Co to jest przewlekłe nawracające wieloogniskowe zapalenie kości (CRMO)?

Przewlekłe nawracające wieloogniskowe zapalenie kości (CRMO) jest chorobą autoimmunologiczną. Choroby autoimmunologiczne to stany, w których układ odpornościowy atakuje własny organizm zamiast obcych patogenów, takich jak wirusy i bakterie. W przypadku CRMO, układ odpornościowy atakuje jedną lub więcej kości w organizmie.  

CRMO jest ciężką postacią przewlekłego niebakteryjnego zapalenia kości (CNO). 

Co powoduje CRMO?

Dokładna przyczyna CRMO pozostaje nieznana. Choroba nie wiąże się z żadnymi infekcjami bakteryjnymi ani innymi zrozumiałymi przyczynami, które w naturalny sposób wywołałyby odpowiedź immunologiczną.

Wydaje się, że istnieje pewien genetyczny komponent choroby. Dokładne geny, które są w nią zaangażowane, nie są dokładnie poznane, ale istnieją przypadki, w których wielu członków rodziny ma tę chorobę. Potrzebujemy więcej badań, aby lepiej zrozumieć wszelkie potencjalne przyczyny środowiskowe i genetyczne.

CRMO nie jest rodzajem raka, ale może mieć objawy podobne do niektórych rodzajów raka kości.  

Kto choruje na CRMO?

CRMO najczęściej dotyka dzieci i młodych dorosłych. Średnio diagnozuje się ją u osób w wieku około 9 lub 10 lat. Kobiety mają tendencję do rozwijania tego stanu częściej niż mężczyźni. 

Stan ten nie jest niezwykle powszechny, ale wskaźniki mogą być wyższe niż pierwotnie sądzili badacze. Wczesne szacunki wykazały, że CRMO wystąpiło w tempie 0,4 przypadków na 100 000 osób. Ale liczby diagnoz idą w górę, ponieważ więcej lekarzy i pacjentów staje się świadomych tego stanu. 

Dane sugerują, że stan ten może być równie częsty jak infekcje kości. Infekcje kości są widoczne w większej ilości populacji niż jakiekolwiek wczesne szacunki mogły przewidzieć dla CRMO. 

Jakie są objawy CRMO?

CRMO może dotyczyć jednej lub więcej kości. Najczęściej dotyka kości długich nóg dziecka. Występuje również w miednicy i kręgosłupie dziecka częściej niż w innych kościach. Należy jednak pamiętać, że CRMO może pojawić się w dowolnym miejscu. 

Objawy CRMO obejmują: 

  • Ból. Jest to najczęstszy objaw CRMO.

  • Zapalenie stawów. Jest to zasadniczo zapalenie stawów w pobliżu dotkniętych chorobą kości Twojego dziecka. Może być główną przyczyną bólu. 

  • Deformacje kości. Stan ten może powodować problemy z płytkami wzrostowymi dziecka. Płytki wzrostowe to części kości, które wydłużają się wraz z wiekiem dziecka. Ilość nieprawidłowego wzrostu może być różna u poszczególnych osób. Na przykład, nogi Twojego dziecka mogą mieć dwie różne długości. 

  • Spowolniony wzrost. Nawet jeśli nie ma bólu, stawy dziecka mogą nie rosnąć tak, jak powinny. 

  • Zmęczenie. W okresie zaostrzenia objawów dziecko będzie prawdopodobnie zmęczone. 

  • Zwiększone ryzyko złamań. W zależności od lokalizacji CRMO Twojego dziecka, niektóre czynności mogą sprawić, że złamane kości będą szczególnie niebezpieczne. Może to prowadzić do poważnych komplikacji, jeśli uszkodzenie dotyczy kręgosłupa dziecka, w tym ryzyko paraliżu. 

Objawy CRMO mogą pojawiać się i znikać podczas dorastania dziecka. Po znalezieniu przez lekarza dziecka odpowiedniego leczenia, choroba prawdopodobnie przejdzie w okres remisji. To jest, gdy zapalenie i inne objawy zniknęły. Jednak objawy mogą powrócić w każdej chwili, nawet po przejściu dziecka w stan remisji. Jest bardziej prawdopodobne, że powrócą po zaprzestaniu leczenia. 

Jak rozpoznaje się CRMO?

Aby zdiagnozować ten stan, konieczne będzie przeprowadzenie pełnego badania lekarskiego. Stan ten jest rzadki i mało znany. Średni czas potrzebny do zdiagnozowania tego stanu to 15 miesięcy. Ten długi okres może prowadzić do dłuższego czasu leczenia i potrzeby opcji stacjonarnych. 

Lekarz prawdopodobnie wykorzysta kilka testów, które pomogą mu w postawieniu diagnozy CRMO u Twojego dziecka. Testy te mogą obejmować: 

  • Badania obrazowe

  • Badania krwi

  • Testy genetyczne 

Czym są zabiegi CRMO?

Obecnie nie ma lekarstwa na CRMO. Zamiast tego leczenie koncentruje się na opanowaniu objawów choroby u dziecka. Amerykańska Agencja ds. Żywności i Leków (FDA) nie zatwierdziła żadnych leków przeznaczonych specjalnie do leczenia CRMO. Wszelkie leki zalecane przez lekarza zostały przebadane w kontekście podobnych lub pokrewnych schorzeń.

Potencjalne metody leczenia obejmują: 

  • Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ). Są one zazwyczaj pierwszym rodzajem leków, które lekarz wypróbuje w celu leczenia objawów u dziecka. Ibuprofen jest częstym przykładem. Około 50% dzieci dobrze reaguje na ten rodzaj leków. Lekarz musi uważnie monitorować wątrobę i nerki dziecka, jeśli przyjmuje ono tego rodzaju leki przez dłuższy czas. 

  • Leki przeciwreumatyczne modyfikujące przebieg choroby (DMARD). Są one przeznaczone dla dzieci, które potrzebują silniejszych leków poza leczeniem zapalenia i bólu. Istnieje wiele różnych leków, które należą do tej kategorii. Niektóre z nich mogą osłabić twój układ odpornościowy. To przychodzi z dodatkowymi komplikacjami, które lekarz rozważy przed przepisaniem tych leków. 

  • Zmiany stylu życia. Dziecko może nie być w stanie używać obolałych kończyn w takim stopniu, w jakim by chciało. Może również potrzebować przystosować się do zmęczenia i zwiększonego ryzyka złamania kości. Terapeuci zajęciowi i fizyczni mogą pomóc Ci nauczyć się, jak radzić sobie z chorobą dziecka. 

Wizyty te są szczególnie potrzebne przed wprowadzeniem przez lekarza lub zespół medyczny jakichkolwiek zmian w planie leczenia dziecka. 

Jakie schorzenia współwystępują z CRMO?

Istnieje kilka stanów chorobowych, które są związane z CRMO. Niektóre z tych stanów są czasami diagnozowane w tym samym czasie, co CRMO u Twojego dziecka, podczas gdy inne są niewyjaśnionymi skutkami ubocznymi CRMO. Do tych stanów należą: 

  • Zapalna choroba jelit (IBS). Jest to kolejny rodzaj schorzenia autoimmunologicznego, który może współwystępować z CRMO. Niektóre opcje leczenia mogą pokrywać się z lekami stosowanymi w CRMO. 

  • Łuszczyca. Jest to kolejna choroba autoimmunologiczna, która może dotyczyć skóry. Może ona współwystępować z CRMO. 

  • Nasilony ból mięśniowo-szkieletowy. Jest to niewyjaśniony ból mięśni, który utrzymuje się nawet po uzyskaniu remisji przez CRMO. Niestety, ten rodzaj bólu nie reaguje na zwykłe leki przeciwbólowe. Unikalne metody leczenia są ustalane indywidualnie dla każdego przypadku. 

Jaka jest prognoza dla CRMO?

W 40% przypadków u dzieci dochodzi do całkowitej remisji w ciągu pierwszego roku do pięciu lat leczenia. Oznacza to, że nie ma już aktywnego zapalenia ani reakcji autoimmunologicznej. W tym czasie ból i inne objawy u dziecka powinny ustąpić. Dziecko powinno być w stanie powrócić do normalnego, aktywnego życia. 

Nawet po uzyskaniu remisji dziecko będzie wymagało częstego monitorowania. Twoje dziecko będzie musiało regularnie odwiedzać reumatologa. Dokładna liczba wizyt zależy od ciężkości pierwotnej choroby dziecka i prawdopodobieństwa uzyskania remisji.  

Wizyty te będą prawdopodobnie wiązały się z dodatkowym obrazowaniem MRI w celu sprawdzenia stanu zdrowia płytek wzrostowych dziecka. W 50% przypadków CRMO nawraca w ciągu pierwszych dwóch lat po zaprzestaniu leczenia. Oznacza to, że Twoje dziecko będzie musiało wznowić rutynę leczenia. 

Aktywne fazy choroby mogą trwać od miesięcy do lat, aż do końca życia dziecka. 

W razie jakichkolwiek obaw związanych z bólami występującymi u dziecka, szczególnie w okolicy nóg i bioder, należy zgłosić się do lekarza. 

Hot