Co to jest młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów?
Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów (JRA), często określane dziś przez lekarzy jako młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (JIA), jest rodzajem zapalenia stawów, które powoduje zapalenie i sztywność stawów przez ponad sześć tygodni u dziecka w wieku 16 lat lub młodszego. Dotyka on około 50 000 dzieci w Stanach Zjednoczonych. Zapalenie powoduje zaczerwienienie, obrzęk, ciepło i bolesność stawów, chociaż wiele dzieci z JRA nie skarży się na ból stawów. Choroba może dotyczyć każdego stawu, a stan zapalny może ograniczać ruchomość dotkniętych nią stawów.
JRA jest zaburzeniem autoimmunologicznym, co oznacza, że organizm błędnie identyfikuje niektóre z własnych komórek i tkanek jako obce. Układ odpornościowy, który normalnie pomaga zwalczać szkodliwe, obce substancje, takie jak bakterie lub wirusy, zaczyna atakować zdrowe komórki i tkanki. Wynikiem tego jest stan zapalny - charakteryzujący się zaczerwienieniem, gorącem, bólem i obrzękiem.
Naukowcy nadal nie wiedzą dokładnie, dlaczego układ odpornościowy szwankuje u dzieci, u których rozwija się JRA, ale podejrzewają, że jest to proces dwuetapowy. Po pierwsze, coś w genetyce dziecka daje mu skłonność do rozwoju JRA. Następnie czynnik środowiskowy, taki jak wirus, wyzwala rozwój JRA.
JRA może powodować gorączkę i anemię, a także wpływać na serce, płuca, oczy i układ nerwowy. Epizody zapalenia stawów mogą trwać kilka tygodni i mogą nawracać, chociaż objawy mają tendencję do mniejszego nasilenia podczas późniejszych nawracających ataków. Leczenie jest podobne do tego dla dorosłych, z dodatkowym dużym naciskiem na fizykoterapię i ćwiczenia, aby utrzymać rosnące ciała aktywne. Wiele z silnych leków stosowanych u dorosłych, choć, nie są zwykle potrzebne do JRA. Trwałe uszkodzenie z młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów jest obecnie rzadkie, a większość dotkniętych chorobą dzieci w pełni odzyskuje zdrowie bez doświadczania jakichkolwiek trwałych niepełnosprawności.
Lekarze klasyfikują trzy rodzaje JRA, na podstawie liczby stawów objętych chorobą, objawów i obecności pewnych przeciwciał (specjalnych białek wytwarzanych przez układ odpornościowy) we krwi. Klasyfikacje te pomagają opisać, jak choroba będzie się rozwijać.
Rodzaje młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów
-
Pauciarticular
Pauciarticular (paw-see-are-tick-you-lar) oznacza, że cztery lub mniej stawów są zaangażowane. Jest to najczęstsza forma JRA; około połowa wszystkich dzieci z JRA ma ten typ. Zazwyczaj dotyka on dużych stawów, takich jak kolana. Dziewczynki poniżej 8 roku życia są najbardziej narażone na rozwój tego typu JRA. Niektóre dzieci z rzekomostawowym JRA mają nieprawidłowe białka we krwi zwane przeciwciałami przeciwjądrowymi (ANA).Choroba oczu dotyka od 20% do 30% dzieci z rzekomostawowym JRA i jest bardziej powszechna u dzieci z nieprawidłowym ANA. Regularne badania profilaktyczne u okulisty (lekarza specjalizującego się w chorobach oczu) są niezbędne do leczenia poważnych problemów z oczami, takich jak iritis (zapalenie tęczówki lub kolorowej części oka) lub uveitis (zapalenie wewnętrznej części oka, czyli błony naczyniowej). Wiele dzieci z pauciarticular choroby przerasta zapalenie stawów do dorosłości, chociaż problemy z oczami mogą trwać i objawy stawów mogą nawracać u niektórych osób.
-
Polyarticular
Około 30% wszystkich dzieci z JRA ma chorobę wielostawową, w której dotkniętych jest pięć lub więcej stawów. Najczęściej dotyczy to małych stawów, takich jak stawy rąk i stóp, ale choroba może również dotyczyć dużych stawów. Wielostawowe JRA często jest symetryczne - dotyka tych samych stawów po obu stronach ciała. Niektóre dzieci z chorobą wielostawową mają we krwi specjalny rodzaj przeciwciał zwany czynnikiem reumatoidalnym. Dzieci te często mają cięższą postać choroby, którą lekarze uważają za podobną do reumatoidalnego zapalenia stawów u dorosłych.
-
Systemowe
Oprócz obrzęku stawów, postać układowa JRA charakteryzuje się gorączką i jasnoróżową wysypką, a także może wpływać na narządy wewnętrzne, takie jak serce, wątroba, śledziona i węzły chłonne. Postać układowa, czasami nazywana chorobą Stilla, dotyka 20% dzieci z JRA. Prawie wszystkie dzieci z tym typem JRA mają negatywny wynik testu na czynnik reumatoidalny i ANA. U niewielkiego odsetka tych dzieci rozwija się zapalenie stawów w wielu stawach i może mieć ciężkie zapalenie stawów, które trwa do dorosłości.
Główna różnica między młodzieńczym i dorosłym zapaleniem stawów polega na tym, że niektóre dzieci z JRA wyrastają z choroby, podczas gdy dorośli zwykle mają objawy przez całe życie. Badania szacują, że w wieku dorosłym objawy JRA ustępują u ponad połowy wszystkich dotkniętych chorobą dzieci. Dodatkowo, w przeciwieństwie do dorosłego reumatoidalnego zapalenia stawów, JRA może wpływać na rozwój kości, jak również na wzrost dziecka.
Inną różnicą między JRA a dorosłym reumatoidalnym zapaleniem stawów jest odsetek osób, które są pozytywne dla czynnika reumatoidalnego we krwi. Około 70% do 80% wszystkich dorosłych z reumatoidalnym zapaleniem stawów ma czynnik reumatoidalny, ale mniej niż połowa wszystkich dzieci z reumatoidalnym zapaleniem stawów jest dodatnia na czynnik reumatoidalny. Obecność czynnika reumatoidalnego wskazuje na zwiększoną szansę, że JRA będzie trwało w wieku dorosłym.
