Kalcyfilaksja jest rzadką chorobą, która dotyka głównie osoby cierpiące na niewydolność nerek. Jeśli masz tę chorobę, Twój organizm tworzy złogi wapnia w naczyniach krwionośnych. Złogi te blokują prawidłowy przepływ krwi do części ciała, co może mieć poważne skutki.
Na powierzchni, stan ten może wpływać na funkcjonowanie i wygląd Twojej skóry. Kalcyfilaksja może charakteryzować się dużymi, fioletowymi, podobnymi do pajęczyny znakami na skórze. Innym częstym objawem jest pojawienie się dużych, brązowych, skorupiastych owrzodzeń.
Kalcyfilaksja może jednak wpływać również na funkcjonowanie narządów wewnętrznych.
Objawy kalcyfilaksji
Objawy kalcyfilaksji są charakterystyczne. Większość pacjentów cierpiących na tę chorobę będzie wykazywać te objawy:
-
Ekstremalny ból. Pacjenci mogą skarżyć się na ból skóry, zanim pojawią się jakiekolwiek widoczne oznaki kalcyfilaksji. Jest to jeden z pierwszych objawów, których doświadcza większość ludzi.
-
Fioletowe lub czerwone znamiona na skórze. Zazwyczaj tworzą one na skórze wzór pajęczyny lub sieci i są bardzo bolesne. We wcześniejszych stadiach będą one miały kolor fioletowy lub czerwony. Później mogą zmienić się na brązowe lub czarne. Tekstura skóry może również ulec zmianie, stając się twarda i skórzasta lub pokryta pęcherzami.
-
Owrzodzenia, które się nie goją. Miejsca po pęcherzach przekształcają się w zmiany na skórze. Na tych ranach powstają czarne lub brązowe skorupy, które są niezwykle bolesne. Zazwyczaj zaczynają się one pojawiać w postaci gwiaździstego wzoru i gnijącego zapachu. Skorupiaste części zmian mają tendencję do odpadania, ale rana nadal będzie się powiększać.
-
Problemy z widzeniem. W niektórych przypadkach złogi wapnia mogą przedostać się do oczu i pogorszyć widzenie.
-
Uszkodzenie narządów wewnętrznych. Kalcyfilaksja może dotyczyć głównych narządów wewnętrznych. Może powodować krwawienie wewnętrzne i uszkodzenie tkanek.
Przyczyny kalcyfilaksji
Przyczyna kalcyfilaksji jest obecnie nieznana. Naukowcy pracują nad odkryciem przyczyny kalcyfilaksji poprzez badanie biologii i czynników ryzyka tej choroby.
Większość osób, które dostają kalcyfilaksję, przechodzi przez schyłkową niewydolność nerek. Istnieją jednak inne znane czynniki, które mogą narażać Cię na kalcyfilaksję:
-
Kobiety mają większe ryzyko. Kobiety są dwukrotnie bardziej narażone na rozwój choroby.
-
Nadwaga lub otyłość. Wysoki wskaźnik masy ciała (BMI) może zwiększać ryzyko rozwoju kalcyfilaksji.
-
Problemy z krzepnięciem krwi. Jeśli krew nie krzepnie normalnie z powodu czynników naturalnych lub leków, istnieje większe ryzyko.
-
Historia problemów z nerkami lub przeszczepu. Jest to główny czynnik ryzyka. Historia nieprawidłowego funkcjonowania nerek, dializ lub przeszczepu nerki może sprawić, że będziesz podatny na tę chorobę.
-
Problemy z metabolizowaniem wapnia. Brak równowagi wapniowej lub problemy z metabolizowaniem mineralnego wapnia mogą prowadzić do tego stanu.
-
Zaburzenia równowagi hormonalnej. Hormon przytarczyc (PTH) reguluje poziom wapnia w organizmie. Jeśli równowaga tego hormonu ulegnie zmianie, może to narazić Cię na ryzyko.
-
Choroba autoimmunologiczna. W rzadkich przypadkach kalcyfilaksja nie jest spowodowana problemami z nerkami. Czasami choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń, stwardnienie rozsiane czy reumatoidalne zapalenie stawów mogą prowadzić do kalcyfilaksji.
Jak rozpoznaje się kalcyfilaksję?
Jeśli Ty lub ktoś z Twoich bliskich cierpi na te objawy, a także na uszkodzenie lub niewydolność nerek, lekarz może podejrzewać kalcyfilaksję.
Istnieją dwa rodzaje kalcyfilaksji:
Uremiczna. Kalcyfilaksja mocznicowa jest najczęstszym typem. Ludzie, którzy dostają kalcyfilaksji, gdy mają problemy z nerkami w końcowym stadium, są klasyfikowani jako przypadki mocznicowe.
Nieuremowa. Kalcyfilaksja bezmocznicowa jest niezwykle rzadka. Może się ona rozwinąć u osób, które mają jedynie uszkodzenie nerek lub które w ogóle nie mają problemów z nerkami. Może również wystąpić u osób, które są we wczesnym stadium choroby nerek.
W celu potwierdzenia diagnozy kalcyfilaksji można wykonać szereg badań:
-
Biopsja skóry. Próbka skóry, zwykle ze zmiany lub rany, jest usuwana i badana pod mikroskopem. Pewne substancje chemiczne lub reaktywne mogą być dodane, aby określić, czy jest to kalcyfikacja. W zaawansowanych przypadkach biopsja może nie być konieczna, ponieważ wystarczy wizualna inspekcja zmian.
-
Badania czynnościowe nerek. Jeśli występują u Ciebie objawy kalcyfilaksji, ale nie masz w przeszłości problemów z nerkami, Twój lekarz może zlecić wykonanie badań w celu sprawdzenia, jak sprawnie pracują Twoje nerki. Najczęściej wykonuje się to poprzez badanie próbki moczu.
-
Testy krzepliwości krwi. Badania te ujawniają, czy krew ulega zakrzepnięciu i jak długo to trwa. Wyniki mogą pomóc pokazać, czy jesteś zagrożony krwawieniem wewnętrznym i pomóc w ustaleniu planu leczenia.
-
Ogólne badania krwi. Zostanie pobrana próbka krwi i sprawdzona pod kątem zawartości minerałów, hormonów i nieprawidłowości.
-
Testy czynnościowe wątroby. Wątroba i nerki są częścią systemu oczyszczania i filtracji organizmu. Testy wątroby mogą pokazać lekarzom, jak efektywnie działa ten system.
-
Badania obrazowe. Niektóre badania obrazowe, takie jak zdjęcia rentgenowskie, mogą być wykorzystane do zdiagnozowania nagromadzenia wapnia w naczyniach krwionośnych.
Leczenie kalcyfilaksji i perspektywy
Obecnie nie jest znane lekarstwo na kalcyfilaksję. Lekarze mogą jednak pomóc w opanowaniu objawów, podając leki przeciwbólowe i wykonując czynności sprzyjające gojeniu się ran.
Twój lekarz może również zapewnić opcje, które mogłyby zmniejszyć złogi wapnia w organizmie, aby zatrzymać stan lub złagodzić objawy. Może to obejmować zmianę lub wprowadzenie nowych leków, operację lub dializę.
Tlenoterapia jest jednym ze sposobów zachęcania ran do gojenia. W przypadku tej terapii, pacjent jest umieszczany w komorze tlenowej, gdzie rany są wystawione na działanie 100% tlenu.
Usuwanie ran to zabieg chirurgiczny, podczas którego lekarz wycina i usuwa martwą tkankę z okolicy zmiany lub rany.
Zmiany są zlokalizowane centralnie na tułowiu, plecach i brzuchu, na rękach i nogach lub na obu. W ciężkich przypadkach obumarcia tkanki istnieje możliwość amputacji. Powszechnie wykonuje się ją na rękach, nogach, palcach u rąk lub nóg.
Kalcyfilaksja nie jest uleczalna, ale możliwa jest remisja. Około połowa osób, które zachorują na kalcyfilaksję, umiera w ciągu roku od diagnozy. Szanse na przeżycie zależą w dużej mierze od tego, w jakim stadium znajduje się choroba w momencie rozpoznania.
Innym czynnikiem wpływającym na szanse przeżycia jest to, czy kalcyfilaksja jest mocznicowa czy niemocznicowa. Pacjenci bez mocznicy mają zwykle wyższy wskaźnik przeżycia.
