Autoimmunologiczne zaburzenia pęcherzowe: Objawy, przyczyny, leczenie

Czym są autoimmunologiczne choroby pęcherzowe?

Autoimmunologiczne choroby pęcherzowe (zwane również autoimmunologicznymi chorobami pęcherzowymi lub autoimmunologicznymi chorobami pęcherzowymi) to grupa rzadkich chorób skóry. Występują one, gdy układ odpornościowy atakuje skórę i błony śluzowe -- wyściółkę wewnątrz ust, nosa i innych części ciała. Powoduje to powstawanie pęcherzy.

Naukowcy znaleźli wiele typów tego zaburzenia. Chociaż nie ma na nie lekarstwa, lekarz może zastosować leczenie, które pomoże wyleczyć pęcherze i zapobiec powikłaniom.

Rodzaje autoimmunologicznych zaburzeń pęcherzowych

Autoimmunologiczne zaburzenia pęcherzowe dzieli się na różne rodzaje. Oto niektóre z głównych z nich:

Pęcherzyca to grupa zaburzeń, które powodują powstawanie pęcherzy na skórze oraz wewnątrz ust, nosa, gardła, oczu i genitaliów. Są one miękkie i mogą łatwo pękać.

Pemfigoid jest kolejną grupą. Ma trzy główne typy:

• Pemfigoid pęcherzowy zwykle dotyka osoby w wieku powyżej 70 lat. Powoduje on powstawanie swędzących pęcherzy na ramionach, udach i brzuchu.

• Pemfigoid błon śluzowych dotyka wyściółki ust, oczu, nosa, gardła i genitaliów.

• Pemfigoid gestationis dotyka kobiety w czasie ciąży lub tuż po urodzeniu dziecka. Zaczyna się jako wyboista wysypka na brzuchu, ramionach i nogach. Następnie zgrubienia zamieniają się w pęcherze.

IgA mediowane dermatozy pęcherzowe to zaburzenia, w których układ odpornościowy wytwarza dużo immunoglobuliny A (IgA), rodzaju przeciwciał, które zwalczają bakterie, toksyny i wirusy. Występuje ona w dwóch typach:

• Opryszczkowate zapalenie skóry dotyka osoby z celiakią (które są wrażliwe na białko pszenicy zwane glutenem). Powoduje ono powstawanie skupisk swędzących pęcherzy na łokciach, kolanach, skórze głowy i pośladkach.

• Liniowa choroba IgA powoduje, że nowe pęcherze tworzą pierścień wokół starych na skórze. Jest to czasami nazywane skupiskiem klejnotów. Ten typ dotyka również błon śluzowych.

Epidermolysis bullosa acquisita najczęściej dotyka dorosłych w średnim i starszym wieku. Sprawia, że skóra jest tak delikatna, że przy drobnych urazach tworzą się pęcherze.

Objawy autoimmunologicznego zaburzenia pęcherzykowego

Miejsca na ciele, w których tworzą się pęcherze, zależą od tego, na jakie zaburzenie cierpisz. Niektóre typy powodują powstawanie pęcherzy na skórze. Inne typy powodują, że tworzą się one w błonach śluzowych, które pokrywają usta, nos, gardło, oczy i genitalia.

Mogą być bolesne lub swędzące. Mogą się otwierać i pozostawiać bóle.

Autoimmunologiczna choroba pęcherzykowa Przyczyny

Kiedy układ odpornościowy działa jak należy, atakuje bakterie i innych najeźdźców, zanim zdążą oni wywołać chorobę. W przypadku autoimmunologicznych zaburzeń pęcherzowych, Twój system myli zdrowe komórki skóry i błon śluzowych z niepożądanymi intruzami.

Twój układ odpornościowy wytwarza białka zwane przeciwciałami. Atakują one substancje, które utrzymują zewnętrzne (naskórek) i wewnętrzne (skóra właściwa) warstwy skóry razem. Uszkodzenie powoduje oddzielenie się obu warstw skóry. Płyn zbiera się między nimi i tworzy pęcherze.

Lekarze nie wiedzą, co powoduje, że układ odpornościowy źle działa. Niektórzy ludzie mają geny, które sprawiają, że są bardziej narażeni na jedno z tych zaburzeń. Następnie, coś faktycznie wyzwala je, takie jak:

• Ultrafioletowe światło słoneczne

• Środki chemiczne stosowane do zabijania szkodników

• Hormony

• Infekcje

Niektóre leki mogą również powodować autoimmunologiczne zaburzenia pęcherzowe. Należą do nich:

• Diuretyki i inne leki na wysokie ciśnienie krwi

• Leki na reumatoidalne zapalenie stawów

• Leki przeciwpsychotyczne

• Antybiotyki takie jak amoksycylina (Moxatag), cyprofloksacyna (Cetraxal, Ciloxan, Cipro) i penicylina

Zazwyczaj pęcherze ustępują po zaprzestaniu przyjmowania leku, który je wywołał.

Powikłania autoimmunologicznego zaburzenia pęcherzowego

Pęcherze mogą powodować długotrwałe problemy, jeśli tworzą się w pewnych częściach ciała lub pękają.

• Pęcherze, które się otwierają mogą powodować infekcje.

• Po zagojeniu mogą pozostać blizny.

• W gardle lub płucach mogą utrudniać jedzenie, połykanie lub oddychanie.

• W jamie ustnej mogą powodować choroby dziąseł i utratę zębów.

• W oczach mogą wpływać na wzrok.

Diagnostyka autoimmunologicznych zaburzeń pęcherzowych

Zobaczysz się z dermatologiem. Obejrzy on Twoją skórę i zobaczy, gdzie utworzyły się pęcherze.

Możesz otrzymać jeden lub więcej z tych testów:

• Biopsja pęcherza. Lekarz usuwa kawałek pęcherza i ogląda go pod mikroskopem. Biopsja może wykazać, gdzie doszło do rozdzielenia warstw skóry.

• Immunofluorescencja bezpośrednia. Na próbkę biopsji skóry nakłada się substancję chemiczną. Następnie jest ona badana pod kątem obecności przeciwciał. Rodzaj przeciwciał w skórze może pokazać, jaki typ zaburzenia pęcherzowego masz.

• Badanie krwi. Lekarz bada próbkę krwi pod kątem obecności przeciwciał. Badanie to może wykazać, jak ciężka jest choroba. Może ono również pomóc lekarzowi ocenić, czy leczenie jest skuteczne.

Czasami trudno jest odróżnić autoimmunologiczne choroby pęcherzowe od innych schorzeń, w tym:

• Genetyczna choroba pęcherzowa, grupa zaburzeń spowodowanych zmianami w genie niezbędnym dla zdrowej skóry

• Choroba Groversa, rzadkie zaburzenie skóry, które może powodować małe czerwone zmiany i pęcherze

• Inne choroby skóry, które powodują powstawanie pęcherzy, takie jak rumień wielopostaciowy lub liszajec

Leczenie autoimmunologicznych zaburzeń pęcherzowych

Lekarz zdecyduje o leczeniu na podstawie objawów. Leki na te zaburzenia obniżają odpowiedź układu odpornościowego i zapobiegają jego atakom na skórę i błony śluzowe. Leczenie może obejmować recepty z tych klas leków:

• Kortykosteroidy, takie jak prednizon (Deltasone, Prednicot, Rayos), które również łagodzą stan zapalny

• Leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna (Azasan, Imuran), cyklofosfamid lub mykofenolan mofetylu (CellCept)

• Leki biologiczne, takie jak rytuksymab (Rituxan), również stosowane w niektórych terapiach nowotworowych

W poważniejszych przypadkach leczenie może obejmować:

• Dożylna immunoglobulina G (IVIG). Jest to preparat krwi, który otrzymuje się przez igłę do żyły. IVIG to przeciwciało znajdujące się w osoczu - płynnej części krwi. Jest ono pobierane od tysięcy dawców i łączone razem. Dzięki leczeniu IVIG zdrowe przeciwciała zastępują te niezdrowe, które spowodowały zaburzenie.

• Plazmafereza. Zabieg ten usuwa z krwi szkodliwe przeciwciała. Usunięta część krwi jest zastępowana krwią od dawcy, która zawiera zdrowe przeciwciała.

Pęcherze, które się otwierają, mogą ulec zakażeniu. Te leki pomagają zapobiec zakażeniu:

• Antybiotyki

• Leki przeciwwirusowe

• Leki przeciwgrzybicze

Autoimmunologiczna choroba pęcherzowa Opieka domowa

Aby zapobiec infekcjom i zapewnić sobie większy komfort, należy dbać o pęcherze. Utrzymuj je w czystości w sposób zalecany przez lekarza. Staraj się ich nie nadwyrężać. Może to pozostawić blizny. Jeśli pęcherz znajduje się w niewygodnym miejscu, takim jak stopa, lekarz może uwolnić płyn za pomocą czystej igły. Ponadto:

• Często pierz pościel, ręczniki i ubrania. Upewnij się, że wszystko, co dotyka Twojej skóry jest czyste.

• Dbaj o swoje zęby. Jeśli masz pęcherze w ustach, zapytaj dentystę, jak szczotkować zęby i dziąsła, nie powodując bólu i większych szkód.

Każda osoba z autoimmunologicznymi zaburzeniami pęcherzykowymi jest inna. Niektóre osoby mają tylko łagodne pęcherze, które ustępują same. Inni mają bardziej poważne problemy skórne, które są trudniejsze do leczenia. Porozmawiaj z lekarzem o swojej sytuacji. Spróbuj różnych zabiegów, aż znajdziesz jeden, który działa dla Ciebie.