Mycosis Fungoides: Objawy, diagnoza, leczenie

Regina Boyle Wheeler

Czasami czerwona wysypka jest czymś więcej niż tylko irytującym problemem skórnym. Może być oznaką choroby, w tym nowotworu krwi o wielkiej nazwie: ziarniniak grzybiasty.

Ten stan, znany również jako zespół Aliberta-Bazina lub skórny chłoniak T-komórkowy, jest rzadki. Dochodzi do niego, gdy białe krwinki zwane komórkami T wyrastają spod kontroli i przemieszczają się z krwi do skóry. Powoduje to wysypkę, która może być swędząca.

Jeśli nowotworowe komórki T znajdują się zarówno we krwi, jak i w skórze, mówi się o zespole Sézary'ego. Nie jest jasne, czy zespół Sézary'ego jest zaawansowaną formą ziarniniaka grzybiastego, czy czymś innym.

Lekarze nie wiedzą, co powoduje ziarniniak grzybiasty. Może to być związane z wirusem, narażeniem na działanie substancji chemicznych lub genami.

Może wystąpić w każdym wieku, ale większość ludzi dostaje ją w wieku 50 lub 60 lat. Mężczyźni są dwa razy bardziej narażeni na zachorowanie niż kobiety.

Symptomy

Ziarniniak grzybiasty zwykle rozwija się powoli i przechodzi przez cztery fazy. Nie każdy jednak przechodzi przez wszystkie z nich:

  • Pierwsza faza: Łuszcząca się czerwona wysypka, zwykle w miejscach, które nie są narażone na działanie promieni słonecznych, np. na tylnej części ciała; w tej fazie nie ma innych objawów i może ona trwać miesiącami, a nawet latami.

  • Druga faza:

     

    Cienka czerwona wysypka, która wygląda jak plamy

  • Trzecia faza:

     

    Małe uniesione guzki lub twarde blaszki, które mogą być czerwone

  • Czwarta faza:

     

    Guzy lub zgrubienia, które mogą wyglądać jak grzyby; mogą pękać i ulegać zakażeniu.

Możesz mieć jednocześnie plastry, blaszki i guzy. Jednak u większości osób, które chorują na ziarniniak grzybiasty od wielu lat, występują tylko dwa pierwsze.

Czy choroba się rozprzestrzenia?

Zwykle nie wykracza poza skórę. Wiele osób prowadzi normalne życie podczas leczenia wysypki. Jednak u 10% osób rak rozprzestrzenia się do węzłów chłonnych lub innych organów, co może być poważne.

U niektórych osób rozwija się również zespół Sézary'ego. Komórki nowotworowe znajdują się we krwi i prawie cała Twoja skóra jest dotknięta chorobą. Może to wyglądać jak oparzenie słoneczne, a skóra może swędzieć jak szalona. Zespół Sézary'ego rośnie i rozprzestrzenia się szybko i jest trudniejszy do leczenia niż ziarniniak grzybiasty.

Diagnoza

Lekarzowi może być trudno stwierdzić, czy na pewno masz grzybicę. Plamy lub blaszki mogą wyglądać jak egzema, łuszczyca lub inny powszechny problem skórny. Możliwe jest, że choroba ta występuje przez lata, zanim zostanie postawiona właściwa diagnoza.

Lekarz pobierze niewielką próbkę skóry - biopsję - i umieści ją pod mikroskopem w poszukiwaniu oznak raka. Może być konieczne wykonanie kilku biopsji, aby potwierdzić diagnozę.

Leczenie

Ziarniniak grzybiasty rzadko jest wyleczony, ale niektórzy ludzie pozostają w remisji przez długi czas. We wczesnych stadiach choroby często stosuje się leki lub terapie skierowane na skórę. Twój lekarz może zastosować więcej niż jedną metodę:

Kremy, żele lub balsamy:

Należą do nich kortykosteroidy, leki z witaminą A zwane retinoidami oraz leki stosowane w chemioterapii, które rozprowadza się na skórze. Mogą one oczyścić wysypkę, kontrolować nowotwór i pozbyć się świądu.

Fototerapia:

Wykorzystuje się tu promienie ultrafioletowe do leczenia skóry. Czasami wcześniej przyjmuje się lek, który sprawia, że komórki T są bardziej wrażliwe na światło.

Promieniowanie:

Promieniowanie wiązką elektronów dobrze sprawdza się w walce z ziarniniakiem grzybiastym. Wykorzystuje ono bardzo małe cząstki naładowane elektrycznie (elektrony) do naprowadzania i zabijania komórek nowotworowych. Ten rodzaj promieniowania dociera tylko do górnych warstw skóry, więc głębiej położone tkanki i organy są bezpieczne. Podaje się go na dwa sposoby:

  • Całkowite napromieniowanie skóry: Całe ciało może tego potrzebować, jeśli masz plamy grzybicy w wielu miejscach.

  • Leczenie punktowe: Jeśli masz tylko kilka problematycznych miejsc, promieniowanie może być skierowane tylko na te obszary. Jest to często stosowane, gdy inne terapie nie przyniosły efektu.

Jeśli rak jest bardziej zaawansowany, lekarz może zaproponować terapie całego ciała. Obejmują one:

Chemioterapia: Silne leki celują w raka i inne komórki, które szybko się dzielą.

Terapia celowana i biologiczna: Niektóre leki identyfikują i atakują określone części komórek rakowych. Inne pobudzają twój układ odpornościowy do walki z nimi.

Tabletki z retinoidami: Zmieniają one sposób, w jaki komórki nowotworowe rosną i dojrzewają.

Fotofereza: Ta terapia wykorzystuje światło ultrafioletowe do leczenia komórek rakowych w Twojej krwi. Przypomina to oddawanie krwi, ale zamiast do worka do pobierania, krew trafia do specjalnej maszyny, która usuwa komórki T. Komórki te są leczone lekiem i poddawane obróbce. Są one leczone lekiem, a następnie wystawiane na działanie promieni UV. Komórki są mieszane z powrotem z resztą krwi i wracają do organizmu. Zwykle stosuje się to w leczeniu zaawansowanych przypadków ziarniniaka grzybiastego i zespołu Sézary'ego. Lekarze uważają, że działa ona poprzez zabijanie niektórych komórek nowotworowych i wzmacnianie ataku immunologicznego organizmu przeciwko innym.

Życie z ziarniniakiem grzybiastym

Ten nowotwór może sprawić, że Twoja skóra będzie bardzo sucha i swędząca. Oto kilka rzeczy, które możesz zrobić:

  • Bierz krótkie, letnie kąpiele lub prysznice. Długie, gorące kąpiele mogą nasilić suchość i swędzenie.

  • Osuszaj skórę - nie pocieraj jej.

  • Po kąpieli użyj bezzapachowego kremu nawilżającego, aby zatrzymać wilgoć w skórze.

  • Przyłóż zimny kompres na miejsca, które bardzo swędzą.

Cutaneous Lymphoma Foundation posiada społeczność internetową, która może zaoferować więcej wskazówek i wsparcia.

Hot