Linda Rath
Zespoły paraneoplastyczne to grupa objawów występujących u niektórych osób z drobnokomórkowym rakiem płuca (SCLC). Niektóre zespoły paranowotworowe dotyczą układu nerwowego, w tym mózgu, rdzenia kręgowego i nerwów. Inne wpływają na twój układ endokrynny (twój układ hormonalny).
Mogą one być pierwszym objawem raka i mogą pomóc Twojemu lekarzowi w jego wcześniejszym wykryciu. Nie ma lekarstwa, ale są sposoby na złagodzenie objawów. Oto co musisz wiedzieć.
Co powoduje zespoły paraneoplastyczne?
Neurologiczne i endokrynologiczne zespoły paraneoplastyczne mają różne przyczyny. W neurologicznym zespole paranowotworowym białe krwinki i przeciwciała, które normalnie zwalczają raka, przez pomyłkę atakują zdrowe komórki nerwowe. Nazywa się to reakcją autoimmunologiczną. Oznacza to, że twoje objawy nie są spowodowane przez SCLC, ale przez układ odpornościowy twojego organizmu. Ta odpowiedź immunologiczna może uszkodzić twój układ nerwowy bardziej niż szkodzi guzowi.
W paraneoplastycznym zespole endokrynologicznym, guzy zaczynają wytwarzać własne hormony. Twoje ciało już wytwarza te hormony, zwykle w dokładnej ilości, jakiej potrzebujesz. To czasami sprawia, że twój nowotwór jest trudniejszy do zdiagnozowania i leczenia. Objawy zależą od rodzaju hormonu, ale większość może mieć poważne skutki dla Twojego organizmu.
Jakie są objawy paraneoplastycznego zespołu neurologicznego?
Paraneoplastyczny zespół neurologiczny może zaatakować niemal każdą część układu nerwowego. Zwykle dotyka on jednego obszaru w danym czasie, ale w miarę trwania choroby może zaatakować różne obszary. Objawy mogą pojawić się szybko lub wolniej i zaczynają się przed lub w trakcie choroby nowotworowej. Obejmują one:
Limbiczne zapalenie mózgu. Jest to zapalenie układu limbicznego. Jest to część mózgu, która zarządza pamięcią, emocjami i zachowaniem. Układ limbiczny pomaga kontrolować ciśnienie krwi, tętno, hormony, cykl snu i czuwania oraz ilość jedzenia i picia. W przypadku limbicznego zapalenia mózgu mogą wystąpić zmiany nastroju, problemy ze snem i pamięcią krótkotrwałą oraz drgawki.
Zwyrodnienie móżdżku. Może to spowodować poważne problemy z równowagą i mięśniami, które pomagają widzieć, mówić i połykać. Z czasem możesz nie być w stanie czytać, pisać lub dbać o siebie. Zwyrodnienie komórkowe jest jednym z najbardziej upośledzających neurologicznych schorzeń paraneoplastycznych. Jest też jednym z najtrudniejszych do leczenia.
Zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego. Może dotyczyć wielu części mózgu i rdzenia kręgowego i wywoływać szeroki zakres objawów. We wczesnych stadiach, zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego może przypominać chorobę Parkinsona.
Opsoclonus-myoclonus. Jest to problem z częścią mózgu, która wpływa na mięśnie i równowagę. Powoduje on szybkie ruchy gałek ocznych i drgawki mięśni, których nie możesz kontrolować.
Zespół sztywnego człowieka. Kiedyś nazywany zespołem sztywnego człowieka, ta grupa objawów powoduje ciężką sztywność w dolnej części pleców i nóg, a także bolesne skurcze mięśni.
Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona (LEMS). Około 60% osób z SCLC ma LEMS, choć prawdopodobnie więcej osób go ma, ale nie został zdiagnozowany. LEMS zakłóca sygnały pomiędzy nerwami a mięśniami i może prowadzić do osłabienia nóg, zmęczenia i problemów z przełykaniem. Mężczyźni z LEMS mogą mieć problemy z funkcjami seksualnymi.
Neuropatia obwodowa. Jest to uszkodzenie nerwów, które wysyłają sygnały z mózgu i rdzenia kręgowego do reszty ciała. Istnieją dwa rodzaje nerwów obwodowych - ruchowe i czuciowe. Nerwy ruchowe pomagają Ci się poruszać. Nerwy czuciowe pomagają Ci odczuwać takie rzeczy jak ciepło, zimno i ból. Neuropatia obwodowa nie zawsze jest wynikiem paraneoplastycznego zespołu neurologicznego. Mogą ją wywołać również nowotwory i skutki uboczne leczenia.
Neuromiotonia (zespół Isaacsa). Charakteryzuje się problemami z nerwami, które kontrolują ruch mięśni poza mózgiem i rdzeniem kręgowym. Mogą wystąpić drgawki, skurcze mięśni i sztywność.
Dysautonomia. Jest to uszkodzenie nerwów, które kontrolują rytm serca, ciśnienie krwi oraz pracę jelit i pęcherza (twój autonomiczny układ nerwowy). Dysautonomia może wywołać niskie ciśnienie krwi i nieregularne bicie serca.
Jakie są objawy paraneoplastycznego zespołu endokrynologicznego?
Hormony wytwarzane przez guzy nazywane są hormonami ektopowymi. Oznacza to, że pochodzą z tkanki, która zwykle ich nie wytwarza. Objawy mogą obejmować:
Zespół Cushinga. Zbyt duża ilość hormonu stresu - kortyzolu lub leków sterydowych, takich jak prednizon, zwykle powoduje zespół Cushinga. U osób z SCLC problemem jest guz, który wytwarza adrenokortykotropinę (ACTH), hormon kontrolujący kortyzol. Zbyt dużo ACTH lub kortyzolu może prowadzić do złogów tłuszczu na twarzy, wokół brzucha i między ramionami. Może również powodować utratę mięśni, łatwe siniaki, i wysokie ciśnienie krwi.
Syndrom niewłaściwego wydzielania hormonu antydiuretycznego (SIADH). Dzieje się tak, gdy guz wydziela hormon antydiuretyczny (ADH), hormon normalnie wytwarzany przez przysadkę mózgową. ADH kontroluje ilość wody, którą nerki reabsorbują podczas filtrowania odpadów z nerek. Zbyt duża ilość może powodować objawy, które wahają się od nudności i zmęczenia do drgawek i śpiączki.
Hiperkalcemia. W hiperkalcemii, poziom wapnia we krwi jest wyższy niż normalnie. Dzieje się tak, gdy guz wytwarza rodzaj hormonu przytarczyc (peptyd związany z hormonem przytarczyc). Hormon przytarczyc kontroluje ilość wapnia w Twoich kościach i krwi. Hiperkalcemia może powodować osłabienie, nudności, wymioty i niewydolność nerek. Jeśli nie jest leczona, może zagrażać życiu.
Jak diagnozuje się zespoły paraneoplastyczne?
Zespoły paraneoplastyczne mogą być trudne do zdiagnozowania, ponieważ często powodują objawy typowe dla raka. A rak i jego leczenie mogą powodować objawy, które wyglądają jak jeden z tych zespołów.
Prawdopodobnie zostaniesz poddany niektórym z tych testów, aby pomóc lekarzowi ustalić, co jest przyczyną Twoich objawów:
-
Pełna morfologia krwi (CBC)
-
Kompleksowy panel metaboliczny
-
Analiza moczu
-
Hormony wytwarzane przez guzy, takie jak ACTH i ADH
-
Analiza płynu otaczającego mózg i rdzeń kręgowy (płyn mózgowo-rdzeniowy)
Przeprowadzone zostaną również badania na obecność przeciwciał we krwi i płynie mózgowo-rdzeniowym. Przeciwciała to białka ochronne wytwarzane przez układ odpornościowy, które pomagają w walce z rakiem. W zespołach paraneoplastycznych atakują one również zdrowe komórki. Nie każdy z neurologicznym zespołem paraneoplastycznym ma przeciwciała. Ale jeśli są one obecne, to dobry znak, że masz ten zespół. Przeciwciała mogą również pomóc lekarzowi w określeniu rodzaju raka. Na przykład u wielu osób z SCLC w płynie mózgowym i rdzeniowym występują tzw. przeciwciała Hu.
Jeśli lekarz podejrzewa raka, możesz mieć badania obrazowe, które pomogą go zlokalizować, takie jak:
-
tomografia komputerowa klatki piersiowej, brzucha i miednicy
-
Ultrasonografia, badanie wykorzystujące fale dźwiękowe do wyświetlania obrazów wewnątrz ciała
-
Skan PET, często połączony z tomografią komputerową lub rezonansem magnetycznym
Jak leczy się zespoły paraneoplastyczne?
Jeśli masz SCLC, pierwszym i najważniejszym krokiem jest jego leczenie. Celem jest pozbycie się zarówno nowotworu, jak i zespołu paraneoplastycznego. Niestety, objawy zespołu, zwłaszcza te, które dotyczą Twojego układu nerwowego, nie zawsze ustępują po usunięciu guza. Twój lekarz może spróbować innych metod leczenia, takich jak:
-
Kortykosteroidy, takie jak prednizon, aby zmniejszyć stan zapalny
-
Leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna (Imuran) i rytuksymab (Rituxan) w celu spowolnienia odpowiedzi immunologicznej
-
Immunoglobuliny podawane dożylnie, które dostarczają przez żyłę zdrowe przeciwciała, aby zniszczyć przeciwciała powodujące zespół chorobowy
