Stephanie Watson
Zespół Lamberta-Eatona, lub zespół miasteniczny Lamberta-Eatona, jest rzadką chorobą autoimmunologiczną, która dotyka niektórych ludzi z drobnokomórkowym rakiem płuc (SCLC). Problem z układem odpornościowym zakłóca sygnały nerwowe, które nakazują mięśniom poruszać się, co powoduje osłabienie nóg, rąk, a czasem twarzy.
Objawy zespołu Lamberta-Eatona mogą występować nawet do 6 lat przed wykryciem SCLC. Osłabienie mięśni może być wskazówką, która doprowadzi lekarza do diagnozy raka płuc.
Chociaż nie ma lekarstwa na zespół Lamberta-Eatona, leczenie raka powinno pomóc w opanowaniu objawów. Jeśli zauważysz osłabienie mięśni, szczególnie w rękach lub nogach, koniecznie udaj się do lekarza, aby znaleźć przyczynę.
Co to jest zespół Lamberta-Eatona?
Zespół Lamberta-Eatona jest chorobą autoimmunologiczną. W normalnych warunkach układ odpornościowy chroni przed zarazkami i innymi szkodliwymi substancjami. W zespole Lamberta-Eatona błędnie atakuje złącze nerwowo-mięśniowe - miejsce, w którym łączą się nerwy i mięśnie.
Aby mięśnie mogły pracować, impulsy elektryczne przechodzą przez nerwy ruchowe. Kiedy impulsy te docierają do zakończenia nerwu, otwierają małe bramki zwane kanałami wapniowymi, które uwalniają chemicznego posłańca acetylocholinę do złącza nerwowo-mięśniowego. Acetylocholina powoduje skurcz mięśni.
Zespół Lamberta-Eatona uszkadza tę część zakończeń nerwowych, która uwalnia acetylocholinę. Mniej tej substancji chemicznej jest uwalniane, co osłabia sygnał, który dociera do komórek mięśniowych. Dlatego mięśnie nie mogą się kurczyć tak mocno i czujesz się osłabiony.
Stan ten jest bardzo rzadki, nawet u osób z drobnokomórkowym rakiem płuc. Dotyka on około 3% osób z SCLC. Tylko około 400 osób w Stanach Zjednoczonych ma zespół Lamberta-Eatona.
Jaki jest związek między zespołem Lamberta-Eatona a drobnokomórkowym rakiem płuca?
Ponad połowa osób, u których zdiagnozowano zespół Lamberta-Eatona, choruje lub w przyszłości będzie chorować na drobnokomórkowego raka płuc. Uważa się, że związek pomiędzy tymi dwoma chorobami leży w układzie odpornościowym i kanałach wapniowych obecnych w zakończeniach nerwowych oraz w komórkach drobnokomórkowego raka płuc.
Twój układ odpornościowy uwalnia białka zwane przeciwciałami przeciwko rakowi. Ponieważ komórki drobnokomórkowego raka płuc zawierają te same kanały wapniowe co zakończenia nerwowe, układ odpornościowy czasami myli zakończenia nerwowe z zagrożeniem. Uwalnia wtedy przeciwciała, które uszkadzają niektóre z kanałów wapniowych.
Zespół Lamberta-Eatona występuje bardzo rzadko, nawet u osób z drobnokomórkowym rakiem płuc. Masz większe szanse na wystąpienie tego schorzenia, jeśli:
-
Masz ponad 60 lat
-
Palił papierosy przez długi czas
-
Przypisano im płeć męską przy urodzeniu
Niewielki odsetek osób z zespołem Lamberta-Eatona nie ma raka. Wiele z nich ma zmiany w genach, które są związane z chorobami autoimmunologicznymi.
Jakie są objawy zespołu Lamberta-Eatona?
Głównym objawem jest osłabienie, ponieważ nerwy ruchowe ulegają uszkodzeniu. Zespół Lamberta-Eatona dotyka zarówno mięśni dobrowolnych, czyli tych, które kontrolujesz, jak i mięśni autonomicznego układu nerwowego, których nie kontrolujesz.
Osłabienie często zaczyna się w górnej części nóg, biodrach, ramionach i barkach. Nogi i ręce mogą wydawać się ciężkie, co utrudnia chodzenie, wchodzenie po schodach lub podnoszenie rąk. Osłabienie powinno się poprawić po wykonaniu ćwiczeń fizycznych. Możesz również odczuwać ból lub mrowienie w mięśniach.
Rzadziej zespół Lamberta-Eatona dotyka mięśni twarzy i powoduje takie objawy jak:
-
opadanie powieki
-
Podwójne widzenie lub niewyraźne widzenie
-
Problemy z przeżuwaniem, połykaniem i mówieniem
Uszkodzenie nerwów autonomicznych może powodować takie objawy jak:
-
Suchość w ustach
-
Suche oczy
-
Zaparcia
-
Problemy z kontrolowaniem erekcji u mężczyzn, zwane zaburzeniami erekcji
-
Zmniejszona potliwość
-
Zawroty głowy podczas wstawania
Zespół Lamberta-Eatona wpływa również na sygnały nerwowe do mięśni, które kontrolują oddychanie i ciśnienie krwi. Jeśli stan jest wystarczająco ciężki, może być trudno oddychać.
Objawy powoli pogarszają się w ciągu kilku tygodni lub miesięcy, ponieważ sygnały nerwowe są przerywane. Jeśli masz raka, objawy mogą pojawić się szybciej.
Jak rozpoznać, że masz zespół Lamberta-Eatona?
Zdiagnozowanie tego schorzenia jest bardzo trudne.
Słabość, mrowienie nerwów i inne objawy są powodem do wizyty u lekarza pierwszego kontaktu, który zapyta o objawy i przeprowadzi badanie. Jeśli lekarz uzna, że masz problem z nerwami lub mięśniami, wyśle Cię do neurologa na więcej badań.
Badanie krwi sprawdza, czy przeciwciała, które atakują Twoje nerwy, nie są w stanie ich wykryć. Do 90% osób z zespołem Lamberta-Eatona ma we krwi przeciwciała przeciwko kanałom wapniowym.
Elektromiografia (EMG) to badanie, w którym umieszcza się cienką igłę w skórze i mięśniach, aby sprawdzić szybkość sygnałów z nerwów do mięśni. Monitor pokazuje aktywność elektryczną w mięśniach, kiedy się poruszasz i kiedy jesteś w stanie spoczynku.
Wolniejsze niż normalnie sygnały nerwowe są oznaką zespołu Lamberta-Eatona. EMG może również wykluczyć myasthenia gravis, bardziej powszechną chorobę autoimmunologiczną, która również wpływa na mięśnie.
Ponieważ zespół Lamberta-Eatona ma tak silny związek z drobnokomórkowym rakiem płuc, lekarz powinien zbadać Cię pod kątem raka, jeśli nie zostałeś jeszcze zdiagnozowany. Badania mające na celu zdiagnozowanie raka płuc obejmują:
-
Zdjęcie rentgenowskie
-
Tomografia komputerowa
-
Skan PET
Jeśli te badania nie wykażą raka, lekarz prawdopodobnie będzie badał pacjenta ponownie co kilka miesięcy.
Jakie są możliwości leczenia zespołu Lamberta-Eatona?
Nie ma lekarstwa na zespół Lamberta-Eatona, ale kilka metod leczenia może pomóc w opanowaniu objawów. Pierwszym krokiem jest leczenie raka za pomocą chemioterapii, chirurgii, radioterapii i innych terapii. Te zabiegi powinny poprawić objawy zespołu Lamberta-Eatona, również.
Amifamprydyna (Firdapse) jest jedynym lekiem zatwierdzonym do leczenia osłabienia mięśni w zespole Lamberta-Eatona. Firdapse jest blokerem kanału potasowego. Sprawia, że organizm uwalnia więcej acetylocholiny, aby wzmocnić sygnały nerwowe do mięśni.
Ruzurgi to wersja amifamprydyny, która jest zatwierdzona dla dzieci, chociaż zespół Lamberta-Eatona występuje u nich rzadko. Oba leki mają niewielkie ryzyko wywołania drgawek.
Jeśli Firdapse nie poprawi wystarczająco objawów, istnieje kilka innych metod leczenia, które można wypróbować:
Pirydostygmina (Mestinon) jest lekiem, który zwiększa uwalnianie acetylocholiny, aby poprawić sygnały pomiędzy nerwami i komórkami mięśniowymi. Mestinon pomaga w osłabieniu i objawach autonomicznych, takich jak suchość w ustach, suchość oczu i zaparcia. Aby zadziałał, musisz go przyjmować kilka razy dziennie.
Leki hamujące układ odpornościowy, takie jak sterydy (prednizon), azatiopryna (Azasan, Imuran) i metotreksat (Rheumatrex, Trexall) wyciszają układ odpornościowy, aby powstrzymać go przed uszkodzeniem nerwów.
Terapia immunoglobulinowa to leczenie, w którym otrzymujesz przeciwciała od zdrowego dawcy, aby powstrzymać swój układ odpornościowy przed atakiem na nerwy.
Plazmafereza filtruje szkodliwe przeciwciała z płynnej części krwi (osocza). Zabieg ten może również pomóc w osłabieniu mięśni.
Jak radzić sobie z objawami zespołu Lamberta-Eatona w domu?
Oprócz przyjmowania leków można robić inne rzeczy, aby kontrolować objawy. Zespół Lamberta-Eatona ma tendencję do zaostrzania się pod wpływem stresu, wysokiej temperatury i braku snu.
Spróbuj technik relaksacyjnych, takich jak medytacja i głębokie oddychanie, aby opanować stres. Bierz letnie prysznice zamiast gorących i włączaj klimatyzację w ciepłe dni. Poinformuj lekarza o infekcji, która powoduje gorączkę.
Wysypiaj się kładąc się do łóżka o tej samej porze każdej nocy i budząc się o tej samej porze każdego ranka. Ćwicz tak często jak możesz, aby zachować siłę mięśni.
Czego można się spodziewać w przypadku zespołu Lamberta-Eatona
Skutki zespołu Lamberta-Eatona są różne u każdej osoby. Niektóre osoby dobrze reagują na leczenie i przechodzą w długotrwałą remisję, w której nie występują żadne objawy. Inne osoby mają objawy, które pojawiają się i znikają lub pogarszają się z czasem.
Ciężkie objawy, takie jak problemy z oddychaniem i przełykaniem, są rzadkie i zwykle pojawiają się po wielu latach życia z chorobą. Podjęcie planu leczenia może zapobiec temu, że zespół Lamberta-Eatona będzie powodował niepełnosprawność lub wpływał na codzienne życie.
Zespół Lamberta-Eatona nie jest zagrożeniem dla życia. W rzeczywistości, niektóre osoby z tym schorzeniem przeżywają dłużej z drobnokomórkowym rakiem płuc niż osoby bez tego schorzenia. Może to być spowodowane tym, że nadaktywny układ odpornościowy atakuje guz.
Uzyskanie wsparcia może pomóc w lepszym życiu z zespołem Lamberta-Eastona. Twój zespół medyczny jest dobrym źródłem informacji i porad. Możesz również zwrócić się do organizacji takich jak Muscular Dystrophy Association lub National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS).
