Zespół chwały porannej (MGS) to wada wrodzona, która wpływa na nerw wzrokowy i powoduje słaby wzrok. Nazwa zespołu pochodzi od kwiatu morning glory, ponieważ cechy tej wady przypominają ten kwiat.
Zespół porannej chwały jest stosunkowo rzadki, gdyż dotyka zaledwie 2,6 osoby na 100 000. Większość osób z zespołem porannej chwały doświadcza objawów tylko w jednym oku.
Co to jest zespół porannej chwały?
Zespół porannej chwały, znany również jako anomalia tarczy porannej chwały (MGDA), to wada wrodzona nerwu wzrokowego, która wpływa na widzenie. Charakteryzuje się powiększonym, lejkowatym wgłębieniem tarczy wzrokowej, miejsca w oku, gdzie nerw wzrokowy łączy się z siatkówką. Dotknięty dysk optyczny jest większy i ma białe centrum, które wygląda jak biała źrenica. Liczba naczyń krwionośnych w oku zwiększa się, zakrzywiając się od powiększonej tarczy i rozchodząc się jak płatki kwiatów.
Termin zespół porannej chwały został po raz pierwszy ukuty w 1970 roku przez lekarza Petera Kindlera, aby opisać tę nieprawidłowość. Zwiększone naczynia krwionośne otaczające zniekształconą tarczę i nerw wzrokowy przypominają płatki kwiatu porannej chwały. Większość zgłoszonych przypadków zespołu porannej chwały jest jednostronna i dotyczy tylko jednego oka. Przypadki zespołu porannej chwały są zwykle niezwiązane z genetyką rodzinną i częściej występują u kobiet.
Jakie są objawy zespołu Morning Glory?
Anomalia tarczy Morning Glory może występować samodzielnie lub z innymi objawami i skojarzeniami związanymi z oczami i nie tylko. Najczęstszym objawem związanym z oczami jest słabe widzenie w dotkniętym oku. Ostrość widzenia może wahać się od 20/20 do bardzo słabego przy 20/200, co stanowi ślepotę prawną. Osoby z zespołem chwały porannej często mają wady pola widzenia, takie jak duże martwe punkty. Inne nieprawidłowości związane z oczami obejmują posiadanie skrzyżowanych oczu (zez) lub leniwe oko (amblyopia).
Związki nie związane z oczami mogą obejmować zaburzenia mózgu, w tym hipoplazję tętnic mózgowych i chorobę Moyamoya. Hipoplazja występuje, gdy komórki nie rosną normalnie, co powoduje, że organ lub część ciała jest mniejszy niż normalny rozmiar.
Choroba Moyamoya jest zaburzeniem mózgu spowodowanym przez zablokowane tętnice. Nazwa "moyamoya", która oznacza "kłąb dymu" w języku japońskim, opisuje drobne naczynia splątane ze sobą, blokujące naczynia krwionośne.
Osoby z objawami nie związanymi całkowicie z oczami zazwyczaj nadal mają fizyczne nieprawidłowości, takie jak szeroka głowa, wgłębiony mostek nosowy i wady środkowej górnej wargi.
Inne zgłoszone związki zespołu porannej chwały obejmują zespół PHACE. Jest to rzadkie zaburzenie charakteryzujące się różnymi nieprawidłowościami występującymi razem i dotykającymi wielu części ciała.
Co powoduje zespół Morning Glory?
Anomalia tarczy porannej wydaje się być spowodowana tym, że nerw wzrokowy nie tworzy się całkowicie podczas rozwoju dziecka. Najpoważniejszym problemem jest zespół porannej chwały odwarstwienie siatkówki, które występuje, gdy warstwa tkanki w tylnej części oka odrywa się od tkanki wokół niej. Występuje to u około 26% do 38% osób z zespołem porannej chwały.
Jak rozpoznaje się zespół Morning Glory?
Zespół Morning Glory jest powszechnie związany z innymi nieprawidłowościami i zwykle diagnozowany jest na podstawie oznak i objawów. Związane z tym komplikacje sprawiają, że uzyskanie jednoznacznej diagnozy jest trudne. Zespół Morning Glory jest czasami błędnie diagnozowany jako koloboma nerwu wzrokowego ze względu na ich podobieństwa. W obu przypadkach nerw wzrokowy nie tworzy się całkowicie podczas rozwoju.
Ostatnie badania wykorzystują rezonans magnetyczny (MRI) do dokładniejszego zdiagnozowania zespołu glorii porannej. Obrazowanie MR może dostarczyć bardziej wszechstronnych informacji dotyczących formowania się oka w porównaniu z czystymi oględzinami. Wyniki badań pokazują, że obrazowanie może zapewnić wartość dodaną na kilka sposobów, w tym lepsze diagnozy i odkrycie innych komplikacji zdrowotnych.
Jakie są możliwości leczenia zespołu Morning Glory?
Terapia okluzyjna jest powszechnie stosowana jako opcja leczenia dla osób z zespołem porannej chwały. Ta metoda leczenia pomaga w ponownym dostosowaniu dotkniętego oka poprzez zakrycie zdrowego oka, aby ograniczyć jego użycie. Terapia okluzyjna jest szczególnie skuteczna, gdy jest stosowana w leczeniu zespołu porannej chwały związanego z leniwym okiem. Te przypadki wymagają wczesnego leczenia i regularnych obserwacji, aby zwiększyć prawdopodobieństwo poprawy widzenia.
Skuteczność terapii okluzyjnej zależy w dużym stopniu od wieku osoby z zespołem porannej chwały i towarzyszących mu powikłań. Osoby, u których występuje tylko jedno oko lub poważne nieprawidłowości strukturalne nerwu wzrokowego, odniosły korzyści z terapii okluzyjnej, jeśli leczenie zostało przeprowadzone wcześnie.
Zespół Morning Glory zazwyczaj nie może być jednak wyleczony. Oprócz słabego widzenia, u osób z zespołem porannej chwały częściej występują takie objawy jak odwarstwienie siatkówki, amblyopia i zez. Operacja wyrównania oka i leczenie amblyopii może pomóc w widzeniu, ale rzadko obserwuje się ogromną poprawę.
Leczenie zespołu chwały porannej z towarzyszącymi mu nieprawidłowościami wymaga podejścia interdyscyplinarnego, ponieważ dotyczy wielu układów organizmu. W większości przypadków to interdyscyplinarne podejście obejmuje neurochirurgię (chirurgia układu nerwowego), radiologię interwencyjną (sposób diagnozowania i leczenia nowotworów), otolaryngologię (badanie chorób ucha i gardła) oraz stomatologię.
Osoby zdiagnozowane z zespołem chwały porannej podczas rutynowych egzaminów mogą otrzymać dalsze obrazowanie i testy, aby zobaczyć, czy istnieją powiązane powikłania. Następnie można skonsultować się z konkretnymi podspecjalistami, aby ustalić najlepszą ścieżkę leczenia.
Wnioski
Anomalia tarczy porannej, znana bardziej jako zespół porannej chwały, jest wadą wrodzoną wpływającą na nerw wzrokowy, która powoduje słabe widzenie. Zespół porannej chwały może być związany z nieprawidłowościami, które nie zawsze są związane z oczami. Powikłania związane z oczami obejmują zespół porannej chwały odwarstwienie siatkówki, skrzyżowane oczy lub leniwe oko. Związki nie związane z oczami obejmują zaburzenia mózgu, takie jak brak wzrostu komórek mózgowych lub blokady w mózgu spowodowane przez naczynia krwionośne.
Wczesne rozpoznanie zespołu porannej chwały zwiększa prawdopodobieństwo leczenia poprawiającego widzenie. Terapia okluzyjna jest częstą opcją leczenia zespołu porannej chwały. Powiązane powikłania mogą wymagać interdyscyplinarnego podejścia w celu zwiększenia skuteczności leczenia.
