Pilomatrixoma to guzek, który tworzy się pod skórą. Guzek ten jest rodzajem guza, który jest wykonany ze stwardniałych, zwapniałych komórek mieszków włosowych. Mieszki włosowe wytwarzają różne rodzaje włosów na całym ciele.
Guzy Pilomatrixoma są prawie zawsze łagodne, co oznacza, że nie są nowotworowe. Zostały one pierwotnie opisane w latach 80-tych XIX wieku i od tego czasu są przedmiotem badań.
Pilomatrixoma występują najczęściej u dzieci poniżej 10 roku życia. Często tworzą się na głowie i szyi, ale mogą wystąpić w dowolnym miejscu na ciele, gdzie rosną włosy.
Guzy te są czasami nazywane pilomatrixomas lub calcifying epitheliomas of Malherbe.
Co powoduje powstanie pilomatrixoma?
Naukowcy nie do końca rozumieją, co powoduje powstawanie pilomatrixoma. Jedna z przyczyn jest prawdopodobnie genetyczna. Występowanie tych guzów ma tendencję do występowania w rodzinach. Oznacza to, że zdolność do tworzenia tych guzów może być przekazywana z rodziców na dzieci.
Istnieją pewne dowody na to, że mutacja lub zmiana w genie B-kateniny jest związana z powstawaniem pilomatrixomas. Gen ten pomaga w tworzeniu różnych typów komórek w mieszkach włosowych. Gen ten nosi nazwę CTNNB1.
Bardzo mała liczba przypadków ma konkretną przyczynę. Około 3,9% wszystkich zbadanych do tej pory przypadków jest spowodowanych zewnętrznym uszkodzeniem skóry. Ten rodzaj uszkodzeń może być spowodowany przez:
-
Urazy - szczególnie takie, które powodują powstawanie ran na skórze
-
Ukąszenia owadów
-
Chirurgia
U kogo może rozwinąć się pilomatrixoma?
Pilomatrixoma najczęściej występują u dzieci, choć sporadycznie zdarzają się u dorosłych. Średni wiek wystąpienia to 4 i pół roku. Około 90% przypadków występuje przed 10 rokiem życia.
Większość pozostałych przypadków dotyczy osób dorosłych w wieku od 50 do 65 lat. Z nieznanych powodów, ludzie są bardziej narażeni na rozwój pilomatrixoma w tych wczesnych i późnych etapach życia.
Potrzebujemy więcej badań, aby dokładnie zrozumieć, jak powszechne są te guzy. Dane sugerują, że pilomatrixomy stanowią od 0,001% do 0,0031% wszystkich próbek dermatologicznych - lub związanych ze skórą - badanych przez lekarzy.
Jak rozpoznaje się pilomatrixoma?
W celu postawienia dokładnej diagnozy lekarz będzie musiał fizycznie zbadać guzek na skórze dziecka. Zada również pytania dotyczące historii chorób w rodzinie.
Objawy pilomatrixoma mogą przypominać inne choroby skóry, w tym poważne nowotwory. Lekarz musi wykonać wystarczającą liczbę badań, aby upewnić się, że dokładnie zidentyfikował stan dziecka.
W wielu przypadkach lekarz będzie musiał wykonać biopsję, aby uzyskać tę dokładną diagnozę. Biopsja to mała próbka tkanki pobrana z guzka. Próbka ta jest usuwana za pomocą specjalnej igły lub chirurgicznie.
Twój lekarz może obejrzeć tę próbkę pod mikroskopem. Pomoże to ustalić, czy komórki są rakowe lub czy nie są w inny sposób nieprawidłowe.
W niektórych przypadkach lekarz może również zlecić badania obrazowe, aby przyjrzeć się guzkowi. Badania obrazowe mogą obejmować:
-
Zdjęcia rentgenowskie
-
Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI)
-
Tomografia komputerowa (CT)
-
Ultrasonografia - proces polegający na wykorzystaniu fal dźwiękowych do oglądania określonych tkanek
Jakie są objawy pilomatrixoma?
Objawy pilomatrixoma mogą być różne u poszczególnych osób. Głównym zauważalnym objawem pilomatrixoma jest twardy, zwapniały guzek pod skórą dziecka.
Pilomatrixoma mają tendencję do powolnego wzrostu. Z czasem będziesz w stanie wyczuć guzek palcem. Rzadko stają się one większe niż 3 centymetry średnicy.
Guzki te zwykle występują pojedynczo. Ale Twoje dziecko może mieć wiele guzków w tym samym czasie.
W 70% przypadków guzki te tworzą się na głowie i szyi dziecka. Najczęstszym miejscem jest obszar tuż przed górnym uchem. Mogą one również tworzyć się na twarzy i ramionach dziecka. Istnieją nawet rzadkie przypadki tworzenia się pilomatrixomas na mosznie i sromie. Są to wszystkie regiony, w których znajdują się mieszki włosowe.
Skóra, która pokrywa guzek, może być dotknięta lub nie. Jeśli Twoje dziecko ma pilomatrixoma, skóra, która go pokrywa może być:
-
Całkowicie normalna
-
Twarde lub mocne w dotyku
-
Czerwonawy kolor
-
Kolor niebieskawy
Pilomatrixoma jest zazwyczaj bezbolesny, ale w rzadkich przypadkach na jego powierzchni mogą tworzyć się wrzody. Są to otwarte rany, które narażają dziecko na ryzyko rozwoju infekcji. Zakażenia mogą być bolesne.
Niektóre osoby zgłaszają łagodne uczucie bólu i swędzenia, nawet jeśli skóra wokół pilomatrixoma nie otworzyła się.
Co to jest Pilomatrixoma Carcinoma?
W bardzo rzadkich przypadkach pilomatrixoma mogą stać się złośliwe, czyli rakowe. Jak dotąd zdarzyło się to tylko w 125 zgłoszonych przypadkach pilomatrixoma. Te przypadki są formalnie nazywane rakami pilomatrix.
Pilomatrix carcinoma występują częściej u dorosłych niż u dzieci. W rzeczywistości, istnieje tylko jeden zgłoszony przypadek złośliwego pilomatrixoma tworzącego się u dziecka. Ta forma nowotworowa występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet.
Jak leczy się pilomatrixoma?
Głównym sposobem leczenia pilomatrixoma jest jego usunięcie. Usunięcie pilomatrixoma jest dość prostym zabiegiem chirurgicznym. Polega on na wyjęciu całej tkanki w guzku i niektórych tkanek otaczających.
Dokładna ilość usuniętej tkanki będzie się różnić w zależności od osoby. Chirurg może również usunąć tkankę z innej części ciała i wykorzystać ją do pokrycia miejsca, w którym powstał pilomatrixoma u dziecka. Jest to konieczne tylko wtedy, gdy odsłonięty obszar jest duży.
Ponieważ większość przypadków pilomatrixomas nie jest szczególnie niebezpieczna lub problematyczna, operacja nie zawsze jest konieczna. Ostatecznie decyzja należy do rodziców. Czynniki do rozważenia obejmują:
-
Wiek dziecka
-
Wielkość guza
-
Zdolność dziecka do tolerowania operacji i leków wymaganych podczas operacji
Leczenie jest podobne nawet w tych rzadkich przypadkach, gdy pilomatrixoma jest rakiem. Guz i otaczające go tkanki są usuwane podczas operacji. Dodatkowe etapy leczenia są wymagane tylko wtedy, gdy guz powraca lub gdy nowotwór rozprzestrzenia się na inne części ciała. Dalsze leczenie może obejmować chemioterapię lub sesje radiacyjne.
Jakie jest rokowanie dla osoby z pilomatrixoma?
W większości przypadków, osoby z pilomatrixoma wracają do zdrowia bez żadnych dodatkowych komplikacji. Należy jednak pamiętać, że pilomatrixoma mogą się ponownie uformować nawet po ich usunięciu. Mogą pojawić się w nowym miejscu na ciele dziecka.
Kiedy należy skontaktować się z lekarzem?
Należy umówić się na wizytę u lekarza, gdy tylko zauważysz guzek lub wysypkę na skórze dziecka. W niektórych przypadkach objawy te mogą być oznakami poważnych chorób, takich jak rak. Im szybciej poddasz dziecko badaniom, tym szybciej lekarz będzie mógł rozpocząć diagnostykę i leczenie.
