Rodzaje rdzeniowego zaniku mięśni

Rdzeniowy zanik mięśni dzieli się na typy, w zależności od wieku i osiągniętych etapów rozwoju w momencie wystąpienia pierwszych objawów.

Najcięższa postać choroby, znana jako typ 0, występuje bardzo rzadko i zazwyczaj jest śmiertelna, albo przed urodzeniem dziecka, albo wkrótce po nim.

Typ 1

Jest to najczęstsza postać SMA. Czasami nazywany jest początkiem niemowlęcym lub chorobą Werdniga-Hoffmanna. Dzieci z typem 1 mają objawy, które zaczynają się po urodzeniu i trwają do 6 miesiąca życia. U większości z nich objawy choroby pojawiają się przed ukończeniem 3 miesiąca życia.

Dziecko z SMA typu 1 może nie być w stanie utrzymać głowy w górze bez pomocy. Może mieć wiotkie ręce i nogi, a także trudności z jedzeniem i połykaniem. Dzieci z tym typem choroby nie potrafią siedzieć bez podparcia.

Choroba SMA typu 1 może rozwijać się bardzo szybko. Słabe mięśnie mogą prowadzić do infekcji dróg oddechowych i problemów z oddychaniem.

Wiele dzieci z typem 1 SMA nie dożywa drugiego roku życia.

Typ 2

Ten typ SMA zwykle dotyka dzieci od około 3 do 15 miesiąca życia, zanim będą one w stanie samodzielnie stać lub chodzić. Lekarz może nazwać go pośrednim stadium SMA lub chorobą Dubowitza.

Typ 2 SMA dotyka bardziej nóg niż rąk dziecka. Dzieci często potrafią siedzieć bez podparcia, ale nie mogą chodzić. W miarę postępu choroby mogą one potrzebować pomocy przy siadaniu w wieku nastoletnim lub starszym.

Dziecko z tym rodzajem SMA może mieć problemy z oddychaniem, zwłaszcza podczas snu. W zależności od stopnia nasilenia objawów, długość życia dziecka może być krótsza niż normalnie.

Typ 3

U dzieci z tym typem choroby objawy pojawiają się zwykle między 18 miesiącem życia a wiekiem młodzieńczym. Nazywany jest on również zespołem Kugelberga-Welandera lub młodzieńczym SMA.

Większość dzieci z SMA typu 3 potrafi chodzić i stać samodzielnie. Zazwyczaj często upadają, mają problemy z podnoszeniem się z krzesła i wchodzeniem po schodach. Powszechne jest osłabienie mięśni rąk i nóg. W końcu chory może potrzebować wózka inwalidzkiego, aby móc się poruszać.

W przypadku dzieci jest to najłagodniejsza postać SMA. Dzieci z typem 3 zwykle żyją mniej więcej tak długo, jak osoby bez tej choroby.

Typ 4

Typ 4, znany również jako dorosłe SMA, jest rzadki. Objawy pojawiają się dopiero po 20. lub 30. roku życia. Mogą występować osłabienie mięśni rąk i nóg oraz problemy z oddychaniem.

Objawy są łagodne i postępują powoli. Wiele osób cierpiących na typ 4 nie wie o swojej chorobie aż do wielu lat po wystąpieniu objawów. Większość z nich jest w stanie chodzić i poruszać się bez problemu przez resztę życia. Zwykle nie ma to wpływu na długość życia.

Hot