, gruczole znajdującym się w brzuchu, który ma dwa ważne zadania. Wytwarza soki do trawienia pokarmu i hormony, czyli substancje chemiczne, które kontrolują różne działania w organizmie. NET-y rosną w komórkach produkujących hormony.

Guzy te zwykle nie rosną tak szybko, jak częściej spotykany rodzaj raka trzustki. Leczenie może je usunąć, spowolnić ich wzrost i poprawić objawy.

Każda sytuacja jest inna, a sposób leczenia zależy od rodzaju NET, który u Ciebie występuje. Wyróżnia się dwa rodzaje: "funkcjonalne" i "niefunkcjonalne".

Funkcjonalny oznacza, że guz wytwarza własne hormony i powoduje objawy. Guzy niefunkcjonalne nie powodują objawów.

Większość niefunkcjonalnych nowotworów NET jest rakowa, co oznacza, że mogą one rozprzestrzeniać się na inne części ciała. Możesz nie mieć objawów, dopóki guzy nie staną się duże lub nie rozprzestrzenią się.

Większość guzów neuroendokrynnych jest typu funkcjonalnego. Mogą one być nowotworowe, ale nie zawsze.

Nazwy funkcjonalnych guzów NET pochodzą od rodzaju hormonu, który wytwarzają. Lekarz może używać tych określeń, gdy opisuje twój stan:

Insulinoma.

Są najczęstsze i rzadko są nowotworowe. Rozwijają się w komórkach produkujących insulinę. Nadmiar insuliny wytwarzanej przez guz może prowadzić do niskiego poziomu cukru we krwi, co może powodować złe samopoczucie, omdlenia lub napady drgawek.

Glukagonomia.

Rozwijają się w komórkach wytwarzających glukagon, hormon podnoszący poziom cukru we krwi. Mogą powodować wysoki poziom cukru we krwi, który może uszkadzać nerwy, oczy, serce, nerki i dziąsła. Około 75% z nich to nowotwory.

VIPomas.

Nowotwory te rosną w komórkach wytwarzających wazoaktywny peptyd jelitowy (VIP), który pomaga kontrolować mięśnie i nerwy w żołądku i jelitach. Ten typ NET jest rzadki. Większość VIP-omów jest nowotworowa.

Gastrinoma.

Występują u osób z rzadkim zaburzeniem zwanym zespołem Zollingera-Ellisona. Guzy te rosną w komórkach wytwarzających gastrynę, która reguluje wydzielanie kwasu żołądkowego. Ponad połowa z nich ma charakter nowotworowy.

Somatostatinoma.

Większość z tych guzów jest nowotworowa. Rozwijają się w komórkach wytwarzających somatostatynę, hormon, który pomaga kontrolować produkcję innych hormonów, w tym insuliny i gastryny.

Guz neuroendokrynny trzustki z ektopowym wytwarzaniem ACTH

. Jest to bardzo rzadki nowotwór, który wytwarza hormon adrenokortykotropowy (ACTH), hormon regulujący produkcję kortyzolu i androgenów.

Przyczyny

Nikt nie wie, co powoduje powstawanie NET trzustki. Prawdopodobieństwo zachorowania na NET jest większe u osób, u których w rodzinie występuje choroba zwana mnogą neoplazją endokrynną typu 1 (MEN1), która również może wpływać na trzustkę.

Inne choroby powodujące nowotwory, które są przekazywane rodzinnie, również zwiększają ryzyko zachorowania, w tym:

• Zespół Von Hippel-Lindau

• Neurofibromatoza typu 1

• Stwardnienie guzowate

Objawy

Ponieważ niefunkcjonalne NET często nie wywołują objawów, dopóki nie staną się duże lub nie rozprzestrzenią się, lekarze zazwyczaj wykrywają je w późniejszym stadium.

Mogą wystąpić takie problemy, jak:

• Biegunka

• Nieprzyjemne uczucie pełności po jedzeniu

• Guzek w brzuchu

• Ból brzucha lub pleców

• Zażółcenie skóry lub oczu

Objawy zaburzeń czynnościowych NET zależą od rodzaju wytwarzanego przez niego hormonu. Możesz odczuwać:

• Zmęczenie

• Zdenerwowany lub niespokojny

• Zdezorientowany

• Chwiejność, zawroty głowy lub światłowstręt

• Pragnienie

• Bardziej lub mniej głodny niż zwykle

Mógłbyś mieć:

• Utrata lub przyrost masy ciała

• Biegunka

• Potrzeba chodzenia do toalety w większym lub mniejszym stopniu

• Ból w określonym miejscu, który nie chce ustąpić

• Przedostawanie się kwasu żołądkowego do gardła

• Kaszel

• Ból głowy

• Problemy z widzeniem

• Szybkie bicie serca

• Obfite pocenie się

• Podwyższona, czerwona wysypka na podudziu, wokół ust lub w miejscach, gdzie skóra się ociera

Uzyskanie diagnozy

Przed wykonaniem jakichkolwiek badań lekarz może zadać kilka pytań. Będzie chciał wiedzieć:

• Jak się czujesz?

• Kiedy po raz pierwszy zauważyłeś zmiany?

• Czy i gdzie odczuwasz ból?

• Jaki jest Twój apetyt?

• Czy chciało Ci się pić?

• Czy straciłeś/straciłaś na wadze?

• Czy zauważyłeś/aś wysypki skórne?

• Czy jesteś bardziej zmęczony niż zwykle i kiedy to się zaczęło?

• Czy masz jakieś dolegliwości zdrowotne?

• Czy zażywasz jakieś leki?

• Czy ktoś w Twojej rodzinie cierpi na zaburzenia endokrynologiczne? Jakiego rodzaju?

• Czy jakieś choroby występują w Twojej rodzinie?

Lekarz przeprowadzi badanie fizykalne i może zlecić kilka badań, które pozwolą sprawdzić, gdzie rośnie guz. Niektóre z nich mogą być wykonane:

Promieniowanie rentgenowskie.

Wykorzystują one promieniowanie w małych dawkach do wykonania zdjęć wnętrza ciała.

Badania krwi i moczu.

Sprawdzają poziom hormonów i białka.

Tomografia komputerowa (CT).

Są to specjalne zdjęcia rentgenowskie, które szczegółowo obrazują wnętrze pacjenta.

MRI (rezonans magnetyczny).

Wykorzystują one silne magnesy i fale radiowe do tworzenia obrazów narządów i struktur wewnątrz ciała.

Skan PET (pozytonowy tomograf emisyjny). Wstrzykuje się radioaktywny znacznik, który pomaga uwidocznić wszelkie anomalie podczas skanowania.

Jeśli lekarz znajdzie guza, może być konieczne przeprowadzenie dalszych badań, aby określić jego rozmiar, zasięg rozprzestrzeniania się i rodzaj. Na przykład, możesz otrzymać:

Endoskopowe badanie ultrasonograficzne.

Lekarz wprowadza cienką, elastyczną rurkę do gardła lub do odbytu, aby obejrzeć wnętrze ciała. Małe urządzenie na końcu rurki wysyła fale dźwiękowe o wysokiej energii, które mogą tworzyć obraz narządów, takich jak trzustka i węzły chłonne.

Scyntygrafia receptorów somatostatyny.

Otrzymasz niewielki zastrzyk z radioaktywnego hormonu. Przyczepia się on do guza, co pozwala lekarzowi stwierdzić, jak duży on jest.

Biopsja.

Lekarz pobiera próbkę tkanki z trzustki. Zazwyczaj do pobrania części komórek używa się igły, ale czasami wykonuje się małe nacięcie. Po zabiegu lekarz sprawdza komórki pod mikroskopem.

Pytania do lekarza

• Czy potrzebuję więcej testów?

• Jaki rodzaj sieci mam?

• Ile guzów widzisz?

• Czy leczyłeś już kogoś z NET?

• Czy mogę skorzystać z zabiegu chirurgicznego?

• Jakie inne metody leczenia zalecasz?

• Jak będę się czuł?

• Czy moje dzieci też zachorują na NET?

Leczenie

Istnieje wiele metod leczenia NET. Lekarze mogą stosować chirurgię, chemioterapię i hormony. Leczenie będzie zależało od:

• rodzaju guza (funkcjonalny lub niefunkcjonalny)

• Czy jest on nowotworowy czy nie

• Jak daleko się rozprzestrzenił

Chirurgia

jest najczęściej stosowanym sposobem leczenia. Może ona całkowicie usunąć niektóre NET, zwłaszcza te, które nie są nowotworowe lub nie rozprzestrzeniły się. Lekarz może zastosować leczenie zmniejszające poziom hormonów w niektórych NET trzustki przed operacją.

Lekarz może być w stanie pozbyć się tylko samego guza. Inne operacje usuwają różne części trzustki i być może inne narządy. Na przykład, procedura Whipple'a (zwana również pankreatoduodenektomią) usuwa głowę trzustki oraz, ze względu na to, jak jest ona połączona z innymi organami, pęcherzyk żółciowy, część jelita cienkiego, koniec przewodu żółciowego, a czasami część żołądka i pobliskie węzły chłonne. Jeśli guz jest duży lub rozprzestrzenia się daleko, operacja może nie usunąć go w całości.

Lekarze stosują również zabiegi chirurgiczne do zabijania komórek nowotworowych. Ablacja prądem o częstotliwości radiowej odbywa się za pomocą sondy i fal radiowych o wysokiej energii. Kriochirurgia zamraża je.

Chemioterapia

wykorzystuje leki do zabijania komórek nowotworowych lub powstrzymywania ich od podziału. Leki chemioterapeutyczne przyjmuje się doustnie lub lekarz wstrzykuje je do żyły lub brzucha.

W leczeniu niektórych guzów neuroendokrynnych stosuje się czasem radiofarmakoterapię z użyciem radioaktywnego leku podawanego dożylnie - dotatanu lutetu Lu 177 (Lutathera).

Terapia hormonalna

blokuje hormony, które wspomagają wzrost guzów. Może ona również pomóc w łagodzeniu objawów. Ten rodzaj leczenia jest często stosowany u osób z guzami czynnościowymi, których nie można usunąć chirurgicznie.

Istnieją również inne metody, które mogą złagodzić określone objawy. Na przykład dożylne podawanie płynów może pomóc w uzyskaniu lepszego samopoczucia w przypadku biegunki. W przypadku gastrinoma lekarz może podać leki zmniejszające wydzielanie kwasu żołądkowego i zapobiegające wrzodom. W przypadku insulinoma można przyjmować leki w celu kontrolowania niskiego poziomu cukru we krwi.

Dbanie o siebie

Zwracając uwagę na to, co i kiedy jesz, możesz poprawić swoje samopoczucie. Wypróbuj poniższe wskazówki:

• Zamiast trzech dużych posiłków, jedz częściej mniejsze w ciągu dnia. Jest to łatwiejsze dla żołądka i pozwala utrzymać stały poziom cukru we krwi.

• Stosuj zdrową dietę z większą ilością owoców, warzyw i produktów pełnoziarnistych.

• Spożywać mniej pokarmów o wysokiej zawartości tłuszczów, zwłaszcza zwierzęcych.

• Nie należy pić alkoholu.

Ćwicz przez 30 minut przez większość dni, aby utrzymać ciało w dobrej kondycji, a hormony w równowadze. Może to złagodzić ból i mdłości. Jest to także dobry sposób na zmniejszenie stresu, poprawę nastroju i ułatwienie zasypiania.

Oprócz leczenia farmakologicznego objawów, warto skorzystać z terapii uzupełniających. Masaż, akupresura lub akupunktura mogą złagodzić ból i pomóc się zrelaksować.

Łagodne ćwiczenia fizyczne, takie jak joga, mogą dać poczucie zadowolenia i dobrego samopoczucia.

Przed rozpoczęciem jakiejkolwiek terapii alternatywnej należy skonsultować się z lekarzem.

Czego należy się spodziewać

NET są chorobami bardzo różniącymi się od znacznie częściej występującego raka trzustki. W porównaniu z tymi nowotworami, które zwykle rosną szybko, NET-y zwykle rosną powoli - przez lata, a nie miesiące - a leczenie pozwala pozbyć się wielu z nich. Wiele zależy od rodzaju guza, od tego, czy jest on nowotworowy i jak bardzo się rozprzestrzenił.

Największe szanse na całkowite wyleczenie masz wtedy, gdy guz zostanie usunięty chirurgicznie. Nawet jeśli nie da się go usunąć, leczenie może pomóc ci żyć dłużej i czuć się lepiej.

Uzyskiwanie wsparcia

Ważne jest, aby dbać także o swoje potrzeby emocjonalne. Na szczęście można zwrócić się o pomoc do wielu miejsc. Koniecznie zwróć się do rodziny i przyjaciół, aby uzyskać ich wsparcie. Mogą oni pomóc na wszelkie sposoby, małe i duże. Czasami samo miłe słowo lub propozycja pomocy w jakimś zadaniu może bardzo poprawić samopoczucie.

Należy także porozmawiać z lekarzem o tym, jak znaleźć grupę wsparcia w pobliżu miejsca zamieszkania. Będzie to okazja do poznania ludzi, którzy przechodzą przez to samo, co Ty. Dzielenie się doświadczeniami z innymi osobami, które zmagają się z tą chorobą, może dać nowe spojrzenie na sposoby radzenia sobie z nią.