Lekarz wyjaśnia, na czym polega zespół hipoplastycznego lewego serca, rzadka i złożona wada serca, oraz w jaki sposób można leczyć dzieci, które się z nią urodziły.
W normalnych warunkach prawa strona serca pompuje krew z serca do płuc, gdzie jest ona zaopatrywana w tlen. Po powrocie do serca, lewa strona pompuje krew bogatą w tlen do reszty ciała.
Serce dziecka z HLHS nie jest w stanie wykonać tej czynności. Dolna lewa komora może być mniejsza niż normalnie lub może jej w ogóle nie być. Zastawki po lewej stronie mogą nie działać prawidłowo, a główna tętnica wychodząca z serca może nie być tak duża, jak powinna.
U dziecka z HLHS może również występować otwór pomiędzy lewą a prawą górną komorą serca. Jest to tzw. ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, który może powodować zbyt duży przepływ krwi do płuc.
Objawy HLHS mogą pojawić się dopiero kilka dni po urodzeniu. Przez pierwszy dzień lub dwa serce dziecka może dostosować się do wady. Jeśli lewa strona serca nie jest w stanie dobrze pompować krwi do reszty ciała, prawa strona będzie wykonywać więcej pracy. Dostosowanie trwa jednak tylko kilka dni.
Noworodek ma naczynie krwionośne, które łączy obie strony serca. Nazywa się ono drożnym przewodem tętniczym (patent ductus arteriosus) i pozostaje otwarte tylko przez kilka dni po urodzeniu. Później naturalnie się zamyka. To właśnie wtedy u większości dzieci z tą wadą zaczynają występować objawy wynikające z braku bogatej w tlen krwi i przepracowania serca.
Przyczyna
Lekarze nie wiedzą, dlaczego dochodzi do HLHS, ale występuje on rodzinnie. Niektórzy eksperci uważają, że to, co matka je, pije lub z czym styka się w czasie ciąży, może również zwiększać ryzyko wystąpienia HLHS u dziecka. Może to obejmować palenie tytoniu, picie alkoholu lub nieprzyjmowanie witaminy prenatalnej z kwasem foliowym.
Objawy i diagnostyka
Wady serca mogą być widoczne w badaniu ultrasonograficznym w drugim trymestrze ciąży. Dlatego niektórzy rodzice dowiadują się o tym przed narodzinami dziecka.
W innych przypadkach HLHS jest wykrywany kilka dni po urodzeniu dziecka. Objawy obejmują:
-
Senność lub brak chęci do ruchu
-
Zimne dłonie i stopy
-
Szybkie oddychanie lub trudności z oddychaniem
-
Szara lub niebieska skóra
-
Nie odżywia się dobrze
Kiedy lekarz osłuchuje bicie serca dziecka, może usłyszeć szmery w sercu, które brzmią jak szum. Dzieje się tak z powodu nietypowego przepływu krwi spowodowanego HLHS.
Jeśli lekarz uzna, że Twoje dziecko może mieć HLHS, zleci wykonanie badania echokardiograficznego. Badanie to wykorzystuje fale dźwiękowe do tworzenia obrazów serca dziecka na ekranie wideo. Badanie pozwala uwidocznić komory serca i śledzić przepływ krwi.
Leczenie
Bardzo ważne jest, aby HLHS został zdiagnozowany i leczony od razu. W przeciwnym razie narządy dziecka nie otrzymają wystarczającej ilości krwi. Może to doprowadzić do wstrząsu.
Leczenie obejmuje:
-
Leki: Dziecko może otrzymać lek o nazwie alprostadil (Prostin VR Pediatric), który pomaga utrzymać drożność przewodu tętniczego. Dziecko może również potrzebować leków wzmacniających mięsień sercowy, obniżających ciśnienie krwi i pomagających organizmowi pozbyć się nadmiaru płynów.
-
Pomoc w karmieniu i oddychaniu: Twoje dziecko będzie słabe i prawdopodobnie będzie musiało otrzymywać płyny przez kroplówkę lub rurkę do karmienia. W celu zapewnienia dziecku odpowiedniej ilości tlenu może być również użyty respirator.
-
Septostomia przedsionkowa. Jeśli dziecko nie ma ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej, lekarz może zalecić wykonanie tego zabiegu. W ten sposób tworzy się otwór między górnymi komorami serca, przez który przepływa więcej krwi.
Dziecko z HLHS może być również poddane serii operacji mających na celu naprawę serca. Pierwsza z nich, zwana zabiegiem Norwooda, wykonywana jest wkrótce po urodzeniu. Jest to skomplikowana operacja, która polega na wytworzeniu nowej aorty dla dziecka i umożliwieniu prawej komorze serca pompowania całej krwi do organizmu (po zamknięciu przewodu).
Zwykle po zabiegu przeprowadzane są dwie inne operacje, których celem jest odbudowa serca i umożliwienie prawidłowego przepływu krwi. Czas przeprowadzenia operacji zależy od stanu dziecka, ale następna operacja, zwana operacją Glenna, jest zwykle wykonywana, gdy dziecko ma kilka miesięcy. Trzecia operacja nazywana jest zabiegiem Fontana i przeprowadzana jest w wieku 3 lub 4 lat.
W niektórych przypadkach lekarz może zasugerować przeszczep serca. W ten sposób dziecko otrzyma zdrowe serce, ale znalezienie dawcy może być czasochłonne. Dziecko będzie też musiało przyjmować leki do końca życia, aby jego organizm nie odrzucił przeszczepu.
Perspektywy
Dziecko przez całe życie będzie wymagało opieki lekarza kardiologa, który specjalizuje się w wadach wrodzonych. Dziecko prawdopodobnie będzie wymagało dalszych operacji i istnieje duże prawdopodobieństwo, że może mieć inne problemy z sercem, takie jak nieregularny rytm serca i zakrzepy krwi.
Niemowlę, u którego przeprowadzono operację rekonstrukcji serca, może rosnąć słabsze fizycznie od innych dzieci i może mieć problemy rozwojowe. Może potrzebować dodatkowego wsparcia w domu i w szkole.
