ALS, czyli choroba Lou Gehriga, jest najczęstszym rodzajem choroby neuronu ruchowego. Lekarz wyjaśnia inne rodzaje choroby i w jaki sposób mogą one wpływać na mięśnie.
Podobnie jak inne części ciała, mogą one ulec uszkodzeniu. Być może słyszałeś o ALS, powszechnie znanej jako choroba Lou Gehrigsa. Jest to jeden z rodzajów choroby neuronów ruchowych, ale istnieje też kilka innych, mniej znanych typów.
Co to są neurony ruchowe?
Są one rodzajem komórek nerwowych, a ich zadaniem jest wysyłanie komunikatów do całego organizmu, dzięki czemu można się poruszać. Istnieją dwa główne rodzaje:
-
Górne neurony ruchowe znajdują się w mózgu. Stamtąd wysyłają sygnały do rdzenia kręgowego.
-
Niższe neurony ruchowe znajdują się w rdzeniu kręgowym. Przekazują one komunikaty wysyłane z mózgu do mięśni.
Ponieważ w chorobie neuronu ruchowego komórki nerwowe obumierają, wiadomości elektryczne nie mogą być przesyłane z mózgu do mięśni. Z czasem mięśnie przestają funkcjonować. Lekarz lub pielęgniarka mogą nazywać to atrofią.
W takiej sytuacji traci się kontrolę nad ruchami. Coraz trudniej jest chodzić, mówić, połykać i oddychać.
Każdy rodzaj choroby neuronu ruchowego dotyka innych typów komórek nerwowych lub ma inną przyczynę. ALS jest najczęstszą z tych chorób u osób dorosłych.
Poniżej przedstawiono niektóre rodzaje chorób neuronu ruchowego.
Stwardnienie zanikowe boczne (ALS)
ALS dotyka zarówno górne, jak i dolne neurony ruchowe. W przypadku ALS dochodzi do stopniowej utraty kontroli nad mięśniami, które pomagają chodzić, mówić, żuć, połykać i oddychać. Z czasem ulegają one osłabieniu i zanikają. Może również wystąpić sztywność i drgawki mięśni.
W większości przypadków ALS jest chorobą, którą lekarze nazywają sporadyczną. Oznacza to, że każdy może na niego zachorować. Tylko około 5% do 10% przypadków w Stanach Zjednoczonych występuje rodzinnie.
Choroba ALS zaczyna się zwykle między 40 a 60 rokiem życia. Większość osób z tą chorobą żyje od 3 do 5 lat po wystąpieniu objawów, ale niektórzy mogą żyć 10 lat lub dłużej.
Pierwotne stwardnienie boczne (PLS)
?
PLS jest podobne do ALS, ale dotyczy tylko górnych neuronów ruchowych.
Powoduje osłabienie i sztywność rąk i nóg, spowolniony chód oraz słabą koordynację i równowagę. Mowa również staje się powolna i niewyraźna.
Podobnie jak w przypadku ALS, choroba zaczyna się zwykle u osób w wieku 40-60 lat. Z czasem mięśnie stają się coraz sztywniejsze i słabsze. Jednak w przeciwieństwie do ALS, chorzy na tę chorobę nie umierają.
Postępujące porażenie pręcikowe (PBP)
Jest to jedna z form ALS. U wielu osób z tym schorzeniem w końcu rozwinie się ALS.
PBP uszkadza neurony ruchowe w pniu mózgu, który znajduje się u podstawy mózgu.
W pniu znajdują się neurony ruchowe, które pomagają w przeżuwaniu, połykaniu i mówieniu. W przypadku PBP pacjent może niewyraźnie wypowiadać słowa, mieć problemy z żuciem i połykaniem. Utrudnia to również kontrolowanie emocji. Można śmiać się lub płakać bezwiednie.
Porażenie rzekomobulwarowe
Jest to choroba podobna do postępującego porażenia pręcikowego. Wpływa na neurony ruchowe, które kontrolują zdolność mówienia, żucia i połykania. Pseudobulbar palsy powoduje, że ludzie śmieją się lub płaczą bez kontroli.
Postępujący zanik mięśni
Ta postać choroby występuje znacznie rzadziej niż ALS czy PBP. Może być dziedziczona lub występować sporadycznie. Postępujący zanik mięśni dotyczy głównie dolnych neuronów ruchowych. Osłabienie zwykle zaczyna się w rękach, a następnie rozprzestrzenia się na inne części ciała. Mięśnie stają się słabe i mogą się kurczyć. Choroba ta może przekształcić się w ALS.
Rdzeniowy zanik mięśni
Jest to choroba dziedziczna, która dotyczy dolnych neuronów ruchowych. Defekt w genie zwanym SMN1 powoduje rdzeniowy zanik mięśni. Gen ten wytwarza białko, które chroni neurony ruchowe. Bez niego neurony te obumierają. Powoduje to osłabienie górnych części nóg i rąk oraz tułowia.
SMA występuje w różnych typach, w zależności od tego, kiedy pojawiają się pierwsze objawy:
Typ 1 (zwany również chorobą Werdniga-Hoffmanna). Zaczyna się około 6 miesiąca życia. Dzieci z tym typem choroby nie potrafią samodzielnie siedzieć ani utrzymać głowy. Mają słabe napięcie mięśniowe, słabe odruchy oraz problemy z połykaniem i oddychaniem.
Typ 2. Pojawia się między 6 a 12 miesiącem życia. Dzieci z tą postacią potrafią siedzieć, ale nie potrafią stać ani chodzić samodzielnie. Mogą mieć również problemy z oddychaniem.
Typ 3 (zwany również chorobą Kugelberga-Welandra). Pojawia się między 2. a 17. rokiem życia. Wpływa na zdolność dziecka do chodzenia, biegania, wstawania i wchodzenia po schodach. Dzieci z tym typem choroby mogą mieć również wygięty kręgosłup lub skrócone mięśnie i ścięgna wokół stawów.
Typ 4. Zwykle pojawia się po 30. roku życia. U osób z tym typem choroby może występować osłabienie mięśni, drżenie, drgawki lub problemy z oddychaniem. Choroba dotyczy głównie mięśni górnych ramion i nóg.
Choroba Kennedy'ego
Choroba ta jest również dziedziczna i występuje tylko u mężczyzn. Kobiety mogą być nosicielkami, ale nie chorują na nią. Kobieta posiadająca gen choroby Kennedy'ego ma 50% szans na przekazanie go synowi.
Mężczyźni z chorobą Kennedy'ego mają drżące ręce, skurcze i drgawki mięśni oraz osłabienie twarzy, ramion i nóg. Mogą mieć problemy z przełykaniem i mówieniem. Mężczyźni mogą mieć powiększone piersi i niską liczbę plemników.
Życie z chorobą neuronu ruchowego
Perspektywy są różne dla każdego rodzaju choroby neuronu ruchowego. Niektóre z nich są łagodniejsze i postępują wolniej niż inne.
Chociaż nie ma lekarstwa na chorobę neuronu ruchowego, leki i terapia mogą złagodzić objawy i poprawić jakość życia.
