Niedokrwistość Heinza jest rodzajem niedokrwistości hemolitycznej, która występuje, gdy uszkodzone czerwone krwinki rozpadają się szybciej niż organizm może je zastąpić. Może to sprawić, że poczujesz się zmęczony i słaby.
Co to są ciałka Heinza?
Ciałka Heinza to grudki uszkodzonej hemoglobiny przyczepione do czerwonych krwinek. Hemoglobina jest ważnym białkiem składającym się z zawierającej żelazo cząsteczki zwanej hemem i białka zwanego globiną. Hemoglobina przenosi tlen przez organizm.
Nie jest do końca jasne, jak powstają ciałka Heinza, ale czerwone krwinki mają zmiany w swojej strukturze. W wyniku tych zmian, hem nie może połączyć się prawidłowo z globiną i hemoglobina staje się niestabilna i uszkodzona.?
Te uszkodzone hemoglobiny przyczepiają się do twoich czerwonych krwinek, które stają się sztywne zamiast miękkie i pękają w twojej śledzionie. Twoja śledziona usuwa ciałka Heinza, co pozostawia twoje krwinki z brakującą częścią. Są to tak zwane komórki zgryzione...?
Twoje ciało rozbije te uszkodzone komórki krwi. Jeśli dzieje się to szybciej niż twoje ciało może je zastąpić, możesz dostać anemię. Nazywa się to niedokrwistością hemolityczną lub niedokrwistością Heinza.
Przyczyny niedokrwistości Heinza
Głównym powodem powstawania ciałek Heinza jest toksyczne uszkodzenie spowodowane przez wolne rodniki lub substancje chemiczne, które uszkadzają komórki krwi. Nazywa się to uszkodzeniem oksydacyjnym. Ciała Heinza są również powiązane z niektórymi zaburzeniami krwi.?
Uszkodzenia oksydacyjne, które prowadzą do powstania ciałek Heinza mogą być nabyte lub wrodzone. Nabyte oznacza, że dostajesz je po urodzeniu, natomiast wrodzone oznacza, że rodzisz się z warunkiem, który może je powodować.
Nabyta niedokrwistość hemolityczna z ciałami Heinza pochodzi z:
Leków lub substancji chemicznych. Narażenie na niektóre leki i substancje chemiczne może prowadzić do powstania ciałek Heinza.
Należą do nich:?
-
Acetaminofen (Tylenol)
-
Witamina K1
-
Fenotiazyny
-
Błękit metylenowy
-
Sulfacetamid
-
Niektóre substancje chemiczne stosowane jako barwniki
-
Niektóre substancje chemiczne używane do produkcji piłek na mole?
Raport z 1984 roku pokazuje, że u pacjenta rozwinęła się anemia Heinza po połknięciu 100 mililitrów rozpuszczalnika wykonanego częściowo z krezolu.
Niedobór minerałów. Selen jest ważnym minerałem, który pomaga organizmowi wytwarzać przeciwutleniacz zwany glutationem. Glutation pomaga chronić Twoje czerwone krwinki przed wolnymi rodnikami. Brak selenu może prowadzić do powstawania ciałek Heinza?
Wrodzona niedokrwistość hemolityczna ciałek Heinza jest wynikiem innych zaburzeń, z którymi się urodziłeś, w tym:?
Niedobór G6PD. Stan ten znany jest jako niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej. Ludzie, którzy mają ten stan, nie mają wystarczającej ilości enzymu G6PD. Zmienia się on w ważne antyoksydanty w twoim organizmie, które chronią czerwone krwinki.?
Większość ludzi dont ma jakiekolwiek objawy lub problemy, dopóki nie są narażeni na niektóre leki, fasolę fava, lub mają infekcję. Te czynniki mogą powodować ciałka Heinza i rozpad czerwonych krwinek, co prowadzi do anemii.?
Talasemia. To zaburzenie krwi jest dziedzicznym warunkiem genetycznym, w którym twoje ciało doesnt zrobić wystarczająco dużo hemoglobiny, co powoduje anemię. Ciała Heinza są związane z talasemią.
Niestabilne hemoglobinopatie. Niektórzy ludzie dziedziczą nieregularne typy hemoglobiny, które powodują powstawanie ciałek Heinza. Należą do nich takie typy jak hemoglobina Koln i hemoglobina Zurich.
Objawy anemii ciałek Heinza
Ciała Heinza same w sobie nie powodują żadnych objawów. Jeśli zbyt wiele czerwonych krwinek ulegnie uszkodzeniu, pojawi się niedokrwistość hemolityczna, która może spowodować chorobę.
Objawy tego zjawiska obejmują:?
-
Zażółcenie skóry
-
Zmęczenie
-
Problemy z oddychaniem
-
Blada skóra
-
Nieregularne bicie serca
-
Obrzęk wątroby
-
Spuchnięta śledziona?
Ciała Heinza są powiązane z innymi zaburzeniami krwi, które powodują anemię, ale również mogą mieć inne objawy.
Diagnoza i testy
Jeśli pacjent ma objawy anemii, lekarz przeprowadzi badania krwi.
Obejmują one zazwyczaj:?
-
Pełną morfologię krwi, zwaną CBC, która mierzy liczbę komórek krwi i płytek krwi posiadanych przez pacjenta?
-
Hemoglobina i hematokryt, które mierzą liczbę czerwonych krwinek i hemoglobiny
-
Badanie moczu na obecność hemoglobiny w siusiu
-
Rozmaz krwi obwodowej, który pozwala sprawdzić wielkość i kształt komórek krwi?
Specyficzny rozmaz krwi, w którym widoczne są ciałka Heinza, nazywany jest rozmazem krwi z ciałkami Heinza lub plamą z ciałkami Heinza.?
Leczenie anemii Heinza
Lekarz może zalecić różne sposoby leczenia niedokrwistości hemolitycznej Heinza.
Mogą one obejmować:
-
Odstawienie leku, który powoduje problemy
-
Przyjmowanie suplementów na wypadek niedoboru, np. witaminy selenu
-
Antybiotyki
-
Globulina immunologiczna podawana dożylnie
-
Transfuzja krwi
-
Leki hamujące odporność
-
Usunięcie śledziony
-
Przeszczep komórek macierzystych
Jeśli leki powodują anemię, nie odstawiaj ich, dopóki nie porozmawiasz z lekarzem. Może on znaleźć dla Ciebie lepszy zamiennik, jeśli nadal będziesz potrzebował leczenia.?
Powikłania niedokrwistości hemolitycznej Heinza
Możesz mieć powikłania z niedokrwistością Heinza body, ale to zależy od przyczyny i czasami leczenia.?
Powikłania mogą obejmować:?
-
Skrzepy krwi, zwłaszcza w płucach
-
Kamienie w pęcherzyku żółciowym
-
Niewydolność nerek
-
Niewydolność serca
-
Wstrząs
-
Efekty uboczne leków?
Niektóre z tych powikłań są nagłe. W przypadku złego samopoczucia należy udać się do szpitala lub wezwać lekarza.
