Lekarz wyjaśnia przyczyny, objawy i sposoby leczenia atrezji dróg żółciowych, choroby wątroby występującej u niemowląt.
W przypadku atrezji dróg żółciowych przewody te pęcznieją i ulegają zablokowaniu. Żółć zostaje uwięziona w wątrobie, gdzie zaczyna niszczyć komórki. Z czasem w wątrobie mogą pojawić się blizny - stan ten nazywany jest marskością wątroby. W takim przypadku wątroba nie jest w stanie filtrować toksyn w taki sposób, w jaki powinna.
Niektóre dzieci zapadają na tę chorobę w łonie matki. Najczęściej jednak objawy pojawiają się między 2 a 4 tygodniem po urodzeniu.
Przyczyny
Lekarze uważają, że szereg czynników może wywołać atrezję dróg żółciowych, w tym:
-
Zmiana w genie
-
Problem z układem odpornościowym
-
Problem z rozwojem wątroby lub dróg żółciowych w łonie matki
-
Substancje toksyczne
-
Infekcja wirusowa lub bakteryjna po urodzeniu
Choroba nie jest przekazywana z członka rodziny na członka rodziny, a dzieci nie mogą się nią zarazić od kogoś innego.
Najbardziej zagrożone są dziewczynki, które urodziły się przedwcześnie. Podobnie jest w przypadku dzieci azjatyckich i afroamerykańskich.
Objawy
Jeśli dziecko ma atrezję dróg żółciowych, jedną z pierwszych rzeczy, którą zauważysz, będzie żółty kolor skóry i białek oczu. Nazywa się to żółtaczką. Żółtaczka jest bardzo częsta u niemowląt, zwłaszcza tych urodzonych przed 38 tygodniem, ale zwykle ustępuje po 2-3 tygodniach. Żółtaczka spowodowana atrezją dróg żółciowych trwa dłużej.
Dziecko może również puchnąć, mieć szare lub białe stolce, a jego mocz będzie ciemny. Dzieje się tak, ponieważ wątroba nie jest w stanie przetworzyć bilirubiny - czerwonobrązowej substancji, która powstaje w wyniku rozpadu czerwonych krwinek. To właśnie ona nadaje kupie brązowy kolor.
U niektórych dzieci mogą również występować częste krwotoki z nosa lub intensywne swędzenie.
Diagnoza
Wiele schorzeń wątroby ma takie same objawy jak atrezja dróg żółciowych. Aby upewnić się, że znaleziono właściwą przyczynę, lekarz może zbadać krew dziecka pod kątem wysokiego stężenia bilirubiny. Może także wykonać niektóre lub wszystkie z poniższych badań:
-
Promieniowanie rentgenowskie: Niewielka dawka promieniowania tworzy obraz, który jest zapisywany na kliszy lub w komputerze. W ten sposób można sprawdzić, czy wątroba i śledziona nie są powiększone.
-
USG: Fale dźwiękowe o wysokiej częstotliwości pokazują szczegółowe obrazy narządów.
-
Skanowanie wątroby: Specjalne promienie rentgenowskie wykorzystują substancje chemiczne do tworzenia obrazu wątroby i dróg żółciowych. Może to wykazać, czy i gdzie przepływ żółci jest zablokowany.
-
Biopsja wątroby: lekarz pobierze niewielką próbkę tkanki, którą będzie można obejrzeć pod mikroskopem. Może to wykazać, czy pacjent ma atrezję dróg żółciowych i pomóc w wykluczeniu innych chorób wątroby, takich jak zapalenie wątroby.
-
Operacja diagnostyczna: Pacjentom zostaną podane leki na sen, a lekarz wykona małe nacięcie w okolicy żołądka, aby móc obejrzeć wątrobę i drogi żółciowe.
Leczenie
Najczęstszą metodą leczenia jest zabieg Kasai. Wykonuje się ją, jeśli zablokowane przewody żółciowe znajdują się poza wątrobą dziecka. Podczas operacji chirurg zastępuje zablokowane przewody żółciowe częścią jelita. Dzięki temu żółć może odpływać z wątroby przez nowy "przewód" do jelita.
Jeśli operacja zostanie przeprowadzona przed ukończeniem przez dziecko 3 miesiąca życia, jej skuteczność wynosi około 80%. Jeśli operacja nie powiedzie się, w ciągu 1-2 lat dziecko zwykle wymaga przeszczepu wątroby.
Jeśli zablokowane przewody żółciowe znajdują się w wątrobie, w pozbyciu się żółci mogą pomóc leki, można też przepisać suplementy witaminy A, D i E. Prawdopodobnie jednak konieczny będzie przeszczep wątroby.
Perspektywy
Jeśli zabieg Kasai zakończył się sukcesem, dziecko może powrócić do zdrowia i prowadzić aktywne życie. Jednak w większości przypadków dziecko będzie wymagało specjalistycznej opieki medycznej do końca życia. W ostateczności może być konieczny przeszczep wątroby.
