Ponieważ SMA niszczy neurony ruchowe i osłabia mięśnie, u osób z SMA mogą wystąpić powikłania. Dowiedz się, jakie one są.
Ponieważ SMA niszczy neurony ruchowe i osłabia mięśnie, osoby z SMA mogą mieć problemy z oddychaniem, poruszaniem się i połykaniem.
To, jak poważne są te problemy, zależy od wielu czynników.
Wyróżnia się pięć różnych typów SMA. Są one uzależnione od tego, kiedy po raz pierwszy wystąpiły objawy i jakie kamienie milowe osiągnięto w tym czasie.
Najcięższa postać, znana jako typ 0, jest rzadka i zazwyczaj kończy się śmiercią przed lub wkrótce po urodzeniu dziecka.
Typ 1 jest najczęstszy i diagnozuje się go po urodzeniu do 6 miesiąca życia. Jest to również ciężka postać SMA. Z drugiej strony, typ 4, rozpoznawany u dorosłych, jest najrzadszy i najcięższy.
Objawy mogą się nakładać, ale ogólnie rzecz biorąc, im wcześniej wystąpi SMA, tym poważniejsze mogą być powikłania.
Należy pamiętać, że nie ma dwóch takich samych przypadków i wszyscy chorzy na SMA przechodzą przez różne sytuacje.
Typ 1
Oddychanie:
U niemowląt z tą postacią choroby mogą wystąpić poważne komplikacje związane z oddychaniem. Dzieje się tak, ponieważ mięśnie, które kontrolują oddychanie i ssanie są poważnie uszkodzone przez chorobę.
Niektóre powikłania mogą obejmować:
-
głośne oddychanie
-
Słaby płacz
-
Zapalenie płuc i inne zakażenia klatki piersiowej
Niektóre dzieci z typem 1 mogą mieć problemy z oddychaniem, które pojawiają się nagle. Dzieje się tak, ponieważ mięsień oddzielający jamę brzuszną od przepony zostaje sparaliżowany w pewnym momencie między 6 tygodniem a 6 miesiącem życia. Może to wymagać dożywotniego wspomagania oddychania za pomocą respiratora.
Ruch:
Niemowlęta z typem 1 SMA mają również problemy z poruszaniem się, ze względu na mniejsze napięcie mięśniowe i mniejszą liczbę odruchów.
Płody mają ograniczone możliwości ruchowe. Mogą urodzić się z przykurczami. Są to w zasadzie sztywne mięśnie, ścięgna i więzadła, które nie są elastyczne.
Inne komplikacje, które wpływają na ruch, to:
-
Fascykulacje (skurcze mięśni)
-
Skolioza, zwana również skrzywieniem kręgosłupa. Może to również utrudniać siedzenie i stanie.
Powikłania związane z karmieniem:
Ponieważ mięśnie kontrolują sposób, w jaki żujemy i połykamy, dziecko może mieć problemy związane z jedzeniem.
Słabe połykanie może prowadzić do aspiracji (wdychania) pokarmu. Może to spowodować zakrztuszenie się i infekcje dróg oddechowych.
Ponieważ jedzenie wymaga dużego wysiłku, dziecko może zużywać dużo energii, próbując po prostu oddychać i odżywiać się. Może to spowodować, że nie przybiera ono wystarczająco na wadze lub traci na wadze.
Dziecko może mieć również problemy z otwieraniem ust. Jedzenie może też utknąć w policzkach.
Typ 2
Ta postać SMA jest postacią pośrednią. Objawy pojawiają się po raz pierwszy między 6 a 18 miesiącem życia. Jednak u niektórych dzieci objawy mogą wystąpić wcześniej. Dzieci z tym rodzajem SMA mogą siedzieć bez pomocy, ale nie mogą stać ani chodzić bez pomocy.
Podczas snu może występować u nich zjawisko zwane hipowentylacją. Jest to oddychanie zbyt płytkie i zbyt wolne. Prowadzi to do nagromadzenia się dwutlenku węgla we krwi, co może powodować zmęczenie.
Istnieje również prawdopodobieństwo wystąpienia u nich skoliozy.
Typ 3
Objawy tej postaci zwykle nie pojawiają się przed ukończeniem przez dziecko 18 miesięcy lub później. Zespół medyczny może nazwać tę postać chorobą Kugelberga-Welandra. Dziecko może chodzić bez pomocy, ale może mieć trudności z bieganiem, wchodzeniem po schodach lub wstawaniem z krzesła. Do innych powikłań należą:
-
Drżenie rąk
-
Skolioza
-
Infekcje układu oddechowego
?
Typ 4
Ta rzadka kategoria zwykle występuje po 21 roku życia. Objawy są na ogół łagodne lub umiarkowane. Osoby z tym typem mogą chodzić w wieku dorosłym, ale mogą mieć osłabione mięśnie, które z czasem się pogarszają.
