Kiedy pojawiają się te guzy i co powoduje ich wzrost?
Nerwiakowłókniaki splotowate są guzami łagodnymi, ale mogą przekształcić się w raka. Kiedy guzy te stają się nowotworowe, lekarze nazywają je złośliwymi guzami osłonek nerwów obwodowych (MPNST).
Warto wiedzieć, jak rosną te guzy, aby móc poinformować lekarza swojego lub dziecka o wszelkich zauważonych zmianach.
Gdzie powstają?
Nerwiakowłókniaki splotowate mogą rosnąć wewnątrz lub na zewnątrz ciała, w tym na:
-
Twarz, często wokół oka
-
Szyja
-
Ramiona i nogi
-
Plecy lub klatka piersiowa
-
Brzuch
Guzy mogą powstawać także wewnątrz ciała, na narządach. Jedynymi miejscami, w których nerwiakowłókniaki splotowate nie rosną, są mózg i rdzeń kręgowy. Guzy wewnątrz ciała mogą być widoczne jedynie w badaniach obrazowych, takich jak rezonans magnetyczny (MRI).
W miarę wzrostu guzy splotowate powodują pogrubienie nerwu. Czasami wzdłuż tego samego nerwu pojawiają się małe skupiska guzów. Mogą one rosnąć na pojedynczym nerwie lub na pęczkach nerwów, na dużych lub małych nerwach. W miarę wzrostu nerwiaki splotowate często wplatają się w normalne tkanki, co utrudnia ich chirurgiczne usunięcie.
Kto na nie choruje?
Nerwiakowłókniaki występują u wielu osób z nerwiakowłókniakowatością typu 1 (NF1) - chorobą, która powoduje między innymi wzrost guzów wzdłuż nerwów.
Przyczyną NF1 jest zmiana w genie. W około połowie przypadków rodzice przekazują ten wadliwy gen swojemu dziecku. W drugiej połowie przypadków zmiana genu następuje samoistnie i nie występuje w rodzinie.
Istnieje kilka rodzajów nerwiakowłókniaków. Nie zawsze jednak powodują one objawy lub wymagają leczenia.
W większości przypadków dzieci, które mają guzy splotowate, rodzą się z nimi. Czasami jednak guzy te nie pojawiają się lub nie powodują problemów przez wiele lat.
Dlaczego rosną tak duże?
Guzy splotowate często powstają we wczesnym okresie życia lub są już obecne w chwili narodzin. Zaczynają się jako miękkie grudki pod skórą. Z wiekiem dziecka guzy rosną, choć zwykle powoli. Szybki wzrost może być oznaką, że guz przekształcił się w nowotwór.
Z czasem nerwiakowłókniaki splotowate mogą stać się tak duże, że uciskają i uszkadzają kości, skórę, mięśnie i narządy znajdujące się wokół nich. Uszkodzenia te mogą powodować ból, a także poważniejsze problemy, takie jak utrata słuchu, wysokie ciśnienie krwi i problemy z poruszaniem się.
Uraz może również spowodować szybszy wzrost guza. Nerwiakowłókniak może nagle spuchnąć, jeśli w wyniku urazu uszkodzone zostaną naczynia krwionośne wokół niego.
Jak wyglądają i jak się je czuje?
Guzy te wyglądają jak grudki pod skórą. Skóra nad guzkiem może wydawać się grubsza i ciemniejsza niż skóra wokół niego. Sam guzek może sprawiać wrażenie wiązki grubych sznurów lub węzłów.
Nerwiakowłókniaki splotowate mają typ komórek, które uwalniają histaminę, substancję chemiczną w organizmie, która może powodować swędzenie. Histamina jest tą samą substancją chemiczną, która wywołuje swędzenie podczas reakcji alergicznej. Z tego powodu nerwiakowłókniaki splotowate mogą swędzieć.
Guzy te mogą czasami boleć, ponieważ rosnąc, uciskają inne tkanki i struktury wewnątrz ciała, powodując znaczny ból. Mogą również przekształcić się w nowotwór. Ważne jest, aby pozostawać w kontakcie z lekarzem, gdy guz zaczyna boleć lub zmienia się w inny sposób.
