Arthritis mutilans, lub deformacja pencil-in-cup, jest rzadką formą łuszczycowego zapalenia stawów. Zazwyczaj dotyka palców u rąk i nóg, deformując je i wykrzywiając. Czytaj dalej, aby dowiedzieć się więcej o tym stanie, w tym o jego przyczynach, objawach, diagnozie i leczeniu.
Co to jest Arthritis Mutilans?
Znane również jako deformacja typu "pencil-in-cup", artritis mutilans jest najcięższą postacią łuszczycowego zapalenia stawów. Arthritis mutilans występuje u 5 procent osób z łuszczycowym zapaleniem stawów i dotyka palców u rąk i nóg.
Jeśli masz tę chorobę, Twoje palce u rąk i nóg staną się krótsze z powodu zwyrodnienia kości. Może również dojść do ankylozy, co oznacza, że kości będą się ze sobą łączyć.
Przyczyny
Jako forma łuszczycowego zapalenia stawów, mutilans arthritis dzieje się, gdy twój układ odpornościowy zaczyna atakować zdrowe tkanki i komórki. Powoduje to zapalenie stawów i nadprodukcję komórek skóry.
Nie wiadomo, dlaczego Twój układ odpornościowy nagle atakuje zdrowe komórki i tkanki, ale prawdopodobnie rolę odgrywa tu mieszanka czynników genetycznych i środowiskowych. Wiele osób cierpiących na łuszczycowe zapalenie stawów ma w rodzinie osoby cierpiące na to schorzenie, a badania wykazały, że osoby posiadające geny HLA-B27 lub DQB1*02 są bardziej narażone na rozwój tego schorzenia.
Jeśli masz te geny, następujące czynniki mogą wywołać rozwój mutilans arthritis:
-
Coś w środowisku
-
Uraz fizyczny
Na łuszczycowe zapalenie stawów mogą zachorować również osoby cierpiące na łuszczycę - chorobę skóry, w wyniku której pojawiają się plamy czerwonej skóry z białymi łuskami.
Symptomy
Możesz mieć artritis mutilans, jeśli doświadczasz następujących objawów:
-
Silny ból stawów i obrzęk dłoni i stóp
-
Kości w dłoniach i stopach zrastają się i zanikają
-
Zmiany skórne, które zwykle pojawiają się przed wystąpieniem zapalenia stawów
-
Zmiany w paznokciach, takie jak pogrubienie i odstawanie od łożyska (subungual hyperkeratosis) oraz przebarwienia (oil drop sign)
-
Z czasem może pojawić się ręka ze szkła operowego, co oznacza, że palce mogą być wciągane i wyciągane jak kieliszki operowe z powodu niestabilnych stawów i kości
Arthritis mutilans zazwyczaj pojawia się u osób w wieku 40-50 lat, ale może również wystąpić w innych grupach wiekowych, takich jak dzieci i starsi dorośli.
Jeśli doświadczasz tych objawów, natychmiast skontaktuj się z lekarzem, aby uzyskać właściwą diagnozę, ponieważ to schorzenie może trwale zdeformować Twoje dłonie i stopy, jeśli nie będzie leczone w odpowiednim czasie.
Diagnoza
Lekarze obecnie używają Kryteriów Klasyfikacyjnych Łuszczycowego Zapalenia Stawów (CASPAR) do diagnozowania łuszczycowego zapalenia stawów. Mimo, że łuszczycowe zapalenie stawów jest odrębnym schorzeniem, jest ono niedostatecznie diagnozowane ze względu na szeroki zakres objawów. Szacuje się, że ponad połowa osób cierpiących na to schorzenie nie jest zdiagnozowana.
Bazując na danych zaczerpniętych z 30 klinik reumatologicznych w 13 różnych krajach, CASPAR ma być przewodnikiem dla lekarzy, który pozwoli im dostrzec łuszczycowe zapalenie stawów, zanim rozwinie się ono zbyt daleko. ?
Aby zdiagnozować arthritis mutilans, musisz mieć zapalne zapalenie stawów w:
-
Stawy
-
Kręgosłup
-
Tkanka łączna pomiędzy kością a więzadłami lub ścięgnami (enteza)?
Reumatolog lub dermatolog określi, czy masz artritis mutilans, zadając ci następujące pytania. Choroba zostanie zdiagnozowana, jeśli masz trzy lub więcej punktów z poniższych kategorii:
-
Dowody na to, że obecnie masz łuszczycę (2 punkty)
-
Dowody na to, że w przeszłości lub w rodzinie występowała u Ciebie łuszczyca (1 punkt)
-
choroby paznokci typowe dla łuszczycy, takie jak zgrubienie skóry pod paznokciami (hiperkeratoza) lub oderwane paznokcie (onycholiza) (1 punkt)
-
Negatywny wynik testu na obecność czynnika reumatoidalnego przy użyciu jakiejkolwiek metody innej niż lateksowa (1 punkt)
-
Obecny obrzęk całego palca u nogi lub palca u nogi (dactylitis) lub zapalenie dactylitis w wywiadzie (1 punkt)
-
Badanie rentgenowskie wykazujące wzrost nowej kości w pobliżu stawu (1 punkt)
Masz umiarkowane lub ciężkie mutilans arthritis, jeśli:
-
Co najmniej trzy bolesne i obrzęknięte stawy przez okres dłuższy niż sześć miesięcy
-
Łuszczycowe zmiany skórne
-
Łuszczyca w wywiadzie
Leczenie
Celem leczenia arthritis mutilans jest:
-
Złagodzenie bólu
-
Zachowanie struktury stawów
-
Zapobieganie pogarszaniu się stanu kości
-
Poprawa zdolności do poruszania rękami i stopami
Osoby z artritis mutilans otrzymają również poradnictwo psychologiczne i fizjoterapię.
Niesteroidowe leki przeciwzapalne. Lekarze zazwyczaj przepisują niesteroidowe leki przeciwzapalne (NSAIDs) w celu leczenia łagodniejszych form artretyzmu mutilans.
Leki przeciwreumatyczne modyfikujące chorobę. Te leki, znane jako DMARDs, obejmują metotreksat, cyklosporyna, leflunomid i inne.
Tygodniowa dawka metotreksatu jest zwykle skuteczna w leczeniu deformacji typu pencil-in-cup, ale leczenie zależy od ciężkości choroby i historii medycznej. Jednakże, metotreksat może powodować uszkodzenie wątroby, jeśli jest stosowany z NLPZ.?
Cyklosporyna jest kolejnym powszechnym lekiem stosowanym w leczeniu mutilans artritis. Jest bardziej skuteczny, gdy jest stosowany z adalimumabem, czynnikiem martwicy nowotworów.?
Środki przeciw czynnikowi martwicy nowotworów. Ta forma leczenia jest dla osób z umiarkowanym lub ciężkim zapaleniem stawów mutilans, którzy mają nietolerancję na NLPZ lub DMARDs przez ponad trzy miesiące.?
Chirurgia. Jest to najmniej powszechna forma leczenia mutilans zapalenia stawów. Jedno z badań wykazało, że tylko 7 procent osób z łuszczycowym zapaleniem stawów potrzebowało operacji.
