Napisane przez Ginę Shaw Z archiwum lekarza
Rak to prawdopodobnie słowo, którego nikt nie chce usłyszeć. Jeśli niedawno zdiagnozowano u ciebie nowotwór podścieliska przewodu pokarmowego (GIST), stosunkowo rzadki nowotwór występujący w przewodzie pokarmowym, możesz być przerażony, przytłoczony i zaniepokojony tym, co dalej.
Doktor rozmawiał z ekspertami, którzy podzielili się kilkoma faktami, które powinieneś znać, jeśli zdiagnozowano u ciebie GIST. Ważne jest, aby osoby, u których zdiagnozowano GIST, zrozumiały, że jest to inny rodzaj nowotworu, który może być bardzo powolny - w zdecydowanej większości przypadków - do agresywnego w mniejszości przypadków, mówi Nikhila Khushalani, MD, szef sekcji tkanek miękkich i czerniaka w Roswell Park Cancer Institute w Buffalo, N.Y.
Co to jest GIST?
Większość nowotworów nazywana jest rakami i rozwija się w skórze lub w wyściółce wewnętrznych struktur ciała, takich jak żołądek. GIST jest jednak nieco inny: należy do grupy nowotworów zwanych mięsakami. Nowotwory te rozwijają się w tkankach łącznych i podporowych organizmu, takich jak tłuszcz, mięśnie czy kości.
Ponad połowa wszystkich guzów GIST znajduje się w żołądku. Inne miejsca, w których mogą rozwijać się GIST-y to dwunastnica i jelito cienkie, przełyk, odbytnica i okrężnica.
Do końca lat 90-tych lekarze nie rozumieli, że GIST różni się od innych rodzajów nowotworów występujących w żołądku i układzie pokarmowym. Wtedy dowiedzieli się, że komórki guza wytwarzają specyficzne białko zwane KIT i że 95% guzów GIST ma mutacje lub zmiany w genie, który wytwarza białko KIT.
Jak diagnozuje się GIST?
GIST jest trudniejszym do zdiagnozowania rodzajem nowotworu niż bardziej powszechne nowotwory, takie jak rak piersi czy prostaty. Lekarz może podejrzewać, że dany nowotwór to GIST na podstawie jego wyglądu na tomografii komputerowej, ale jedynym sposobem na uzyskanie pewności jest badanie patologiczne - badanie komórek guza w laboratorium.
Ponieważ jest to skomplikowana diagnoza, bardzo ważne jest, aby GIST był diagnozowany i leczony przez multidyscyplinarny zespół, który ma doświadczenie z tym typem nowotworu.
Jak leczy się GIST?
GIST stał się nowotworem uleczalnym. Chirurgia jest podstawowym sposobem leczenia GIST, jeśli choroba nie rozprzestrzeniła się i jest resekcyjna. W rzeczywistości, w wielu przypadkach, po chirurgicznym usunięciu guza, dalsze leczenie może nie być konieczne.
Wiele osób zostaje wyleczonych dzięki prostej operacji - mówi dr George Demetri, profesor nadzwyczajny medycyny w Harvard Medical School i dyrektor Centrum Onkologii Mięsaka i Kości w Dana-Farber Cancer Institute i Brigham and Women's Hospital w Bostonie. Ponad połowa wszystkich przypadków GIST to małe guzy o niskim stopniu złośliwości, które łatwo usunąć chirurgicznie.
Po chirurgicznym usunięciu guza, zostanie on zbadany pod mikroskopem w celu potwierdzenia diagnozy i zbadania guza pod kątem pewnych mutacji.
Istnieją pewne czynniki, które zwiększają prawdopodobieństwo nawrotu GIST:
Wielkość guza
. Im większy guz, tym większe prawdopodobieństwo nawrotu po operacji. GIST-y o małych rozmiarach również mogą nawracać. Dlatego wielkość jest tylko jedną ze zmiennych decydujących o nawrocie choroby.
Indeks mitotyczny.
Oznacza odsetek komórek, które tworzą swoje kopie. Im wyższy indeks mitotyczny, tym większe ryzyko nawrotu choroby.
Lokalizacja guza
. GIST występujący w żołądku ma mniejsze prawdopodobieństwo nawrotu w porównaniu z GIST-em występującym w innych miejscach pochodzenia.
W oparciu o te czynniki, ryzyko nawrotu GIST jest klasyfikowane jako niskie, pośrednie lub wysokie.
W przypadku prawdopodobnie siedmiu na 10 pacjentów, których guzy mogą być usunięte chirurgicznie, raport patologiczny powie nam, że nie mają oni dużego ryzyka powrotu raka - może 10% w ciągu całego życia, mówi Demetri.
Niezależnie od ryzyka nawrotu, każdy z rozpoznaniem GIST powinien być oceniany w odstępach od 3 do 6 miesięcy.
Co 3 do 6 miesięcy należy również wykonywać tomografię komputerową jamy brzusznej i miednicy. Skanowanie PET nie zastępuje tomografii komputerowej.
Przed tym rokiem imatynib (Gleevec) był stosowany jako terapia adiuwantowa w przypadku resekcyjnego GIST wysokiego ryzyka. Terapia ta była podawana przez rok. Dzięki tej terapii uzyskano poprawę przeżycia całkowitego.
W kolejnym badaniu stosowano Gleevec przez trzy lata lub rok. Trzyletni czas trwania terapii okazał się lepszy od jednorocznego. Trzyletni czas trwania adiuwantowej terapii imatynibem został zatwierdzony przez FDA do rutynowego stosowania po operacji w przypadku GIST średniego i wysokiego ryzyka.
Wykazano wyraźnie, że Gleevec może zmniejszyć ryzyko nawrotu GIST, a u pacjentów z grupy wysokiego ryzyka nawet poprawić ich całkowite przeżycie, mówi Khushalani.
Dla osób z mutacją PDGFRA, Gleevec nie jest zalecany. Obecność tej mutacji genu powoduje oporność na imatynib, ale też skutkuje zmniejszonym ryzykiem nawrotu GIST.
Co zrobić, jeśli nowotwór się rozprzestrzenił?
W 15% przypadków, GIST nie może być całkowicie usunięty za pomocą operacji. W takim przypadku przed operacją stosuje się Gleevec, aby spróbować zmniejszyć guz i umożliwić operację. Ta terapia, znana jako terapia neoadiuwantowa, została uznana za bezpieczną i skuteczną, dlatego powinna być stosowana w każdym przypadku osobno. Jednakże, jeśli guz nadal nie może być usunięty chirurgicznie, imatynib powinien być kontynuowany po operacji.
W zależności od wielkości guza lub jego umiejscowienia, możemy nie być w stanie usunąć go w całości - przynajmniej nie bez wyrządzenia realnych szkód w zdolności do funkcjonowania danej osoby, mówi Demetri. Na przykład, usunięcie dużego guza na końcu żołądka, gdzie opróżnia się on do dwunastnicy, może tak uszkodzić układ trawienny, że nigdy nie będziesz w stanie normalnie jeść ani usuwać odpadów.
W przypadku kilku osób, u których zdiagnozowano GIST, choroba ma już przerzuty, co oznacza, że rozprzestrzeniła się poza obszar, w którym się zaczęła w układzie pokarmowym, do innych miejsc w organizmie.
GIST przerzutowy to choroba, która rozprzestrzeniła się poza miejsce pochodzenia guza pierwotnego. Choroba ta nie może być usunięta chirurgicznie. W takich przypadkach leczenie imatynibem jest leczeniem z wyboru. Wskaźniki odpowiedzi i stabilności choroby wynoszą około 90%. Długotrwałe przeżycie (9 lat) wynosi 35%.
Od 10% do 20% pacjentów z GIST ma chorobę, która od samego początku jest rozsiana, mówi Demetri. To przerażające, ale dobra wiadomość jest taka, że Gleevec jest bardzo skuteczny w zwalczaniu przerzutów GIST. Działa u około 9 na 10 pacjentów i utrzymuje chorobę pod kontrolą średnio przez około 2 lata. Około 17% naszych pacjentów z chorobą przerzutową, którzy brali udział w początkowym badaniu Gleevecu w leczeniu GIST, nadal żyje i przyjmuje lek dzisiaj, 12 lat później" - mówi.
Dla osób, u których GIST postępuje lub które nie mogą przyjmować imatynibu, korzystny może być lek - sunitynib (Sutent). W przypadku tego leku odsetek odpowiedzi i stabilność choroby wynosi ponad 50%, a przeżycie ponad dwa lata.
Lek regorafenib (Stivarga) jest stosowany w leczeniu pacjentów, którzy mają guzy, których nie można usunąć chirurgicznie i nie odpowiadają już na inne metody leczenia GIST.
Inne leki, takie jak sorafenib (Nexavar), dasatynib (Sprycel) i nilotynib (Tasigna) są stosowane w przypadku GIST, który uległ progresji na imatynib i sunitynib.
W połowie lat 90. lekarze nie mieli wiele do zaoferowania chorym na GIST, ale to się zmieniło. Obecnie mamy doskonałe możliwości leczenia, a nowe terapie są badane w ramach prób klinicznych, mówi Demetri. W ciągu ostatnich 10 lat dokonaliśmy ogromnego postępu w leczeniu GIST, więc pacjenci mają dużą nadzieję.
Więcej informacji oraz możliwość kontaktu z innymi osobami chorymi na GIST można znaleźć na stronie GIST Support International: www.gistsupport.org.
