Lekarz wyjaśnia, czym jest truncus arteriosus, poważna wada wrodzona, która może powodować problemy z płucami i sercem u niemowląt.
W normalnych warunkach, kiedy serce pompuje krew, prawa strona pobiera krew z organizmu i wysyła ją do płuc w celu uzyskania świeżego tlenu. Tlenowa krew trafia następnie do lewej części serca, która pompuje ją do pozostałych części ciała.
Główna tętnica płucna to naczynie, które przenosi krew z serca do płuc. Tętnica, która wysyła ją na zewnątrz ciała, to aorta. Zastawka w każdej z tętnic kontroluje przepływ krwi, aby zapewnić jej prawidłową drogę.
W przypadku truncus arteriosus naczynia te nie stają się oddzielnymi kanałami. Dziecko ma tylko jedną dużą tętnicę, która doprowadza krew do płuc i całego ciała.
Dziecko urodzone z tą wadą ma również zazwyczaj tylko jedną zastawkę zamiast dwóch, które kontrolują przepływ krwi z serca, a zastawka ta często ma problemy. Może być ona zbyt gruba lub zbyt wąska, co oznacza, że do płuc dociera zbyt mało krwi. Może też przeciekać, co powoduje, że krew wraca do serca.
W większości przypadków w ścianie, która oddziela od siebie dolne komory serca, znajduje się również otwór. Oznacza to, że krew bogata w tlen i uboga w tlen może się mieszać.
Truncus arteriosus zdarza się u około 1 na 10 000 urodzonych dzieci - mniej więcej 300 razy na rok w Stanach Zjednoczonych.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Podobnie jak w przypadku większości wad wrodzonych, lekarze nie wiedzą, co powoduje truncus arteriosus. Jednak pewne czynniki mogą zwiększyć prawdopodobieństwo urodzenia dziecka z problemami z sercem. Należą do nich czynniki związane z matką, takie jak:
-
Choroba występująca w czasie ciąży, np. różyczka lub cukrzyca, która nie jest odpowiednio leczona.
-
Palą papierosy w czasie ciąży.
-
W ich rodzinie występowały wady serca lub zaburzenia genetyczne, takie jak zespół DiGeorge'a, który może powodować nieprawidłowy rozwój kilku układów organizmu w łonie matki.
-
Przyjmują leki, które nie są zalecane w czasie ciąży.
?
Objawy i diagnoza
Dziecko z tą wadą wrodzoną ma mniej tlenu we krwi niż normalnie. Może to powodować, że skóra wokół ust lub paznokcie wyglądają lekko niebiesko. Ich oddech jest często szybki i mogą świszczeć. Tętno spada, a dziecko nie odżywia się prawidłowo.
Są to oznaki, że dziecko nie otrzymuje wystarczającej ilości tlenu lub rozwija się u niego zastoinowa niewydolność serca, co oznacza, że serce nie jest w stanie pompować wystarczającej ilości krwi, aby zaspokoić potrzeby organizmu. Może to spowodować powiększenie i osłabienie serca.
Jeśli lekarz uważa, że dziecko może mieć truncus arteriosus, proste badanie polegające na pomiarze ilości tlenu we krwi dziecka może pomóc w potwierdzeniu tego faktu. Badanie echokardiograficzne, które wykorzystuje fale dźwiękowe do zobrazowania serca dziecka, może również pomóc w wykryciu problemu.
Jeśli podczas badania ultrasonograficznego przed urodzeniem dziecka zostanie wykryty problem z jego sercem, może zostać wykonane badanie echokardiograficzne płodu w celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji na temat budowy serca. Pomoże to lekarzom i pielęgniarkom przygotować się na ewentualne komplikacje po urodzeniu dziecka.
Leczenie
Aby skorygować problem, w ciągu pierwszych dwóch tygodni po urodzeniu przeprowadza się zabieg chirurgiczny na sercu dziecka. Przed zabiegiem niemowlęciu mogą być podawane leki wzmacniające serce i ułatwiające pozbycie się płynów z organizmu.
Chirurg przekształci pojedyncze naczynie krwionośne w dwa, wprowadzając do niego rurkę, zwaną konduitem, ze sztuczną zastawką serca. W ten sposób prawa strona serca zostanie połączona z naczyniem krwionośnym prowadzącym do płuc. Jest to tzw. naprawa metodą Rastellego.
Pierwotne pojedyncze naczynie krwionośne staje się aortą i przenosi bogatą w tlen krew z serca do całego organizmu. Łata wykonana z tkaniny - lub czasami z tkanki pochodzącej z zewnątrz serca - zamyka otwór między dwoma stronami serca.
Po operacji dziecko spędzi kilka dni w szpitalu i może potrzebować leków przeciwbólowych, takich jak acetaminofen (Tylenol) lub ibuprofen (Advil lub Motrin). Dojście do pełnej sprawności zajmie kilka tygodni i w tym czasie dziecko będzie prawdopodobnie potrzebowało więcej odpoczynku niż zwykle.
Perspektywy i dalsza opieka
Operacja jest skuteczna u ponad 90% niemowląt, u których ją przeprowadzono. Dziecko, które urodziło się z tą wadą, do końca życia będzie wymagało kolejnych operacji i regularnych badań kontrolnych u kardiologa.
Z wiekiem dziecko prawdopodobnie przerośnie przewód i będzie musiało go wymienić dwa lub trzy razy. Z czasem przewód może stać się wąski lub zablokowany i konieczne będzie jego otwarcie lub udrożnienie. Niekiedy zastawka prowadząca do odbudowanej aorty może przeciekać i konieczna jest jej wymiana.
Niektóre dzieci urodzone z truncus arteriosus nie mogą brać udziału w intensywnych ćwiczeniach fizycznych ani uprawiać sportów wyczynowych. W przyszłości będą musiały przyjmować antybiotyki przed zabiegami chirurgicznymi lub stomatologicznymi, aby zapobiec infekcji zwanej zapaleniem wsierdzia, która atakuje wyściółkę serca.
U niektórych osób występują również problemy w późniejszym okresie życia, takie jak nieszczelne zastawki serca, nieregularne bicie serca lub wysokie ciśnienie krwi w płucach. Osoba, która urodziła się z truncus arteriosus, do końca życia będzie wymagała regularnych badań kontrolnych w celu wykrycia tych lub innych problemów z sercem.
