Niedobór czynnika VII jest rzadkim zaburzeniem genetycznym. Występuje, gdy Twój organizm nie może produkować wystarczającej ilości czynnika krzepnięcia VII, który pomaga w gojeniu się ran. Może być dziedziczny lub być spowodowany przez chorobę podstawową. Niedobór czynnika VII może powodować nadmierne krwawienie z powodu rany lub operacji.?
Oto wszystko, co musisz wiedzieć o niedoborze czynnika VII, wraz z jego przyczynami, objawami i sposobami leczenia.
Czynnik krzepnięcia VII
Twój organizm produkuje 20 różnych czynników krzepnięcia. Są to białka, które organizm wytwarza w celu leczenia ran za pomocą skrzepów krwi.
Czynnik VII, zwany również prokonwertyną, jest jednym z takich czynników krzepnięcia produkowanych przez wątrobę. Do jego produkcji potrzebna jest witamina K. Wraz z innymi czynnikami krzepnięcia i komórkami krwi, promuje krzepnięcie krwi w miejscu urazu. Tworzy normalne skrzepy krwi i zamyka ranę, aby zapobiec utracie krwi.?
Niedobór czynnika VII
Gdy organizm nie jest w stanie wyprodukować wystarczającej ilości czynnika VII lub gdy nie działa on prawidłowo, może wystąpić niedobór czynnika VII. W tym stanie organizm nie może tworzyć skrzepów krwi, co może skutkować nadmiernym krwawieniem z rany.
Niedobór czynnika VII został po raz pierwszy zbadany przez dr Alexandra, dlatego też znany jest również jako choroba Alexandra. Znany jest również jako niedobór prokonwertyny lub niedobór akceleratora konwersji protrombiny. Jest to rzadkie zaburzenie genetyczne, co oznacza, że można odziedziczyć ten stan po urodzeniu. Może być również spowodowana innymi podstawowymi problemami zdrowotnymi.?
Rodzaje i przyczyny
Niedobór czynnika VII jest bardzo rzadkim stanem i wiadomo, że występuje tylko u jednej na 300 000 do 500 000 osób. Istnieją dwa rodzaje tego schorzenia w zależności od przyczyn:?
Wrodzony niedobór czynnika VII. Produkcja czynnika VII zależy od genu FVII w Twoim organizmie. Jeśli oboje Twoi rodzice mają mutację w genie FVII, możesz odziedziczyć dwie kopie wadliwego genu. Jest to tak zwane dziedziczenie autosomalne recesywne, które może skutkować wrodzonym lub dziedzicznym niedoborem czynnika VII.?
Ten rodzaj niedoboru czynnika VII jest obecny od urodzenia. Jednak objawy mogą zacząć pojawiać się w każdym wieku. Ciężki niedobór może powodować objawy u niemowląt.?
Nabyty lub niedziedziczny niedobór czynnika VII. Ten rodzaj niedoboru czynnika VII nie jest dziedziczny, ale jest nabywany po urodzeniu. Może to być spowodowane podstawowymi warunkami zdrowotnymi, które uniemożliwiają prawidłowe funkcjonowanie czynnika VII. Może być również spowodowany przez leki, które zapobiegają krzepnięciu krwi.
Nabyte niedobór czynnika VII jest bardziej powszechne niż forma odziedziczone. Następujące podstawowe problemy mogą powodować nabyty niedobór czynnika VII:
-
Ciężka choroba wątroby
-
Sepsa
-
Zaburzenia komórek krwi, takie jak szpiczak i anemia aplastyczna
-
Niedobór witaminy K
-
Leki takie jak antybiotyki i leki rozrzedzające krew
Symptomy
?Objawy niedoboru czynnika VII mogą być różne w zależności od stopnia zaawansowania choroby. Oto jej częste objawy:
-
Częste siniaki?
-
Krwawienie w tkankach miękkich i mięśniach
-
Przedłużające się lub nadmierne krwawienie z urazów lub ran chirurgicznych
-
Krwawienie w przestrzeniach stawów?
-
Krew w moczu?
-
Krwawienie z nosa?
-
Krwawiące dziąsła
-
Silne krwawienie menstruacyjne?
-
Krwawienie w czaszce
-
Krwawienie w jelitach
Diagnoza
?Niedobór czynnika VII może być zdiagnozowany poprzez sprawdzenie, czy w rodzinie występowały zaburzenia krwawienia. Można go zdiagnozować podczas badania pod kątem chorób podstawowych. Lekarz sprawdzi również, czy nie występują u Ciebie takie objawy jak nadmierne krwawienie i opóźnione krzepnięcie krwi.?
W celu sprawdzenia niedoboru czynnika VII można wykonać następujące testy:
1. Testy krzepnięcia. Testy takie jak czas protrombinowy i czas częściowej tromboplastyny aktywowanej mogą dowiedzieć się, jak długo trwa krzepnięcie Twojej krwi. Jeśli masz normalny czas częściowej tromboplastyny po aktywacji i dłuższy czas protrombinowy, możesz mieć niedobór czynnika VII?
2. Testy na obecność czynnika. Test znany jako czynnik VII assay może pomóc zmierzyć ilość czynnika VII w twojej krwi. Jeśli masz niski poziom czynnika VII, wówczas można zdiagnozować jego niedobór.?
3. Diagnoza prenatalna. Jeśli masz w rodzinie historię zaburzeń krwawienia, krew pępowinowa może być badana, gdy jesteś w ciąży. Czasami wykonuje się również analizę genetyczną w celu potwierdzenia schorzenia.?
Sposoby leczenia
Niedobór czynnika VII może być leczony przy użyciu tych czynników krzepnięcia, które wspomagają krzepnięcie krwi i zapobiegają krwawieniu:?
Rekombinowany czynnik VIIa. Jest to terapia zastępcza, która pomaga zwiększyć poziom czynnika VII w organizmie. Laboratoryjny lub rekombinowany czynnik VIIa jest stale wstrzykiwany do Twojego organizmu, aby uzupełnić jego poziom we krwi. Novoseven to preferowany lek na rekombinowany czynnik VIIa, który pomaga w leczeniu niedoboru czynnika VII, zwłaszcza typu dziedzicznego.
Koncentraty kompleksu protrombiny. Protrombina jest czynnikiem krzepnięcia II, który pomaga promować krzepnięcie krwi. Jest ona wstrzykiwana do krwi wraz z innymi czynnikami krzepnięcia w postaci koncentratów kompleksu protrombiny w celu kontroli krwawienia. Jednak poziomy czynników krzepnięcia w tych koncentratach mogą się różnić.?
Świeżo mrożone osocze i krioprecypitat. Zawierają one mieszaninę stale zamrożonego i rozmrożonego osocza z czynnikami krzepnięcia, takimi jak czynnik VIII i fibrynogen. Można je wstrzykiwać do krwiobiegu, aby pobudzić krzepnięcie krwi i zatrzymać krwawienie. To leczenie jest bardziej ekonomiczne, ale jest mniej skuteczne i może powodować więcej zakrzepów krwi.
Środki przeciwfibrynolityczne. Środki antyfibrynolityczne, takie jak kwas aminokapronowy, to środki, które wspomagają krzepnięcie krwi. Są one stosowane w leczeniu zaburzeń krwawienia, takich jak hemofilia. Są one również stosowane w celu poprawy objawów i zapobiegania krwawieniu, gdy masz niedobór czynnika VII.?
Leczenie chorób podstawowych powodujących niedobór czynnika VII jest ważne. Warunki takie jak choroby wątroby i niedobór witaminy K muszą być odpowiednio leczone, aby rozwiązać problem niedoboru czynnika VII.?
Jeśli przyjmujesz leki takie jak antybiotyki lub leki rozrzedzające krew, lekarz może je odstawić i przepisać Ci alternatywne leki.?
