Lekarz omawia objawy choroby Creutzfeldta-Jakoba, rzadkiej, ale śmiertelnej choroby mózgu.
Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD) jest bardzo rzadkim zaburzeniem, które powoduje rozpad mózgu.
Choroba ta, zwana również "klasyczną" CJD, szybko się rozwija. Większość ludzi umiera w ciągu roku od zachorowania.
Choroba niszczy komórki mózgowe. Widziana pod mikroskopem sprawia, że mózg wygląda jak gąbka.
Klasyczna choroba Creutzfeldta-Jakoba to nie to samo, co choroba szalonych krów", która występuje tylko u bydła. Nie jest również powiązana z "wariantem" choroby CJD, który pochodzi z produktów wytworzonych z bydła, które chorowało na chorobę szalonych krów.
Przyczyny:
Istnieją trzy typy klasycznej postaci CJD. Każdy z nich ma inną przyczynę:
Sporadyczne:
Jest to najczęstszy typ choroby. Jest ona wywoływana przez szkodliwe białka w organizmie zwane prionami. Białka prionowe są normalną częścią organizmu. Jednak czasami podczas tworzenia mogą one ulec niewłaściwemu złożeniu. Takie nieprawidłowo złożone priony infekują mózg i niszczą komórki mózgowe. Naukowcy nie wiedzą, dlaczego tak się dzieje.
Występuje rodzinnie:
Występuje u osób, które odziedziczyły wadliwy gen od jednego z rodziców. Tylko 10% do 15% przypadków CJD każdego roku ma charakter rodzinny.
Nabyte:
Najrzadsza postać choroby. Dochodzi do niej, gdy ktoś zetknie się z narzędziem medycznym (np. skalpelem), organem (po przeszczepie) lub hormonem wzrostu, który jest zakażony CJD. Stanowi ona mniej niż 1% przypadków klasycznej postaci CJD.
Objawy
Objawy zaczynają się i pogarszają bardzo szybko. U osób z CJD często występują objawy demencji, w tym:
-
Dezorientacja
-
Kłopoty z chodzeniem
-
Szarpane lub drgające ruchy mięśni
-
Zmiany osobowości
-
Problemy z pamięcią i osądem
-
Problemy z widzeniem
Czasami chorzy mają problemy ze snem lub popadają w depresję. W późniejszych stadiach choroby często tracą zdolność mówienia lub poruszania się. Mogą również zachorować na zapalenie płuc lub inne infekcje albo zapaść w śpiączkę.
Diagnoza
Nie ma jednego testu na obecność CJD. Lekarze rozpoznają ją na podstawie objawów. Jedną z oznak choroby jest szybkość pogarszania się stanu zdrowia.
Lekarze mogą wykonać kilka testów, takich jak:
Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI).
Ten rodzaj skanowania mózgu daje szczegółowe obrazy. Lekarze wykorzystują te obrazy, aby zobaczyć zmiany zachodzące w mózgu w czasie.
Elektroencefalogram (EEG).
Jest to kolejny rodzaj skanu, który mierzy aktywność elektryczną w mózgu.
Nakłucie lędźwiowe (nakłucie kręgosłupa).
Lekarze za pomocą długiej, bardzo cienkiej igły pobierają część płynu z rdzenia kręgowego w celu zbadania obecności określonych białek.
Jedynym sposobem, aby mieć pewność, że ktoś ma CJD, jest pobranie próbki (tzw. biopsja) tkanki mózgowej lub sekcja zwłok. Lekarze zazwyczaj nie wykonują biopsji tkanki mózgowej, ponieważ jest to ryzykowne, zarówno dla pacjenta, jak i dla lekarza. Trudno jest określić, która tkanka w mózgu jest zainfekowana, więc biopsja może nie dostarczyć przydatnych informacji. Ponadto naraża to lekarza na ryzyko zarażenia się chorobą.
Ponieważ pozytywna diagnoza nie pomaga osobie chorej na CJD, lekarze często potwierdzają przypadki choroby dopiero po jej śmierci.
Leczenie
Nie istnieją żadne metody leczenia CJD. Naukowcy testowali kilka leków, ale żaden z nich nie był w stanie spowolnić lub zatrzymać rozwoju choroby.
Lekarze mogą przepisać leki przeciwbólowe na objawy. Środki rozluźniające mięśnie lub leki przeciwdrgawkowe mogą pomóc w przypadku sztywności. Osoby cierpiące na CJD wymagają stałej opieki, gdy choroba jest już w późnym stadium.
