Zespół Roszpunki to bardzo rzadkie schorzenie, w którym duża kulka włosów (trichobezoar) zalega w żołądku i rozciąga się na jelito cienkie. Powoduje to, że kulka włosów wygląda jak znak przecinka. Stan ten został po raz pierwszy opisany w 1968 roku. Jego nazwa pochodzi od bajkowej postaci, Roszpunki, która była znana ze swoich długich włosów.
Warunek ten jest znacznie bardziej powszechny wśród kobiet niż mężczyzn. I w około 8 na 10 przypadków, jest to widoczne wśród dzieci, dorastających dziewcząt i młodych kobiet poniżej 30 roku życia.
Trudno jest wcześnie rozpoznać tę chorobę, ponieważ przez wiele lat można nie mieć żadnych objawów. W tym czasie kulka włosowa jest już zazwyczaj na tyle duża i zbita, że może spowodować poważny zator w żołądku. Aby go usunąć, konieczna jest operacja.
Jak dochodzi do powstania syndromu Roszpunki?
Trichofagia to stan, w którym wielokrotnie zjadasz włosy. Jest często związana z trichotillomanią, czyli chęcią wyrywania włosów ze skóry głowy. Te warunki zazwyczaj idą w parze. Jeśli zdarzyło Ci się mieć jedno lub oba schorzenia, istnieje większe prawdopodobieństwo, że spowodują one syndrom Roszpunki.
Długie włosy mają gładką powierzchnię, która często jest trudna do rozłożenia i strawienia przez żołądek. Włosy nie przesuwają się też dobrze w przewodzie pokarmowym, który kurczy się i rozkurcza (proces zwany perystaltyką), aby przenieść pokarm i płyny z ust do odbytu.
Może to spowodować, że włosy utkną w jamie żołądka. Z czasem jedzenie włosów może spowodować, że uformują się one w gigantyczną kulę włosową.
W miarę jak kulka włosów zaczyna rosnąć w swojej wadze i rozmiarze, jest bardziej prawdopodobne, że zlepi się z jedzeniem i śluzem z wyściółki żołądka. W końcu kulka włosów osiąga granice ściany żołądka. Nie mając dokąd pójść, zmatowiałe włosy mogą zacząć wystawać przez otwór żołądka (odźwiernik) i wrastać do jelita cienkiego.
Objawy zespołu Roszpunki
Objawy są zwykle spowodowane przez blokadę lub związane z nią problemy zdrowotne. Mogą one obejmować:
-
Ból brzucha
-
Wzdęcia
-
Uczucie pełności
-
Utrata wagi
-
Nudności
-
Niska waga i intensywny lęk przed przyrostem wagi (anorexia nervosa)
-
Wymioty po posiłkach
-
Ból lub dyskomfort pod żebrami (ostry ból w nadbrzuszu)
-
Łysienie plackowate na skórze głowy (alopecja)
-
Nieświeży oddech (halitoza)
Wspólne choroby towarzyszące zespołowi Roszpunki
W przypadku zespołu Roszpunki istnieje większe prawdopodobieństwo jednoczesnego występowania innych zaburzeń psychicznych, takich jak:
-
Pica (chęć połykania rzeczy, które nie są pokarmem)
-
Zaburzenia psychiczne, takie jak schizofrenia, PTSD, ADHD i inne
-
Depresja
-
Anoreksja nervosa
-
Zaburzenia obsesyjno-kompulsyjne
-
Żałoba (smutek po stracie bliskiej osoby)
Naukowcy stwierdzili, że wiele osób z zespołem Roszpunki doświadczyło w dzieciństwie nadużyć lub zaniedbań.
Powikłania zespołu Roszpunki
Ponieważ kulka włosów rośnie w brzuchu, z czasem może powodować inne problemy w organizmie, takie jak:
-
Żółtaczka obstrukcyjna
-
Fizyczna blokada w brzuchu lub jelicie cienkim
-
Nadżerka błony śluzowej żołądka i jelita cienkiego
-
Otwory w jelicie cienkim (perforacja jelita cienkiego)
-
Zapalenie wyściółki żołądka (zapalenie otrzewnej)
-
Obrzęk trzustki (ostre zapalenie trzustki)
Jak diagnozuje się zespół Roszpunki?
Lekarz przeprowadzi szczegółowy wywiad. Zapyta, czy zdarzyło Ci się połknąć pewne przedmioty, takie jak włosy ludzi, zwierząt lub lalek. Przeprowadzi również dokładne badanie fizyczne, aby sprawdzić, czy nie doszło do utraty włosów i nieświeżego oddechu.
Aby zdiagnozować zespół Roszpunki, lekarz może wykonać kilka badań obrazowych. To pomoże im określić wielkość wzrostu kuli włosów i jak daleko sięga.
Testy mogą obejmować:
-
RTG
-
Ultrasound
-
Tomografia komputerowa
-
Fluoroskopia badanie baru (badanie baru z połykaniem). W przypadku tego badania obrazowego pacjent połyka bar, rodzaj substancji chemicznej, która sprawia, że pewne obszary ciała są lepiej widoczne na zdjęciu rentgenowskim. Fluoroskopia jest procedurą medyczną, w której lekarze przepuszczają ciągłe wiązki promieniowania rentgenowskiego przez Twoje ciało, aby uzyskać obraz części ciała w czasie rzeczywistym.
-
Endoskopia. Lekarz wprowadza do gardła cienką, elastyczną rurkę z lampą i kamerą, aby zobaczyć wnętrze ciała w czasie rzeczywistym. Dzięki temu lekarz może pobrać próbkę tego, co powoduje blokadę w żołądku.
Lekarz może również wykonać badania krwi w celu sprawdzenia, czy nie występuje niedokrwistość (niedobór żelaza) lub inne możliwe niedobory żywieniowe.
Jak leczyć zespół Roszpunki?
Zespół Roszpunki jest często diagnozowany, gdy kula włosowa urosła zbyt duża i zaczyna powodować objawy. Lekarz może spróbować usunąć ją endoskopowo przez usta. Ale jeśli kulka włosów jest zbyt duża, będą musieli wykonać operację.
Laparotomia. Jest to rodzaj operacji, w której chirurg wykonuje cięcie w brzuchu, aby otworzyć i zbadać jamę brzuszną oraz wyjąć kulę włosową. W niektórych przypadkach, powikłania mogą obejmować infekcje i blizny wokół cięcia.
Laparoskopia. Jest to alternatywna procedura do laparotomii. Chirurg wykona na Twoim brzuchu mniejsze cięcie wielkości dziurki od klucza, aby usunąć kulę włosową. W przypadku tej metody rekonwalescencja jest znacznie krótsza.
Jak leczyć przyczyny syndromu Roszpunki?
Terapia. Terapia poznawczo-behawioralna lub inne formy oceny psychiatrycznej mogą pomóc psychologowi lub psychiatrze w zidentyfikowaniu i rozwiązaniu problemów ze zdrowiem psychicznym, które mogą powodować zjadanie włosów. Może to również obejmować poradnictwo dla rodziców.
Leki. Lekarz może również przepisać leki, które pomogą Ci uzyskać kontrolę nad Twoim zdrowiem psychicznym.
Jakie są prognozy?
Badania pokazują, że w dłuższej perspektywie czasowej większość osób z zespołem Roszpunki radzi sobie całkiem dobrze po operacji, jeśli poddają się terapii behawioralnej i konsekwentnie uczęszczają na wizyty kontrolne. Pomoże to uchronić ich przed ponownym wystąpieniem tego problemu.
