Z archiwum lekarza
W nowym filmie Nadzwyczajne środki Harrison Ford robi to, co wychodzi mu najlepiej. Aktor weteran ożywia kolejną postać, która po zdarciu z niej ostrego wyglądu okazuje się być bohaterem.
Ford, w wieku 67 lat, nie walczy z międzygalaktycznymi złoczyńcami, rdzennymi wojownikami, ani nawet z własnymi demonami. Jego obecne alter ego, zrzędliwy, ale błyskotliwy naukowiec Robert Stonehill, jest w stanie wojny z rzadką chorobą genetyczną zwaną chorobą Pompego (wymawianą jako pom-pay).
Ta wyniszczająca choroba dotyka około jednej na 40 000 osób na całym świecie, z których wiele to niemowlęta i małe dzieci, w najokrutniejszy z możliwych sposobów. Prowadzi do poważnego osłabienia mięśni, przez co młodzi pacjenci są słabi, poruszają się na wózku inwalidzkim, walczą o oddech, mają powiększone serca i wątroby. Choroba Pompego to pewny wyrok śmierci bez leczenia, które do niedawna nie istniało.
Przejdź do naszego bohatera akcji - lub, w tym przypadku, może dokładniej powiedzieć, bohaterów akcji - aby uratować dzień.
The Crowley Family Story
Film, który wchodzi na ekrany kin w całym kraju 22 stycznia, jest inspirowany niezwykłą, prawdziwą historią Johna i Aileen Crowleyów oraz ich trójki dzieci. U dwójki najmłodszych - Megan i Patricka - zdiagnozowano chorobę Pompego w 1998 roku, odpowiednio w wieku 15 i 5 miesięcy. Ponieważ oboje Crowleyowie nieświadomie nosili kopię recesywnego zmutowanego genu Pompego, para miała 25% szans na poczęcie dziecka z tą chorobą i 50% szans na to, że dziecko będzie nosicielem. Jednak dopiero po tym, jak Megan zaczęła się opóźniać w rozwoju, ona - i cała rodzina - została poddana badaniom.
Zdesperowani rodzice byli gotowi zrobić wszystko, by uratować swoje chore dzieci, nawet jeśli oznaczało to, że John Crowley rzucił pracę z dobrym ubezpieczeniem zdrowotnym, by zebrać fundusze na eksperymentalne badania, a następnie założył własną firmę biotechnologiczną, by przetestować obiecującą nową terapię Pompego. Postać Forda jest kompozycją opartą na kilku rzeczywistych naukowcach z przełomowymi pomysłami; w filmie staje się on, jak to ujął Ford, nieprawdopodobną "folią i partnerem" dla jednego bardzo zdeterminowanego ojca.
"John wyszukał i przejrzał wszystkie dostępne informacje na temat choroby" - mówi doktorowi Ford ze swojego biura na małym, stosunkowo sennym lotnisku w Santa Monica. "Zdecydował, że [wspieranie pracy jednego badacza] to jego najlepsza szansa na szybkie wprowadzenie leku na rynek ... ale dowiedział się, że istnieje wiele, wiele przeszkód, zanim będzie mógł to zrobić".
Poszukiwanie leku na chorobę Pompego
Prawdziwy John Crowley przyciągnął uwagę mediów dzięki niezwykłym środkom, jakie podjął, aby oszukać śmierć. Reporterka TheWall Street Journal, Geeta Anand, opisała jego misję w artykule z 2003 roku, który później rozwinęła w książkę The Cure: How a Father Raised $100 Million -- and Bucked the Medical Establishment -- in a Quest to Save His Children.
Ford, który oprócz roli głównej w filmie pełnił funkcję jego producenta wykonawczego, czuł, że historia jest intensywnie wciągająca. "Ojciec, który poświęca tak wiele ze swojego życia, by poświęcić się poszukiwaniu leku na to, co dolega jego dzieciom, to coś, co mnie pociągało. Ale przyciągnęły mnie również elementy historii pokazujące trudności z wprowadzeniem leku na rynek."
Szukasz wskazówek dotyczących radzenia sobie z przewlekłą chorobą dziecka? Zobacz "Kiedy dziecko jest przewlekle chore".
Aby dostarczyć taki lek, Crowley znalazł się w sytuacji, w której musiał pracować przeciwko tykającemu zegarowi. Średnia długość życia pacjentów z chorobą Pompego zdiagnozowanych jako niemowlęta wynosi najwyżej dziewięć lat, chociaż większość dzieci umiera w ciągu pierwszego roku od urodzenia z powodu powikłań sercowych lub oddechowych. Wiedział, że sekret stworzenia leku na czas dla Megan i Patricka, którzy z dnia na dzień stawali się coraz słabsi, znajdzie się wśród badaczy akademickich z najnowocześniejszymi - choć poważnie niedofinansowanymi - teoriami. "Porażka nie wchodziła w grę" - mówi lekarzowi prawdziwy Crowley.
Ford występuje naprzeciw Brendana Frasera i Keri Russell, którzy grają Crowleyów, ale to nauka jest tu prawdziwą gwiazdą. "Ludziom z chorobą Pompego brakuje w komórkach enzymu, który rozkłada glikogen [forma magazynowa glukozy, czyli cukru]", mówi Hung Do, który oprócz posiadania doktoratu z biochemii medycznej i genetyki, służył również jako oficjalny doradca naukowy filmu -- i był jednym z oryginalnych członków zespołu badawczego, na którym Crowley grał. "Cały ten glikogen gromadzi się w komórkach organizmu i prowadzi do wielu biochemicznych i fizycznych problemów związanych z chorobą".
Zastępowanie enzymów -- terapia, która dostarcza brakujący enzym do komórek ciała, umożliwiając w ten sposób lek do rozbijania glikogenu i pozwalając komórkom na normalne funkcjonowanie -- było celem. "Ale dostarczenie enzymu do wnętrza komórki w odpowiednie miejsce wewnętrzne jest trudne" - mówi Do. "Musisz dostarczyć enzym w odpowiednim opakowaniu - owinąć go kokardą, jeśli chcesz - w taki sposób, że komórka zgodzi się przyjąć enzym. I na tym właśnie skupiły się nasze badania".
Rozwój terapii enzymatycznej
"Nie wiedziałem nic o żadnej z tych rzeczy, kiedy zaczynałem" - mówi Crowley. "Kiedy już pieniądze z zalążków były na miejscu, a nauka [o opracowaniu skutecznej terapii enzymatycznej] była na wyczerpaniu, moje pierwsze wejście do przemysłu biotechnologicznego było dwoma krokami do przodu, jednym do tyłu. Ale myślę, że moja postawa 'never quit' zrekompensowała mi brak doświadczenia."
Jasne. Jak pokazuje film, opracowanie terapii na podstawie innowacyjnych pomysłów naukowców - reprezentowanych przez postać Forda - było tylko pierwszym krokiem. Właśnie wtedy, gdy dokonywał się postęp - zarówno w prawdziwym, jak i filmowym życiu - Crowleyowi zabrakło pieniędzy. Został zmuszony do sprzedania swojej młodej firmy większej firmie biotechnologicznej, Genzyme, której liderzy z zadowoleniem przyjęli jego dalsze kierowanie zespołem badawczym.
Potem przyszedł kolejny cios. Kiedy Genzyme w końcu opracował lek na Pompego, jego dzieci "nie zostały dopuszczone do udziału w pierwotnych próbach leku z powodu konfliktu interesów" - mówi Ford.
"To było więcej niż frustrujące", Crowley był cytowany jako mówiący w 2007 roku. "Nawet jeśli FDA była wygodna z Megan i Patrickiem będącymi częścią próby, szpitalna Wewnętrzna Komisja Rewizyjna odrzuciła ich wniosek", ponieważ był kierownikiem firmy. "Więc ułatwiłem im to", mówi. "Niezwłocznie rzuciłem pracę". (Uwaga spoiler: W filmie - najprawdopodobniej dla zwiększenia napięcia dramatycznego - zostaje zwolniony).
To niepowodzenie w trzeciej scenie prowadzi jednak do szczęśliwego zakończenia. Uwolnione od ograniczeń Genzyme, dzieci Crowleya otrzymały pierwsze infuzje enzymów w styczniu 2003 roku. Chociaż etapy ich choroby były zbyt zaawansowane, aby doprowadzić do całkowitego wyzdrowienia - ostatnie badania pokazują, że niemowlęta otrzymujące terapię prowadzą prawie normalne życie - u obojga dzieci Crowleyów natychmiast nastąpiła poprawa. Powiększone serce Megan wróciło do normalnego rozmiaru w ciągu sześciu miesięcy od otrzymania pierwszej dawki. Patrick również nabrał sił.
Harrison Ford: Airplane Pilot
Siedem lat później są względnie zdrowi i, co najważniejsze, żyją. I uważają, że ich ojciec - którego pamiętnik o tym doświadczeniu, Chasing Miracles: The Crowley Family Journey of Strength, Hope, and Joy, ukaże się w styczniu - prawdziwego bohatera akcji.
Tylko nie nazywajcie tak Forda - przynajmniej nie w twarz. Uważa, że przydomek "gwiazda akcji" pochodzi od "moich filmów, które zarobiły najwięcej pieniędzy". Ale [ci, którzy podnoszą go do takiego statusu] nie odnoszą się do całego mojego dorobku." Nawet jeśli największe role Forda wiążą się z mieczami świetlnymi, mieczami lub sporadycznie bullwhipem, jego bohaterowie są, bez wyjątku, "w dużej mierze ponad ich głowami", podkreśla. Postrzega siebie jako aktora charakterystycznego, który po prostu jest głównym bohaterem. W "Miarach nadzwyczajnych" preferuje role, które odsłaniają "ścieżkę rozwoju... Nie jestem zawodowym showmanem. Jestem opowiadaczem historii."
Ale jeśli aktorstwo polega na podejmowaniu działań, nie patrz dalej niż na jedną z największych ikon Hollywood. Ford nigdy nie spoczął na laurach po Han Solo-Indiana Jones-Jack Ryan. Stawia sobie wyzwania. Tu, na lotnisku w Santa Monica, mieści trzy własne małe samoloty i helikopter.
"Około 14 lat temu zdałem sobie sprawę, że od bardzo dawna nie nauczyłem się niczego nowego" - mówi. "Chciałem nauczyć się latać: umiejętności tego wszystkiego, interfejsu między odpowiedzialnością i wolnością, którą daje. To na nowo odkryło dla mnie świat i to, jak odpowiadam na pytanie: 'Czym się zajmujesz?'. Cóż, teraz mogę powiedzieć 'pilotem'".
Obecnie, kiedy Ford nie jest zajęty poszukiwaniem następnego wspaniałego scenariusza, spędza czas w odległym północnym Idaho ze swoimi latającymi kumplami.
"Zakładamy obóz w jednym z tych dzikich pasów", mówi, "i każdego dnia rozbijamy się na pięć lub sześć lotów i lądujemy w wymagających miejscach. Jest pięknie, ale chodzi o praktykę, o to, co pozwoli ci bezpiecznie wznieść się i zejść".
Ford również regularnie lata między Los Angeles a swoim domem w Jackson Hole, Wyo, jedną z kilku rezydencji, które dzieli ze swoją narzeczoną, aktorką Calistą Flockhart, i jej synem, Liamem, 9. Aktor ma również czworo dorosłych dzieci - Benjamina, Willarda, Malcolma i Georgię - z dwóch poprzednich małżeństw.
Agent ds. środowiska
Ford podejmuje działania także w inny sposób. Jego zaangażowanie w sprawy środowiska jest wieloletnie, począwszy od humorystycznych ogłoszeń publicznych, w których depiluje sobie włosy na klatce piersiowej (auć), aby zobrazować wylesianie, aż po kolejne PR-owe parcie na ratowanie zagrożonych tygrysów.
I stawia pieniądze tam, gdzie są jego usta. Jako członek zarządu grupy ekologicznej Conservation International od prawie 20 lat, ten były harcerz "zawsze kochał naturę. Ale kiedy już zarobiłem trochę pieniędzy" - w 2009 roku magazyn Forbes uznał go za najbogatszego aktora w Hollywood - "chciałem wykorzystać je do osiągnięcia efektu. Za pieniądze można kupić naukę wspierającą ochronę przyrody. Może nauczyć rdzennych mieszkańców polityki lub rybaka jakiegoś innego zadania, gdy łowiska, z których korzysta, są przeciążone."
Czy ten aktywista widzi postępy dokonywane w ochronie lasów deszczowych i raf koralowych jako najwyższy priorytet ruchu ekologicznego? "Jest milion małych walk, wszystkie łączą się w jedną wielką bitwę" - odpowiada z pasją Ford. "I były małe zwycięstwa. Ale nie wielka bitwa, jeszcze nie teraz.
"Potrzebujemy ground swell, do punktu, w którym moralny autorytet tego stanie się tak oczywisty, że to jest to, co musimy zrobić".
Ford jest szczególnie poruszony związkiem między zagrożonymi ekosystemami a naszym własnym zdrowiem. Wiele leków, na których polegamy, zostało pierwotnie uzyskanych z roślin i zwierząt, z których niektóre są już zagrożone w środowisku naturalnym. Z tego powodu Conservation International współpracuje z rdzennymi społecznościami na całym świecie, aby pomóc w zachowaniu naturalnych siedlisk, w tym lasów deszczowych i raf koralowych tętniących życiem.
Judy Mills, doradca organizacji ds. bezpieczeństwa zdrowotnego, mówi: "Niektóre z najbardziej innowacyjnych leków na Alzheimera i HIV/AIDS oraz nowe antybiotyki na choroby zakaźne - żeby wymienić tylko kilka - pochodzą z zagrożonych ekosystemów. A nie wiemy, co nas czeka. Możemy niszczyć potencjalne lekarstwa na choroby, o których istnieniu jeszcze nie wiemy". Ponadto, Mills zauważa:
-
Więcej niż 50%
współczesnych, czyli zachodnich, leków pochodziło początkowo z roślin lub zwierząt. Kilka przykładów: Aspiryna pochodzi z kory wierzby. Lek przeciwrakowy Taxol, stosowany w leczeniu raka piersi, płuc i jajników, został stworzony z zagrożonej rośliny cisa pacyficznego. Aktywny składnik warfaryna, pochodzący ze słodkiej koniczyny, jest lekiem na zakrzepy krwi. Silny środek przeciwbólowy Prialt, podawany pacjentom, którzy nie tolerują morfiny, pochodzi z morskiego ślimaka stożkowego. A leki na białaczkę dziecięcą znajdują się w różowym barwinku.
-
Więcej niż 90%
tradycyjnych leków - starożytnych lekarstw z Chin, Japonii, Korei, a także tybetańskich terapii Unani i ajurwedyjskich - pochodzi z roślin i zwierząt. Obejmują one żeń-szeń do zwalczania zmęczenia i stresu, a także objawów związanych z cukrzycą typu 2. Niedźwiedzia żółć jest od dawna stosowana w leczeniu kamieni żółciowych, zapalenia wątroby i chorób wątroby. Artemisia chińska, roślina tradycyjnie podawana do zwalczania gorączki i infekcji pasożytniczych, jest głównym źródłem nowego leku Coartem na malarię mózgową; oczekuje się, że w tym roku uratuje on życie ponad 600 000 osób.
An Extraordinary Man
Po premierze filmu "Nadzwyczajne środki", który jest jego 60-tym filmem, Ford jest podekscytowany nie tylko swoim najnowszym filmem, ale także kierunkiem, w jakim zmierza jego życie. Jest w szczęśliwym związku z Flockhart i również czuje się świetnie: "Calista i ja lubimy gotować, dużo grillowania, sałatek, tego typu rzeczy. Prowadzimy zdrowy tryb życia".
A dzięki dekadom doświadczenia w rozgryzaniu pułapek sławy, nauczył się równoważyć całe Hollywood -- "Anonimowość to cnota, której ludzie poważnie nie doceniają!" -- z jego lotniczymi ucieczkami w chmury. Nie należy jednak mylić osobistego zadowolenia z odprężeniem, ani zawodowym, ani osobistym. Bo Ford - jeden z najbardziej legendarnych bohaterów celuloidu - żyje dla jednego słowa, tego samego, którego tak usilnie unika: Akcja!
Kiedy dziecko jest chronicznie chore
To najgorszy koszmar każdego rodzica: u twojego dziecka, podobnie jak u dzieci Crowleyów, zdiagnozowano poważną chorobę. Jak zapewnić sobie najlepszą opiekę, a jednocześnie zachować domową atmosferę - nie wspominając o emocjach - w nienaruszonym stanie? Carla Oliver, MSW, CCLS, kierownik Działu Rekreacji Terapeutycznej i Życia Dziecka w Szpitalu Dziecięcym w Aurora, Colo, oferuje następujące wskazówki:
-
Wybierz właściwy szpital.
Sprawdź szpital, zanim wyślesz tam swoje dziecko, mówi Oliver. "Joint Commission to agencja, która jest w zasadzie 'policją' szpitali. Jej pracownicy losowo pojawiają się w szpitalach i albo przyznają akredytację, albo nie. Ponadto, można dowiedzieć się, co inni lekarze mają do powiedzenia o konkretnych szpitalach." Narodowy system oceny szpitali Harvard Medical School to kolejne dobre źródło informacji.
-
Współpracuj z lekarzem.
Znajdź szpital pediatryczny, który przyjmuje "filozofię opieki skoncentrowanej na rodzinie", radzi Oliver. "Nie wszystkie to robią. Oznacza to w zasadzie, że rodzina dziecka jest ekspertem ... współpracuje z lekarzami. W wielu przypadkach mama naprawdę wie najlepiej".
-
Kształć się.
Prawie wszystkie amerykańskie szpitale pediatryczne zatrudniają co najmniej jednego specjalistę ds. życia dziecka - pracownika służby zdrowia wyszkolonego w zakresie udzielania rodzicom i ich dzieciom wskazówek dotyczących zbliżających się zabiegów medycznych i rekonwalescencji - mówi Oliver. Ale rodzice powinni również uzbroić się w wiedzę na temat faktów i wyzwań związanych z chorobą ich dziecka.
