Policytemia wtórna: Jej objawy, diagnoza, leczenie i zarządzanie

Wtórna polytemia, znana również jako wtórna erytrocytoza lub wtórna erytrocytemia, jest rzadkim stanem, w którym organizm produkuje nadmierną ilość czerwonych krwinek.

Ta nadprodukcja czerwonych krwinek powoduje zagęszczenie krwi. Ta zagęszczona krew nie może łatwo przechodzić przez małe naczynia krwionośne, takie jak naczynia włosowate. To zwiększa ryzyko wystąpienia udaru.

Przyczyny wtórnej policytemii

Policytemia wtórna jest spowodowana innym stanem w organizmie, zwykle nadmierną produkcją hormonu erytropoetyny, czyli EPO. Policytemia wtórna może mieć podłoże genetyczne, podobnie jak policytemia pierwotna, ale nie jest spowodowana mutacją w komórkach szpiku kostnego.

Najczęstsze przyczyny wtórnej polytemii to?

  • Obturacyjny bezdech senny

  • Palenie tytoniu lub choroby płuc

  • Zespół hipowentylacji z otyłością

  • Przewlekła obturacyjna choroba płuc (COPD)

  • Stosowanie leków moczopędnych

  • Stosowanie leków zwiększających wydajność, w tym EPO, testosteronu i sterydów anabolicznych

Inne częste przyczyny to:?

  • Przewlekłe zatrucie tlenkiem węgla?

  • Życie na dużej wysokości?

  • Choroby nerek lub torbiele?

  • Guzy mózgu, wątroby lub macicy

  • Przewlekła choroba serca

Różnice między pierwotną a wtórną polikrytyzmią

Policytemia pierwotna i policytemia wtórna są podobne. Jednakże pierwsza z nich rozpoczyna się w szpiku kostnym (gdzie powstają nasze komórki krwi), podczas gdy druga rozpoczyna się poza szpikiem kostnym. Mimo to, w obu schorzeniach normalny szpik kostny jest nadmiernie stymulowany do nadprodukcji czerwonych krwinek.

Zadaniem czerwonych krwinek jest dostarczanie tlenu do tkanek ciała. Dlatego właśnie coś takiego jak palenie papierosów może powodować wtórną polikrwawicę, ponieważ zakłóca dostarczanie tlenu.

Ponieważ pierwotna polytemia jest genetyczna, lekarz może zastosować test genetyczny, który szuka mutacji w genie wpływającym na szpik kostny i komórki krwi, zwanym JAK2. Test pozwala odróżnić pierwotną i wtórną polytemię, ponieważ w większości przypadków pierwotnej polytemii wynik testu będzie pozytywny dla tego genu.

Objawy wtórnej policytemii

Pacjenci z wtórną policytemią mogą mieć objawy obejmujące:

  • Zmęczenie?

  • Ból głowy?

  • Zawroty głowy?

  • Niewyraźne widzenie

  • Anoreksja

  • Słabość?

  • Obniżona ostrość umysłu?

Objawy wtórnej policytemii występują z powodu zagęszczenia krwi po nadprodukcji czerwonych krwinek; w niektórych przypadkach nadprodukcji towarzyszy zmniejszenie objętości osocza (płynnej części krwi, która zawiera składniki oprócz czerwonych krwinek). Niektórzy pacjenci mogą nie mieć żadnych objawów.

W zależności od przyczyny podstawowej (co spowodowało wtórną policytemię), Twoje objawy mogą być różne. Na przykład, może to być przyczyna oddechowa (związana z oddychaniem) lub sercowa (związana z sercem), jeśli obserwuje się objawy bezdechu sennego, takie jak kaszel, duszność, bezsenność, chrapanie i senność w ciągu dnia.

Diagnozowanie wtórnej policytemii

Na podstawie objawów lekarz może zalecić rutynowe badanie lekarskie, podczas którego szczegółowo przedstawi historię choroby, a następnie przeprowadzi dokładne badanie przedmiotowe.

Lekarz zapyta Cię o palenie papierosów, utratę wagi, kaszel, kołatanie serca, duszności, chrapanie i historię Twojej rodziny. Zostaniesz również zapytany o to, czy używasz jakichkolwiek sterydów anabolicznych w celu uzyskania masy mięśniowej i czy stosowałeś jakiekolwiek leki na receptę teraz lub w przeszłości.?

Twój lekarz może zmierzyć poziom tlenu we krwi za pomocą testu ABG (arterial blood gas) lub innych badań krwi, aby zmierzyć poziom EPO i masy czerwonych krwinek.

Lekarz może również zlecić badania diagnostyczne, takie jak elektrokardiogram, czyli EKG, w celu pomiaru funkcji serca, a także badania obrazowe, takie jak zdjęcie rentgenowskie, tomografia komputerowa lub ultrasonografia w celu wykrycia powiększenia serca, wątroby lub śledziony.

Leczenie policytemii wtórnej

Skorygowanie lub wyeliminowanie przyczyny wtórnej policytemii jest najważniejszym celem leczenia nieprawidłowości związanych z krwią. W tym celu lekarze mogą stosować flebotomię (upuszczanie krwi) lub łagodzenie objawów.

?Flebotomia jest stosowana w celu zmniejszenia liczby czerwonych krwinek w osoczu. Podczas jednego posiedzenia może zostać wypuszczona nawet jedna pinta krwi, w zależności od stanu zdrowia. Ulga w objawach obejmuje przyjmowanie leków, takich jak leki przeciwhistaminowe, aby złagodzić swędzenie lub aspiryna, aby złagodzić ból i pieczenie związane z zaburzeniem.

Jest to frustrujące, gdy radzisz sobie z jednym warunkiem i dowiedzieć się, że masz drugą diagnozę, jak również, ale po leczeniu podstawowej przyczyny, objawy zwykle odejdzie. Większość chorób leżących u podstaw wtórnej policytemii to dobrze znane choroby, które mają już wiele dostępnych opcji leczenia.

Palacze z tym schorzeniem są zwykle proszeni o rzucenie palenia i oferuje się im odpowiednią interwencję wspomagającą, psychologiczną i farmakologiczną.

Pacjentom, którzy mają zespół hipowentylacji otyłości, zaleca się utratę wagi poprzez zmianę stylu życia, terapię farmakologiczną i operację bariatryczną.

Pacjenci, którzy mają POChP, otrzymują tlenoterapię o niskim przepływie, która może być stosowana w celu skorygowania hipoksji związanej z polikryzyną.

U pacjentów z przewlekłą hipoksemią spowodowaną zwykle chorobami płuc, shuntingiem wewnątrzsercowym prawo-lewo, przeszczepem nerek, długotrwałą ekspozycją na duże wysokości lub zespołami hipowentylacji często rozwija się wtórna policytemia. Można je leczyć za pomocą tlenoterapii i flebotomii.

Erytrocytoza związana z guzami, rodzaj wtórnej polytemii, występuje z powodu guzów lub torbieli w nerkach, guzów w wątrobie, hemangioblastoma móżdżku (rodzaj guza mózgu) lub leiomyoma macicy (guz w macicy). Stan ten może być leczony poprzez usunięcie zmiany.

Ogólnie rzecz biorąc, wtórna wielotorbielowatość sama w sobie nie wpływa na długość życia, o ile choroba podstawowa jest leczona.

Hot