Podstawy miastenii gravis

Poznaj podstawy miastenii gravis od ekspertów doktora.

Miastenia (myasthenia gravis) to przewlekła choroba, która powoduje, że mięśnie łatwo się męczą i słabną. Na przykład, jeśli cierpisz na miastenię gravis, możesz zauważyć, że podczas posiłku mięśnie szczęki stają się zmęczone i słabe, co zaburza zdolność przeżuwania pokarmu. Po pewnym czasie odpoczynku mięśnie mogą znów stać się silne, co pozwala na wznowienie jedzenia.

To zmienne osłabienie mięśni, pogarszające się w miarę używania i poprawiające się w miarę odpoczynku, jest charakterystyczne dla tej choroby. Zazwyczaj występują okresy, w których można zaobserwować nasilenie objawów (tzw. zaostrzenie), przeplatane okresami, w których objawy zmniejszają się lub ustępują (remisja).

Miastenia dotykająca wielu grup mięśni na całym ciele nazywana jest miastenią uogólnioną. Inne często występujące grupy mięśni, które są dotknięte chorobą, mogą utrudniać żucie, połykanie, uśmiechanie się, wzruszanie ramionami, podnoszenie ręki do góry, chwytanie, podnoszenie się do pozycji stojącej lub wchodzenie po schodach. Jeśli uszkodzone są mięśnie potrzebne do oddychania, mówi się, że pacjent znajduje się w kryzysie miastenicznym. Jest to sytuacja zagrażająca życiu.

Chociaż każdy może zachorować na miastenię, najbardziej narażone są kobiety w wieku od 20 do 40 lat oraz mężczyźni w wieku od 50 do 70 lat. Jeśli kobieta cierpiąca na miastenię gravis urodzi dziecko, może ono doznać przejściowego i potencjalnie zagrażającego życiu osłabienia mięśni (miastenia noworodkowa) z powodu przeciwciał, które przeniosły się z krwiobiegu matki. Zazwyczaj w ciągu pierwszych tygodni życia dziecka przeciwciała są usuwane z jego krwiobiegu, a dziecko rozwija normalne napięcie i siłę mięśni.

Objawy miastenii gravis

Choroba najczęściej dotyka mięśni kontrolujących ruchy oczu i powiek, dlatego pierwszymi zauważalnymi objawami mogą być opadanie powiek i/lub niewyraźne lub podwójne widzenie. U większości chorych w ciągu 1 roku lub 2 lat dochodzi do osłabienia innych grup mięśni.

Ogólne objawy miastenii gravis obejmują:

• Osłabienie mięśni oka

• Opadające powieki

• Podwójne widzenie

• Niewyraźne widzenie

• Zmiana wyrazu twarzy

• Kłopoty z połykaniem

• Duszność

• Problemy z mówieniem

• Problemy z chodzeniem i podnoszeniem przedmiotów

• Problemy z utrzymaniem głowy w górze

Jeśli mięśnie, których używasz do oddychania, osłabną na tyle, że nie możesz ich kontrolować, jest to tzw. kryzys miasteniczny. Jest to nagły przypadek medyczny, który wymaga zastosowania respiratora, aby ułatwić oddychanie. U około 15% do 20% osób z miastenią gravis występuje co najmniej jeden kryzys miasteniczny. Mogą one być spowodowane infekcją, stresem, zabiegiem chirurgicznym lub reakcją na leki.

Przyczyny miastenii gravis

W normalnych warunkach nerwy kierują mięśnie do pracy, wysyłając informację przez obszar zwany receptorem. Substancją chemiczną, która przekazuje tę wiadomość, jest acetylocholina. Kiedy acetylocholina wiąże się z receptorem nerwowym, mięsień wie, że ma się skurczyć. W miastenii gravis organizm atakuje swoje receptory acetylocholiny.

Myasthenia gravis jest uważana za chorobę autoimmunologiczną. W chorobie autoimmunologicznej niektóre przeciwciała (specjalne białka w organizmie, które są zaprogramowane do walki z obcymi najeźdźcami, takimi jak bakterie, wirusy lub grzyby) błędnie rozpoznają część własnego ciała jako obcą, co prowadzi do jej zniszczenia. W przypadku miastenii gravis przeciwciała blokują, atakują lub niszczą receptory acetylocholiny potrzebne do skurczu mięśni.

Nikt nie wie dokładnie, co powoduje, że organizm zaczyna produkować przeciwciała niszczące receptory acetylocholiny. W niektórych przypadkach proces ten wydaje się być związany z gruczołem grasicy, który pomaga w produkcji przeciwciał.

U około 15% wszystkich pacjentów z miastenią gravis stwierdza się grasiczaka, czyli guz grasicy. Chociaż większość grasiczaków jest łagodna (nie rakowa), grasica jest zwykle usuwana (tymektomia), aby zapobiec potencjalnemu rozprzestrzenianiu się raka. W rzeczywistości tymektomia wydaje się poprawiać objawy miastenii u niektórych pacjentów, nawet jeśli nie ma guza.

Diagnostyka miastenii gravis

Aby stwierdzić, czy pacjent cierpi na miastenię gravis, lekarz rozpocznie od badania neurologicznego. Badanie to obejmuje sprawdzenie:

• Odruchy

• Siła mięśniowa

• Napięcie mięśniowe

• Dotyk

• Wzrok

• Koordynacja

• Równowaga

Następnie pacjent zostanie poddany badaniom, które pomogą dokładniej przyjrzeć się objawom miastenii gravis. Obejmują one:

• Test Edrophonium. Lekarz wstrzykuje pacjentowi substancję chemiczną o nazwie chlorek edrofonium, aby sprawdzić, czy poprawia ona siłę mięśni. Jeśli tak, jest to znak, że pacjent może cierpieć na miastenię gravis.

• Test z okładem z lodu. Jeśli pacjent ma opadającą powiekę, lekarz może przyłożyć do niej na 2 minuty okład z lodu, aby sprawdzić, czy niska temperatura ma na nią wpływ.

• Badanie krwi. Lekarz pobierze część krwi i wyśle ją do laboratorium w celu sprawdzenia, czy nie występują w niej pewne przeciwciała, które wpływają na receptory nerwów mięśniowych.

• Powtarzalna stymulacja nerwów. W tym teście wykorzystuje się elektrody umieszczone na mięśniach, które wysyłają małe impulsy elektryczne, aby sprawdzić, czy nerwy reagują na sygnały.

• Elektromiografia jednowłóknowa (EMG). Lekarz wprowadza elektrodę z cienkiego drutu przez skórę do mięśnia. W ten sposób można zbadać aktywność elektryczną pomiędzy mózgiem a mięśniami.

• Badania obrazowe. Lekarz może zasugerować wykonanie tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego w celu dokładniejszego zbadania guza grasicy, który może być przyczyną objawów.

• Badania czynności płuc. Lekarz bada oddychanie, aby sprawdzić, czy miastenia gravis nie wpływa na płuca.

Leczenie Miastenii Gravis i domowe sposoby jej leczenia

Leczenie będzie zależało od wieku pacjenta, nasilenia objawów i tempa rozwoju choroby. Może być konieczne zastosowanie jednej lub kilku metod leczenia łącznie. Lekarz może zalecić stosowanie leków, takich jak:

• Inhibitory cholinesterazy. Leki te poprawiają komunikację między nerwami a mięśniami. Mogą one pomóc we wzmocnieniu mięśni.

• Kortykosteroidy. Kortykosteroidy, takie jak prednizon, wyciszają układ odpornościowy i spowalniają uwalnianie przeciwciał, które mogą przyczyniać się do blokowania receptorów nerwowych.

• Leki immunosupresyjne. Lekarz może dodać do kortykosteroidów leki immunosupresyjne, aby zmniejszyć reakcję układu odpornościowego.

W przypadku nagłego zaostrzenia objawów lub planowanego w najbliższym czasie zabiegu chirurgicznego lub innego rodzaju terapii, lekarz może zalecić terapię dożylną (IV). Do wyboru są następujące opcje:

• Plazmafereza. Procedura ta jest podobna do dializy, ponieważ polega na filtrowaniu krwi. Krew przechodzi przez maszynę, która usuwa z niej pewne przeciwciała. Zazwyczaj można poddawać się temu zabiegowi tylko przez kilka tygodni, zanim efekty zaczną ustępować.

• Dożylne podawanie immunoglobuliny (IVIg). Terapia ta polega na wstrzyknięciu do krwiobiegu nowych przeciwciał. Przeciwciała te zmieniają odpowiedź układu odpornościowego i pomagają w łagodzeniu objawów. Rezultaty utrzymują się zwykle przez około 3-6 tygodni.

• Przeciwciała monoklonalne. Lekarz prawdopodobnie zaleci tę opcję tylko wtedy, gdy inne metody leczenia nie przyniosły oczekiwanych rezultatów. Mogą one wywoływać poważne skutki uboczne.

Jeśli myasthenia gravis jest spowodowana guzem grasicy, konieczna może być operacja usunięcia całego gruczołu (tymektomia). Nawet jeśli nie masz guza, usunięcie grasicy może pomóc w złagodzeniu objawów. Odnotowanie korzyści z tymektomii może potrwać lata.

Usunięcie grasicy może wymagać przeprowadzenia otwartej operacji. Chirurg otwiera mostek, aby dostać się do grasicy i ją usunąć.

Inną opcją, która może okazać się skuteczna, jest operacja małoinwazyjna. Istnieją dwie opcje:

• Tymektomia wspomagana komputerowo. Chirurdzy wykonują małe nacięcia na szyi lub klatce piersiowej i za pomocą długiej, cienkiej kamery zwanej endoskopem wraz z narzędziami usuwają grasicę.

• Tymektomia wspomagana robotem. Chirurdzy wykonują takie same małe cięcia jak w przypadku tymektomii wspomaganej wideo, a następnie używają robota z kamerą i mechanicznymi ramionami do usunięcia grasicy.

Oprócz leczenia farmakologicznego można zmienić styl życia, aby pomóc w opanowaniu objawów miastenii gravis, w tym:

• Oszczędzaj energię podczas jedzenia. Jeśli przeżuwanie pokarmu sprawia ci trudność, jedz wtedy, kiedy masz najwięcej siły. Łatwiejsze może okazać się spożywanie kilku małych posiłków dziennie zamiast dłuższych, większych i rzadszych. Należy unikać miękkich pokarmów i robić przerwy między kolejnymi kęsami.

• Zainstaluj urządzenia wspomagające bezpieczeństwo. Umieść poręcze wszędzie tam, gdzie możesz potrzebować pomocnego uchwytu, np. obok toalety lub w pobliżu stołów. Usuń wszystkie elementy stwarzające ryzyko potknięcia się, takie jak dywany czy bałagan na podłodze.

• Pozwól maszynom wykonywać pracę. Zamień elektryczną szczoteczkę do zębów, otwieracz do konserw lub inne urządzenie, które pozwoli Ci zaoszczędzić siły.

• Załóż opaskę na oczy. Może ona pomóc w przypadku podwójnego widzenia. Stosuj ją podczas oglądania telewizji lub czytania, a od czasu do czasu zmieniaj wzrok.

• Planuj z wyprzedzeniem. Rozsądnie gospodaruj siłami. Prace domowe lub porządkowe wykonuj wtedy, kiedy czujesz się najlepiej w ciągu dnia.