Toksyczna nekroliza naskórka (TEN) to zagrażająca życiu choroba skóry, która zazwyczaj jest spowodowana infekcją lub przyjmowaniem niektórych leków. Choroba przypomina zespół Stevena-Johnsona, który ma tę samą przyczynę i daje podobne objawy na mniejszym obszarze ciała. Uszkodzenia spowodowane przez obie choroby mogą skończyć się zagrożeniem życia.
Co powoduje toksyczną nekrolizę naskórka?
Większość przypadków toksycznej nekrolizy naskórka i zespołu Stevena-Johnsona jest spowodowana przez leki. Ale niektóre mogą być wywołane przez pewne narośle nowotworowe i szczepienia. Mnogość przyczyn sprawia, że trudno przewidzieć, kiedy zespół może wystąpić. Istnieją trzy różne sposoby klasyfikacji, czy dana osoba ma toksyczną nekrolizę naskórka lub zespół Stevena-Johnsona.
Toksyczna nekroliza naskórka może lub nie może powodować plamy na ciele. Jeśli masz stan z plamami, będzie obejmować co najmniej 30% ciała, zwykle wpływając na błony wyściełające jamy ciała, takie jak usta i nos. Na skórze pojawiają się nieregularne lub odbarwione narośla skórne, zwane zmianami. Mogą również pojawić się pęcherze, które wyglądają podobnie do oparzeń.
Jeśli masz toksyczną nekrolizę naskórka bez plamek, dotknie ona około 10% ciała i nie wytworzy zmian.
Osoby cierpiące zarówno na zespół Stevena-Johnsona, jak i na nekrolizę naskórka mają narośla skórne, pęcherze i złuszczanie się skóry na 10% do 30% ciała. Oba schorzenia mogą powodować złuszczanie się powierzchniowej warstwy skóry w arkuszach.
Naukowcy wciąż badają, dlaczego niektórzy ludzie dostają toksycznej nekrolizy naskórka. Jedna z teorii ma związek z układem odpornościowym organizmu, który chroni nas przed chorobami i schorzeniami. Podczas toksycznej nekrolizy naskórka, układ odpornościowy może reagować niszczeniem powierzchniowych komórek skóry, ponieważ postrzega je jako czynniki obce w organizmie.
Większość przypadków toksycznej nekrolizy naskórka trwa od jednego do trzech dni, aby się rozwinąć. Kiedy już się zacznie, objawy zaczynają szybko budować, ponieważ osoba staje się bardziej narażona na lek lub infekcję powodującą reakcję.
Obecnie nie ma testów narkotykowych, aby dowiedzieć się, czy konkretny lek jest odpowiedzialny za dokonanie reakcji toksycznej nekrolizy naskórka. Do leków często związanych z wystąpieniem toksycznej nekrolizy naskórka należą:
-
Leki przeciwpadaczkowe
-
Kortykosteroidy
-
Leki antyretrowirusowe abakawir i newirapina
-
Antybiotyki
-
Allopurinol
-
NLPZ (niesteroidowe leki przeciwzapalne)
Do zakażeń, które mogą wywołać u danej osoby toksyczną nekrolizę naskórka, należą:
-
Opryszczka
-
Wirusowe zapalenie wątroby typu A,
-
Zakażenia wynikające z przeszczepu szpiku kostnego lub narządu
Jak toksyczna nekroliza naskórka wpływa na Twoje zdrowie?
Do najczęstszych objawów toksycznej nekrolizy naskórka i zespołu Stevena-Johnsona należą:
-
łuszcząca się skóra
-
Pęcherze i owrzodzenia na błonach śluzowych
-
Bóle ciała
-
Gorączka
-
Płaska czerwona wysypka
Zmiany spowodowane toksyczną nekrolizą naskórka i zespołem Stevena-Johnsona mogą pojawić się na błonach ust, oczu, gardła i narządów płciowych. Gdy zmiany występują w jamie ustnej, może być Ci trudno jeść i pić. Możesz ślinić się bardziej niż zwykle, ponieważ zamykanie ust jest bolesne.
Blizny mogą pojawić się na rogówce oczu, które mogą również spuchnąć i pokryć się skorupą do tego stopnia, że staną się szczelnie zamknięte.
Do otwartych ran spowodowanych zmianami chorobowymi mogą dostać się płyny i sól, co może prowadzić do niewydolności narządów i zakażeń w uszkodzonej tkance i wokół niej. Zarówno toksyczna nekroliza naskórka, jak i zespół Stevena-Johnsona mogą sprawić, że osoba będzie chora aż do śmierci.
Lekarze diagnozują toksyczną nekrolizę naskórka lub zespół Stevena-Johnsona poprzez ocenę wyglądu skóry i zmian w błonach śluzowych. Będą również ocenić objawy, jak szybko choroba rozprzestrzenia się, i jak bardzo skóra staje się dotknięty przez zaburzenia.
Inne powikłania, które mogą ustawić się z powodu toksycznej nekrolizy naskórka obejmują:
-
Zakażenie krwi
-
Otwarte wrzody na pochwie
-
Problemy psychologiczne
-
Trudności w oddychaniu
-
Ostra niewydolność oddechowa
-
Zaburzenia widzenia
-
Trwałe uszkodzenie skóry
Jakie są niektóre czynniki ryzyka rozwoju toksycznej nekrolizy naskórka?
Niektóre czynniki, które mogą sprawić, że znajdziesz się w grupie podwyższonego ryzyka wystąpienia toksycznej nekrolizy naskórka lub zespołu Stevena-Johnsona to:
-
zakażenie wirusem HIV
-
Radzenie sobie z osłabionym układem odpornościowym
-
Choroba nowotworowa
-
Występowanie w rodzinie toksycznej nekrolizy naskórka lub zespołu Stevena-Johnsona
Należy skontaktować się z lekarzem specjalistą w sprawie możliwości wystąpienia toksycznej nekrolizy naskórka lub zespołu Stevena-Johnsona, jeśli:
-
odczuwasz ból skóry na całym ciele
-
Zauważenie pojawienia się pęcherzy i łuszczącej się skóry
-
Pojawienie się owrzodzeń, stwardnień i obrzęków na błonach śluzowych, zwłaszcza oczu i ust
Jakie są dostępne metody leczenia toksycznej nekrolizy naskórka?
Wczesne leczenie jest kluczowe w leczeniu toksycznej nekrolizy naskórka lub zespołu Stevena-Johnsona. Wielu pacjentów otrzymuje opiekę w ośrodku leczenia oparzeń lub na oddziale intensywnej opieki medycznej. Lekarze mogą podawać określone leki w celu złagodzenia objawów, w tym:
-
Kortykosteroidy
-
Plazmafereza
-
Cyklosporyna
-
Środki immunosupresyjne
-
Globulina immunologiczna
Lekarze natychmiast odstawią wszelkie leki, które podejrzewają o bycie przyczyną toksycznej nekrolizy naskórka. Personel medyczny zrobi wszystko, co możliwe, aby uniknąć wywołania infekcji w Twoich ranach. Po wyzdrowieniu, Twoja skóra powinna odrosnąć bez potrzeby przeszczepów skóry. Osoby z toksyczną nekrolizą naskórka zazwyczaj otrzymują płyny i sole przez kroplówkę dożylną (IV).
Wskaźnik śmierci dla dorosłych z toksyczną nekrolizą naskórka może wynosić 25% dla dorosłych, a nawet wyższy dla osób starszych, które mają ciężkie pęcherze. Toksyczna nekroliza naskórka jest mniej śmiertelna u dzieci, a śmiertelność wynosi poniżej 10%. Zespół Stevena-Johnsona powoduje śmierć u około 5% osób dotkniętych chorobą.
