Pokrzywka barwnikowa (Urticaria Pigmentosa) to wysypka występująca u dzieci i młodych dorosłych. Już dziś poznaj przyczyny, objawy i możliwości leczenia tego schorzenia.
Pokrzywka barwnikowa (Urticaria pigmentosa) jest rodzajem mastocytozy. Jest to sytuacja, w której dochodzi do nagromadzenia komórek tucznych, będących częścią układu odpornościowego. Mastocytoza może wystąpić w skórze, kościach, jelitach lub innych narządach. Pokrzywka barwnikowa (Urticaria pigmentosa) występuje wtedy, gdy mastocyty gromadzą się tylko w skórze.
Co wywołuje pokrzywkę barwnikową?
Komórki tuczne. Komórki tuczne są częścią układu odpornościowego organizmu. Są one rodzajem białych krwinek, które powstają w szpiku kostnym. Komórki tuczne znajdują się w całym organizmie, zwłaszcza tam, gdzie organizm wchodzi w interakcje ze światem zewnętrznym. Dotyczy to skóry, płuc i jelit. Gdy komórki tuczne wykryją zarazek, uwalniają histaminę, aby chronić organizm.
Mutacja genetyczna. Nieprawidłowe gromadzenie się komórek tucznych, które powoduje pokrzywkę barwnikową, jest spowodowane mutacją lub zmianą w określonym genie. Zmiana ta zachodzi zwykle w łonie matki, ale nie jest przekazywana przez rodziców. Przyczyna tej mutacji nie jest znana.
Indolentna mastocytoza układowa. Pokrzywka barwnikowa (Urticaria pigmentosa) jest najczęstszą postacią mastocytozy u dzieci. U dorosłych mastocytoza częściej ma charakter przewlekły i może przechodzić w cięższe postacie. Najczęstszą postacią mastocytozy u dorosłych jest indolentna mastocytoza układowa. W tym przypadku dochodzi do nagromadzenia komórek tucznych w skórze oraz w innych miejscach, zwykle w szpiku kostnym.
Niektóre przypadki mastocytozy mogą przekształcić się w jeszcze cięższe formy raka. Należą do nich białaczka mastocytowa i mięsak mastocytowy. W tych postaciach mastocytozy dochodzi do utraty funkcji narządów z powodu naciekania ich przez mastocyty. Zwykle dzieje się to w szpiku kostnym, kościach, jelitach lub wątrobie. Te postacie mastocytozy są agresywne i bardzo rzadkie.
Objawy pokrzywki barwnikowej (Urticaria Pigmentosa)
Najbardziej charakterystycznym objawem pokrzywki barwnikowej jest wysypka, która pojawia się głównie na tułowiu, ramionach i nogach w postaci objawu Dariera. Objaw ten pojawia się, gdy zmiany są pocierane, co powoduje uwalnianie histaminy. Stają się one wówczas swędzące, obrzęknięte, a czasami pojawiają się na nich pęcherze. Oprócz objawu Dariera, u niektórych osób mogą wystąpić następujące objawy:
-
przyspieszone bicie serca
-
Biegunka
-
Rumieńce (zaczerwienienie skóry)
-
Świszczący oddech
-
Omdlenia
-
Ból głowy
Ponad 75% przypadków pokrzywki barwnikowej rozpoczyna się u dzieci poniżej 10 roku życia, ale może ona wystąpić również u starszych dzieci i dorosłych. W większości przypadków urticaria pigmentosa powoduje jedynie problemy skórne i nie przekształca się w cięższe odmiany mastocytozy.
Jak rozpoznaje się pokrzywkę barwnikową?
Wysypka występująca w pokrzywce barwnikowej jest na tyle specyficzna, że zazwyczaj można ją zdiagnozować bez konieczności wykonywania dodatkowych badań. Jeśli lekarz uzna, że pokrzywka barwnikowa może być częścią szerszej mastocytozy układowej, może być konieczne wykonanie dodatkowych badań, w tym:
-
morfologia krwi, która dostarczy więcej informacji na temat rodzajów i ilości różnych komórek we krwi
-
Tryptaza w surowicy krwi, która bada enzym uwalniany z komórek tucznych
-
Badanie gęstości kości, które pokazuje, jak mocne i grube są twoje kości
-
Badanie szpiku kostnego, które pozwala sprawdzić, czy szpik kostny jest zdrowy i czy wytwarza komórki
Jak leczy się pokrzywkę barwnikową?
U większości dzieci pokrzywka barwnikowa ustępuje z wiekiem. Nie ma leczenia, które zapobiegałoby powstawaniu nowych plam. Plamy mogą w końcu zniknąć, ale zwykle utrzymują się przez wiele lat.
Pokrzywka barwnikowa zwykle nie wymaga leczenia, o ile nie ma zajęcia ogólnoustrojowego. W niektórych przypadkach pomocne mogą być następujące metody leczenia:
-
Doustne leki przeciwhistaminowe mogą złagodzić swędzenie i obrzęk.
-
Kremy kortykosteroidowe mogą pomóc w łagodzeniu swędzenia.
-
Kromolyn sodowy jest lekiem przeciwzapalnym, który pomaga w leczeniu wymiotów i biegunki.
-
EpiPen może mieć kluczowe znaczenie podczas ciężkich reakcji alergicznych.
Należy również unikać wszystkiego, co wywołuje reakcje, które pogarszają objawy. Do często stosowanych leków wywołujących reakcje należą:
-
Aspiryna
-
Alkohol
-
Opiaty, takie jak morfina i kodeina
-
Tiamina, zwana również witaminą B1
-
Chinina, lek stosowany w leczeniu i zapobieganiu malarii
-
Dekstrometorfan, lek przeciwkaszlowy
-
Niektóre leki znieczulające
-
Barwniki rentgenowskie
Inne czynniki wyzwalające mogą obejmować: ?
-
Ćwiczenie
-
Pocieranie skóry ręcznikami
-
Gorące kąpiele
-
Gorące napoje
-
Światło słoneczne
-
Ekspozycja na zimno
-
Pikantne jedzenie
Powikłania pokrzywki barwnikowej (Urticaria Pigmentosa)
W bardzo rzadkich przypadkach pokrzywka barwnikowa może przejść w mastocytozę układową. Osoby z mastocytozą są bardziej narażone na wystąpienie wstrząsu anafilaktycznego. Jest to rodzaj zagrażającej życiu reakcji alergicznej. Powikłania mastocytozy układowej mogą również obejmować:
-
Osteoporoza, czyli osłabienie i zmiękczenie kości
-
Cytopenia, czyli sytuacja, w której organizm nie wytwarza tylu komórek, ile powinien
-
Problemy z wątrobą
-
Nowotwory (choć rzadko, u ludzi mogą rozwinąć się nowotwory związane z komórkami tucznymi)
