Polycythemia vera jest rzadką postacią raka krwi. Dowiedz się więcej o objawach, przyczynach, powikłaniach, diagnozie, leczeniu, rokowaniu i przewidywanej długości życia związanej z polycythemią vera.
Co to jest polycythemia vera?
Polycythemia vera (PV) jest nowotworem krwi, który rozpoczyna się w szpiku kostnym, miękkim ośrodku, w którym rosną nowe komórki krwi. Powoduje on, że szpik wytwarza zbyt wiele czerwonych krwinek, przez co krew jest zbyt gęsta. Może to zwiększać prawdopodobieństwo wystąpienia zakrzepów, udaru lub zawału serca.
Choroba ta rozwija się powoli, zwykle przez wiele lat. Jeśli nie zostanie podjęte leczenie, może zagrażać życiu, ale właściwa opieka może pomóc w przedłużeniu życia.
Większość osób cierpiących na PV nie jest diagnozowana aż do 60. roku życia, zazwyczaj po wykonaniu rutynowego badania krwi. Choroba może jednak wystąpić w każdym wieku. Częściej chorują na nią mężczyźni niż kobiety.
Gdy dowiadujesz się, że masz raka, często się martwisz. Pamiętaj, że każdy człowiek jest inny i że wszystkie nowotwory nie są takie same. Dzięki wsparciu swojego lekarza, rodziny, przyjaciół i innych osób, które chorują na czerwienicę prawdziwą, będziesz w stanie najlepiej poradzić sobie z chorobą.
Polycythemia vera - przyczyny
Szpik kostny wytwarza trzy rodzaje komórek krwi:
-
Czerwone
-
Biały
-
Płytki krwi
Czerwone krwinki przenoszą tlen, białe zwalczają infekcje, a płytki krwi krzepną, aby zatrzymać krwawienie.
Większość osób cierpiących na policytemię vera ma zbyt wiele czerwonych krwinek. Jednak choroba może również powodować zbyt dużą liczbę białych krwinek i płytek krwi.
PV jest spowodowana przez gen (JAK2 lub TET2), który nie działa tak, jak powinien. Najprawdopodobniej problem ten pojawił się w ciągu całego życia. W rzadkich przypadkach rodzice mogą przekazać te wadliwe geny dzieciom.
Polycythemia Vera Objawy
Na początku pacjent może nie zauważać żadnych problemów. Objawy polycythemii vera, gdy już się pojawią, mogą obejmować:
-
Bóle głowy
-
Podwójne widzenie
-
Ciemne lub ślepe punkty w polu widzenia, które pojawiają się i znikają
-
Swędzenie na całym ciele, zwłaszcza po kontakcie z ciepłą lub gorącą wodą
-
Pocenie się, szczególnie w nocy
-
Zaczerwienienie twarzy przypominające oparzenie słoneczne lub rumieńce
-
Słabość
-
Zawroty głowy
-
Utrata wagi
-
Duszność
-
Mrowienie lub pieczenie w dłoniach lub stopach
-
Bolesny obrzęk stawów
Możesz także odczuwać ucisk lub uczucie pełności poniżej żeber po lewej stronie. Może to oznaczać, że PV powiększył śledzionę, narząd, który pomaga filtrować krew.
Powikłania niedokrwistości wielopostaciowej
Zakrzepy krwi mogą spowodować zawał serca, udar mózgu lub zakrzepicę żył głębokich (DVT). Mogą one również spowodować powiększenie wątroby lub śledziony. Jeśli narządy nie otrzymują wystarczającej ilości krwi, może wystąpić ból w klatce piersiowej lub niewydolność serca.
Zbyt duża liczba czerwonych krwinek może powodować wrzody żołądka, podagrę lub kamicę nerkową.
PV może również prowadzić do poważniejszych chorób krwi, takich jak ostra białaczka lub mielofibroza. Ostra białaczka to nowotwór krwi, którego stan szybko się pogarsza. Mielofibroza to stan, w którym szpik kostny wypełnia się tkanką bliznowatą.
Diagnostyka niedokrwistości wielopostaciowej (Polycythemia Vera)
Lekarz rozpocznie od badania fizykalnego, w tym sprawdzenia śledziony. Zapyta o objawy i sprawdzi, czy Twoja twarz jest nietypowo czerwona.
Może być wykonane kilka badań krwi, w tym:
-
Pełna morfologia krwi (CBC). Lekarz pobiera próbkę krwi i wysyła ją do laboratorium, gdzie maszyna liczy liczbę czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi. Niezwykle wysoka liczba którejkolwiek z nich może być oznaką zespołu policytemii vera.
-
Rozmaz krwi. Lekarz ogląda próbkę krwi przez mikroskop. Jest to sposób na sprawdzenie, czy nie występują inne choroby, które czasami są związane z PV.
-
Poziom EPO. Badanie to mierzy poziom hormonu EPO we krwi. EPO pobudza szpik kostny do wytwarzania komórek krwi. U osób z policytemią vera jego ilość jest bardzo niska.
Może być również konieczne wykonanie biopsji szpiku kostnego. Jej wyniki mogą pokazać lekarzowi, czy szpik kostny wytwarza zbyt wiele komórek krwi.
Do tego badania lekarz pobierze próbki szpiku, zwykle z tylnej części kości biodrowej.
Pacjent położy się na stole i otrzyma zastrzyk, który znieczuli to miejsce. Następnie lekarz za pomocą igły pobierze niewielką ilość szpiku kostnego. Jest to procedura ambulatoryjna, co oznacza, że nie musisz zostawać na noc w szpitalu. Można go wykonać w klinice, szpitalu lub w gabinecie lekarskim.
Pytania do lekarza
Przed wizytą warto sporządzić listę pytań do lekarza, np:
-
Jakie leczenie zalecasz?
-
Jakie są skutki uboczne?
-
Jak mogę zapobiec powikłaniom?
-
Czy jestem bardziej narażony na udar mózgu lub zawał serca, ponieważ cierpię na policytemię vera?
-
Jak mogę złagodzić objawy?
?
Leczenie niedokrwistości wielopostaciowej
Jeśli nie masz wielu objawów, leczenie PV może nie być konieczne od razu. Twój lekarz będzie Cię uważnie obserwował.
Jeśli leczenie będzie konieczne, jego celem będzie obniżenie ilości czerwonych krwinek wytwarzanych przez organizm, zapobieganie zakrzepom krwi i innym powikłaniom.
Dostępne opcje obejmują:
Flebotomia. Jest to często pierwsza metoda leczenia u osób cierpiących na polythemię vera.
Lekarz pobiera krew z Twojej żyły, dzięki czemu masz mniejszą liczbę krwinek. Przypomina to oddawanie krwi. Po zabiegu krew będzie cieńsza i będzie łatwiej płynąć. Zwykle poprawia się też samopoczucie. Zmniejszą się niektóre objawy, takie jak bóle lub zawroty głowy.
Lekarz zadecyduje, jak często należy wykonywać flebotomię. Niektóre osoby z PV przez wiele lat nie wymagają żadnego innego leczenia.
Aspiryna w małej dawce. Zapobiega ona zlepianiu się płytek krwi. Dzięki temu istnieje mniejsze prawdopodobieństwo powstania zakrzepów krwi, co z kolei zmniejsza prawdopodobieństwo zawału serca lub udaru mózgu. Większość osób z policytemią vera przyjmuje aspirynę w małych dawkach.
Leki obniżające poziom krwinek. Jeśli pacjent potrzebuje większej pomocy, lekarz może przepisać hydroksymocznik (Droxia, Hydrea), lek obniżający liczbę czerwonych krwinek i łagodzący objawy choroby.
Inne leki, takie jak interferon alfa (Intron A) lub ropeginterferon alfa-2b-njft (Besremi), pomagają układowi odpornościowemu ograniczyć wytwarzanie komórek krwi. Jeśli hydroksymocznik nie pomaga lub powoduje poważne działania niepożądane, można zastosować busulfan (Busulfex, Myleran) lub ruksolitynib (Jakafi).
Jeśli swędzenie nie ustępuje, lekarz może podać leki przeciwhistaminowe.
Zmiany stylu życia
Podczas leczenia należy zachować komfort i dobry stan zdrowia:
-
Nie pal i nie żuj tytoniu. Tytoń zwęża naczynia krwionośne, co może zwiększać prawdopodobieństwo powstania zakrzepów.
-
Uprawiaj lekkie ćwiczenia fizyczne, takie jak spacery, aby poprawić krążenie i utrzymać serce w zdrowiu.
-
Wykonuj ćwiczenia nóg i kostek, aby zapobiec tworzeniu się zakrzepów w żyłach nóg. Lekarz lub fizykoterapeuta może pokazać, jak to robić.
-
Kąpać się lub brać prysznic w chłodnej wodzie, jeśli ciepła woda powoduje swędzenie.
-
Utrzymuj skórę nawilżoną balsamem i staraj się nie drapać.
Rokowanie w niedokrwistości wielopostaciowej
Nie ma lekarstwa, ale właściwe leczenie może pomóc w radzeniu sobie z tą chorobą przez wiele lat.
Porozmawiaj z przyjaciółmi i rodziną o tym, z czym się zmagasz. Możesz także zapisać się do grupy wsparcia dla osób, które znalazły się w takiej samej sytuacji jak Ty.
Fundacja Badań nad MPN posiada więcej informacji na temat polytemii vera. Może ona także pomóc w znalezieniu grup wsparcia.
