Ostra porfiria wątrobowa należy do grupy zaburzeń, które są wywoływane przez nagromadzenie naturalnych substancji chemicznych w organizmie. Może ona powodować problemy z nerwami i inne objawy.
Nie ma lekarstwa, ale leczenie może pomóc w poprawie samopoczucia.
Co wywołuje ostrą porfirię wątrobową?
Porfiryny są naturalnymi związkami chemicznymi w organizmie. Są one wytwarzane przez organizm, gdy tworzy on coś, co nazywa się hemem.
Hem jest częścią hemoglobiny - białka w czerwonych krwinkach, które przenosi tlen z płuc do reszty ciała. Ma kluczowe znaczenie dla wielu funkcji organizmu, np. w wątrobie i mięśniach. Występuje również w szpiku kostnym.
Kiedy hem jest wytwarzany w szpiku kostnym i wątrobie, do prawidłowego przebiegu tego procesu potrzebnych jest osiem enzymów. Jeśli wystąpi niedobór jednego z tych enzymów, poziom porfiryn może wzrosnąć. Który z ośmiu enzymów jest niski i gdzie w organizmie znajdują się porfiryny, decyduje o rodzaju porfirii. W przypadku porfirii wątrobowej ostrej dochodzi do nagromadzenia porfiryn w wątrobie. ?
Może to powodować problemy, zwykle ze skórą lub nerwami. Możesz także mieć:
-
Ciemny mocz
-
Wrażliwa skóra
-
Ból brzucha
-
Nudności
-
Napady
Atak zwykle zaczyna się od silnego bólu brzucha i może trwać kilka dni. Zwykle trzeba udać się do szpitala na leczenie.
Kto na nią choruje
W większości przypadków porfiria jest dziedziczna, co oznacza, że geny odpowiedzialne za chorobę zostały przekazane przez rodziców.
Jednak fakt posiadania genów nie oznacza, że wystąpią objawy choroby. U większości osób, które mają gen choroby, nigdy nie występują objawy AHP.
Aby stwierdzić, czy masz AHP, możesz zostać poddany badaniom laboratoryjnym. Ponieważ objawy choroby są ogólne i pasują do wielu innych chorób, mogą być trudne do zdiagnozowania. Lekarz może zaproponować badanie krwi, moczu lub stolca, aby sprawdzić, czy u pacjenta występuje porfiria.
Ataki mogą być wywołane przez inne czynniki, w tym:
-
określone leki, w tym barbiturany, leki uspokajające, tabletki antykoncepcyjne i środki uspokajające
-
Picie alkoholu
-
Palenie papierosów
-
Dieta lub post
-
Stres
W przypadku tego zaburzenia ważna jest zdrowa, dobrze zbilansowana dieta. Eksperci ostrzegają, że węglowodany są ważne, więc plany żywieniowe z małą ilością węglowodanów mogą nie być dobrym wyborem.
