Zespół uwięzionego rdzenia kręgowego jest rzadkim zaburzeniem neurologicznym, w którym rdzeń kręgowy jest przymocowany, lub uwiązany, do tkanek wokół kręgosłupa. To uwiązanie rdzenia kręgowego ogranicza jego ruchy i uniemożliwia mu nadążanie za ciągłym wzrostem w miarę rozwoju organizmu. Powoduje to, że kręgosłup rozciąga się i wydłuża nieprawidłowo, co może powodować uszkodzenie nerwów i ekstremalny ból.
Zespół rdzenia kręgowego jest związany z rozszczepem kręgosłupa i skoliozą. Około 20% do 50% dzieci, u których zdiagnozowano rozszczep kręgosłupa przy urodzeniu i które przeszły operację w celu skorygowania jego wpływu na organizm, może w późniejszym okresie życia wymagać operacji w celu rozplątania rdzenia kręgowego.
U niektórych dzieci zespół rdzenia kręgowego zostaje zdiagnozowany zaraz po urodzeniu (co określa się jako stan wrodzony), podczas gdy u innych objawy tego stanu pojawiają się w wieku niemowlęcym lub we wczesnym dzieciństwie. W niektórych przypadkach osoby z zespołem pęcherzyka żółtkowego nie wykazują żadnych widocznych objawów choroby aż do wieku dorosłego.
Większość przypadków zespołu uwięzionego sznura jest rozwojowa - to znaczy, że rozwija się wraz z wiekiem dziecka. Dzieje się tak, ponieważ włóknista tkanka łączna gromadzi się w filum terminale, które zwykle biegnie od kręgu L1 rdzenia kręgowego do początku kości ogonowej.
Te włókniste tkanki są nieelastyczne i stanowią część cewy nerwowej. Cewka nerwowa powstaje w stadium embrionalnym i później tworzy rdzeń kręgowy. Tkanka włóknista wychodzi z cewy nerwowej i przyczepia się do kręgosłupa, gdy cewa nerwowa nie zamyka się całkowicie. To właśnie ogranicza ruchy rdzenia kręgowego.
Ponieważ zespół rdzenia kręgowego jest stanem fizjologicznym, można go odwrócić, jeśli lekarze są w stanie wykryć go we wczesnym stadium i wkrótce potem przeprowadzić operację.
Co powoduje zespół rdzenia kręgowego?
Za zespół rdzenia kręgowego odpowiedzialne są przede wszystkim dwa schorzenia - myelomeningocele i lipomyelomeningocele.
Dolny koniec rdzenia kręgowego znajduje się naprzeciwko dysku pomiędzy pierwszym i drugim kręgiem lędźwiowym (znanym jako kręgi L1 i L2). Z myelomeningocele, rdzeń kręgowy nie oddziela się od skóry w regionie pleców, jak dziecko rośnie.
Rdzeń kręgowy przechowuje tłuszcz w dolnej części kręgosłupa. W lipomyelomeningocele, ten tłuszcz w rdzeniu kręgowym splata się z tłuszczem w worku thecal (worek, w którym pływa rdzeń kręgowy) i ogranicza ruchy rdzenia kręgowego.
Inne schorzenia, o których wiadomo, że mogą powodować zespół rdzenia kręgowego uwięzionego, to:
-
Łagodna narośl tłuszczowa zwana tłuszczakiem
-
Rzadka wada wrodzona zwana zatoką skórną
-
Rozdzielenie rdzenia kręgowego, zwane diastematomyelią
-
Guzy
-
Pogrubienie tkanki włóknistej
-
Wielokrotne operacje na kręgosłupie
-
Uraz kręgosłupa w wywiadzie
Objawy zespołu rdzenia kręgowego
Utrzymujące się rozciąganie tkanek z powodu ciągłego wzrostu dziecka prowadzi do kilku objawów neurologicznych, a także innych rodzajów objawów. Ponieważ tempo wzrostu ciała i rdzenia kręgowego jest różne u poszczególnych dzieci, trudno jest określić dokładne objawy tego stanu.
Niektóre z objawów zespołu rdzenia kręgowego tethered u dzieci obejmują:
-
Guz tłuszczowy lub głębokie wgłębienie w dolnej części pleców
-
Rana lub zmiana w dolnej części pleców
-
Silny ból pleców, który nasila się podczas aktywności
-
Owłosiona plama lub przebarwiona skóra w dolnej części pleców
-
Ból w nogach, zwłaszcza po stronie tylnej
-
Deformacje nóg
-
Kruchy kręgosłup
-
Skolioza (boczne skrzywienie kręgosłupa)
-
Problemy z jelitami lub pęcherzem
-
Odczucie drętwienia lub mrowienia w nogach
W bardzo rzadkich przypadkach osoby z zespołem rdzenia kręgowego mogą przejść w dorosłość bez zdiagnozowania tego schorzenia. Może to doprowadzić do ogromnego obciążenia rdzenia kręgowego i spowodować narastające problemy sensoryczne i motoryczne oraz całkowitą utratę kontroli nad pęcherzem i jelitami.
Leczenie zespołu rdzenia kręgowego
Leczenie zespołu rdzenia kręgowego polega zazwyczaj na wykonaniu zabiegu chirurgicznego w celu uwolnienia rdzenia kręgowego z tkanek. Operacja ta nazywana jest laminektomią i zazwyczaj polega na usunięciu kilku części kości (zwanych ostrogami kostnymi) lub tkanek z dolnej części rdzenia kręgowego. Proces ten umożliwia chirurgom dostęp do obszaru wokół rdzenia kręgowego i powiększa kanał kręgowy, co zmniejsza nacisk na rdzeń i nerwy wokół niego.
Chirurdzy uwalniają rdzeń kręgowy albo delikatnie nim poruszając, albo całkowicie odcinając go od tłuszczu rdzeniowego, który ogranicza ruch. Po zakończeniu operacji, chirurdzy zazwyczaj łatają obszar, na którym operowali, aby zapobiec utracie krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego. Neurochirurdzy mogą polegać na technikach takich jak neuromonitoring, aby pomóc im obserwować postępy operacji.
Czasami, w miarę wzrostu dziecka, rdzeń kręgowy ponownie przyłączy się do tkanki nawet po udanej operacji. Może to ponownie ograniczyć ruchy dziecka. W takich przypadkach mogą być potrzebne dodatkowe lub wielokrotne operacje w celu uwolnienia rdzenia kręgowego.
Około 10% do 20% dzieci z tym schorzeniem wymaga więcej niż jednej operacji, ponieważ objawy uwięzi występują w fazach wzrostu.
Dzieci są zwykle w stanie wrócić do swoich normalnych zajęć w ciągu kilku tygodni od udanej operacji. To, jak wiele funkcji mięśni i pęcherza dziecko odzyskuje po operacji, zależy od wpływu schorzenia przed operacją.
Powikłania po operacji obejmują infekcje, krwawienie i uszkodzenie rdzenia kręgowego, co może prowadzić do zmniejszenia siły mięśni lub ograniczenia funkcji pęcherza i jelit. W niektórych przypadkach, dzieci mogą potrzebować poddać się pewnego rodzaju terapii fizycznej po operacji. Może to pomóc w procesie gojenia i stopniowo poprawić siłę mięśni w obszarach ciała, które nie były wcześniej używane ze względu na stan.
Jeśli operacja nie nastąpi wcześnie, zespół uwięzionego sznura może prowadzić do poważnych konsekwencji, takich jak pogorszenie funkcji motorycznych i sensorycznych. W niektórych przypadkach może również prowadzić do paraliżu dolnej części ciała i całkowitej utraty funkcji jelit i pęcherza.
