Granulocyty to białe krwinki, które zawierają ziarnistości. Istnieją trzy rodzaje - neutrofile, bazofile i eozynofile. Ziarnistości te zawierają enzymy, które umożliwiają tym komórkom zabijanie bakterii i innych organizmów chorobotwórczych. Granulocyty powstają w szpiku kostnym i są istotną częścią obrony immunologicznej organizmu.
Agranulocytoza to zmniejszenie liczby granulocytów we krwi. Pozostawia podatność na infekcje i może prowadzić do częstych, niebezpiecznych chorób zakaźnych.
Wśród granulocytów najbardziej obfitymi komórkami są neutrofile. Komórki te odgrywają ważną rolę w obronie przed infekcjami. Agranulocytozę rozpoznaje się na podstawie liczby neutrofilów.
Co to jest agranulocytoza?
Granulocyty są istotną częścią obrony organizmu przed infekcjami. Ich niewystarczająca ilość we krwi naraża Cię na ryzyko infekcji. Gdy liczba białych krwinek jest mniejsza niż 500 na mikrolitr, ryzyko infekcji drastycznie wzrasta. Wynikające z tego infekcje często dotyczą skóry, jamy ustnej i gardła, płuc, kanału odbytu lub pochwy, ale mogą dotyczyć także innych organów.
Agranulocytoza to poważne zmniejszenie liczby granulocytów we krwi krążącej. Jest to cięższa forma neutropenii, stanu, który obejmuje niską liczbę białych krwinek. U osób powyżej 10 roku życia, u których liczba białych krwinek wynosi mniej niż 1800 na mikrolitr krwi, mówi się o neutropenii. Gdy liczba ta spada poniżej 500 na mikrolitr, to jest to agranulocytoza.
Przyczyny agranulocytozy
Dwa typy agranulocytozy to agranulocytoza wrodzona i nabyta. Agranulocytoza wrodzona jest spowodowana zaburzeniami genetycznymi. Niemowlęca agranulocytoza genetyczna, zwana również agranulocytozą wrodzoną lub zespołem Kostmanna, wpływa na to, jak szpik kostny produkuje białe krwinki. Dzieci z tym rzadkim dziedzicznym zaburzeniem mają częste gorączki, infekcje i problemy z kośćmi.
Inne choroby powodujące agranulocytozę w dzieciństwie to zespół Shwachmana-Diamonda, wrodzona małopłytkowość amegakaryocytarna, ataksja-pancytopenia, zespół Dubowitza, dysgenezja siatkówki i zespół Seckela. Wiele z tych zaburzeń wymaga przeszczepienia szpiku kostnego w celu skorygowania agranulocytozy.
Nabyta agranulocytoza występuje w późniejszym okresie życia i może być spowodowana przez:
-
Leki
-
Zakażenia
-
Niedobór B12
-
Niedobór folianów
-
Uzależnienie od alkoholu
-
Anorexia nervosa.
-
Choroby szpiku kostnego
-
Przeszczepy szpiku kostnego
-
Choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń rumieniowaty układowy (SLE) i reumatoidalne zapalenie stawów
Leki powodujące agranulocytozę
Leki są najczęstszą przyczyną nabytej agranulocytozy. Wiele rodzajów leków może spowodować, że szpik kostny przestanie produkować granulocyty. Inne powodują zwiększone niszczenie granulocytów, uszczuplając ich liczbę.
Niektóre leki mają działanie supresyjne na szpik i powodują neutropenię lub agranulocytozę u każdej osoby je przyjmującej. Inne są bezpieczne u większości osób, ale powodują supresję szpiku u kilku osób:
-
Leki działające poprzez układ odpornościowy. Leki te tworzą przeciwciała, które atakują granulocyty. Leki przeciwtarczycowe, chinidyna i niektóre leki stosowane w chemioterapii wydają się powodować agranulocytozę poprzez ten mechanizm.
-
Leki hamujące pracę szpiku kostnego. Leki te zakłócają tworzenie kolonii granulocytów w szpiku kostnym. Niektóre leki, które to robią, to kwas walproinowy, karbamazepina i antybiotyki beta-laktamowe (takie jak amoksycylina).
-
Leki niszczące prekursory granulocytów, specjalne komórki, które dojrzewałyby do granulocytów w szpiku kostnym. Do takich leków należą fenytoina, metotreksat, cytarabina i pirymetamina.
-
Leki przeciwnowotworowe i leki przeciwpsychotyczne. Leki te często powodują agranulocytozę, utrudniając leczenie pierwotnego schorzenia.
-
Leki przeciwzapalne, takie jak aminopiryna, fenylbutazon i salazopiryna.
Zakażenia powodujące agranulocytozę
Kilka infekcji może wpływać na szpik kostny i hamować produkcję białych krwinek:
-
Choroby wirusowe: Ludzki wirus niedoboru odporności (HIV), wirusy zapalenia wątroby, wirus Epsteina-Barr (EBV), ludzki herpeswirus 6, cytomegalowirus
-
Choroby bakteryjne: zapalenie jelit typu Shigella, dur brzuszny (Salmonella), bruceloza, tularemia, gruźlica
-
Choroby riketsjowe: Gorączka plamista Gór Skalistych, ospa riketsjowa
-
Choroby pasożytnicze: Kala-azar (leishmania), malaria (plasmodium).
Symptomy agranulocytozy
Agranulocytoza jest często wykrywana, gdy badanie krwi jest wykonywane z innego powodu. Często nie ma ona własnych objawów, ale pozostawia podatnym na infekcje. Infekcje te powodują takie objawy jak:
-
Gorączka
-
Dreszcze i drżenie
-
Wrzody na ustach
-
Ból głowy
-
Pocenie się
-
Obrzęk węzłów chłonnych
-
Powiększenie wątroby lub śledziony
-
Zmęczenie
Zakażenia mogą szybko postępować do sepsy, niebezpiecznego zaburzenia charakteryzującego się rozległym zakażeniem i spadkiem ciśnienia krwi. Organizm nie jest w stanie zwalczyć zakażających organizmów, występują też powszechne nieprawidłowości metaboliczne. Śmiertelność jest wysoka.
Agranulocytoza częściej powoduje niebezpieczną sepsę u osób powyżej 65 roku życia. Osoby z agranulocytozą i innymi problemami zdrowotnymi, takimi jak choroby nerek czy serca, są również bardziej narażone na poważne powikłania.
Leczenie agranulocytozy
Leczenie agranulocytozy powinno zawsze rozpoczynać się od starannego poszukiwania przyczyny. Usunięcie lub leczenie przyczyny jest kluczowe w leczeniu tego niebezpiecznego stanu. Agranulocytoza spowodowana przez leki zwykle odwraca się po 2 do 3 tygodni od odstawienia leku.
Leczenie agranulocytozy ma na celu:
Stymulowanie produkcji białych krwinek. Lekarz może podać pacjentowi filgrastim, lek stosowany w leczeniu ciężkiej, długotrwałej neutropenii. Lek ten stymuluje powstawanie i proliferację neutrofilów. Inne środki próbowane są czynniki stymulujące kolonie, które stymulują produkcję granulocytów.
Leczenie wszelkich zakażeń. Jeśli masz infekcję bakteryjną z powodu agranulocytozy, lekarz przepisze antybiotyki, aby ją wyleczyć. Możesz potrzebować leków przeciwwirusowych lub przeciwgrzybicznych, jeśli masz takie zakażenia. Lekarz zazwyczaj przepisze antybiotyki na 7 do 10 dni. Być może będziesz musiał przyjmować doustnie antybiotyki w małych dawkach przez dłuższy czas, aby uniknąć infekcji, ale może to prowadzić do zakażeń bakteriami odpornymi na antybiotyki lub organizmami oportunistycznymi, takimi jak cytomegalowirus.
Zakażenia mogą szybko zwiększać swoją ciężkość. W przypadku wystąpienia zakażenia lekarz może hospitalizować pacjenta w celu przeprowadzenia intensywnego leczenia za pomocą zastrzyków dożylnych.
Lekarz może zalecić przeszczep szpiku kostnego, jeśli agranulocytoza utrzymuje się. Otrzymasz szpik kostny od dopasowanego dawcy, abyś mógł produkować białe krwinki.
Agranulocytoza Środki ostrożności
Jeśli masz agranulocytozę, jesteś w grupie wysokiego ryzyka złapania każdej infekcji, na którą jesteś narażony. Zakażenia są głównym powikłaniem tego zaburzenia, a ich występowanie zależy od czasu jego trwania i nasilenia. U osób, u których liczba neutrofilów utrzymuje się poniżej 100 na mikrolitr przez ponad 3 lub 4 tygodnie, częstość występowania infekcji wynosi prawie 100%.
Pewne środki ostrożności mogą jednak pomóc w zachowaniu bezpieczeństwa:
-
Jedz tylko dobrze ugotowane jedzenie. Unikaj sałatek, sosów, niedogotowanych lub surowych potraw, takich jak mięso, skorupiaki i jajka.
-
Starannie przechowuj i przygotowuj żywność.
-
Unikaj przebywania w zatłoczonych miejscach.
-
Jedz tylko te owoce i warzywa, które można dokładnie umyć lub obrać.
-
Unikać pracy z ziemią i zwierzętami.
-
Często myć ręce i utrzymywać właściwą higienę osobistą.
-
Używaj golarki elektrycznej zamiast maszynki do golenia.
-
Nie pływaj w stawach i rzekach oraz unikaj wspólnych gorących kąpieli.
-
Unikać bliskiego kontaktu z osobami chorymi.
Agranulocytoza jest niebezpiecznym stanem i może powodować ciężkie, zagrażające życiu infekcje. Twój lekarz będzie próbował znaleźć przyczynę, ale wiele przyczyn agranulocytozy jest odwracalnych.
Uważaj na objawy agranulocytozy, jeśli wiesz, że masz stan z nią związany. Twój lekarz ostrzeże Cię przed przepisaniem leków, o których wiadomo, że powodują agranulocytozę.
Jeśli cierpisz na to zaburzenie, wczesne leczenie infekcji jest kluczowe, aby zapobiec ich eskalacji poza kontrolą. Czujność na oznaki infekcji i szybkie działanie może uratować Cię przed powikłaniami i sytuacjami zagrażającymi życiu.
