Dowiedz się więcej o leczeniu twardziny układowej z chorobą śródmiąższową płuc (SSc-ILD).
Opcje leczenia twardziny układowej z chorobą śródmiąższową płuc
Śródmiąższowa choroba płuc (ILD), zwana również zwłóknieniem płuc, jest częstym i poważnym powikłaniem u osób z twardziną układową (SSc). Kiedy masz SSc-ILD, twoje płuca dostają stan zapalny i blizny. Te problemy w płucach mogą z czasem utrudnić oddychanie.
Lekarze nadal nie znają najlepszego sposobu leczenia SSc-ILD. Istnieje jednak coraz więcej możliwości leczenia.
Rozpoczęcie leczenia
Jeżeli badania czynności płuc i skany płuc wykażą ILD, lekarz może zalecić czujne oczekiwanie. Jest to najbardziej prawdopodobne, jeśli ILD nie jest zbyt poważna i istnieje małe ryzyko pogorszenia się jej stanu. W takim przypadku nie leczy się ILD, ale lekarz monitoruje pacjenta, aby upewnić się, że choroba się nie pogłębia. Lekarze często tak postępują, ponieważ leczenie wiąże się z efektami ubocznymi.
Jeśli skany wykażą, że ILD jest łagodna lub ciężka, a pacjent ma problemy z oddychaniem z jej powodu, lekarz może zasugerować rozpoczęcie leczenia. Celem leczenia jest utrzymanie ILD na stabilnym poziomie lub spowolnienie jej postępu. Jeśli ILD się pogłębia lub sprawia problemy, najlepiej rozpocząć leczenie wcześnie, zanim utraci się zbyt wiele funkcji płuc.
Wybór leczenia
Jeśli wspólnie z lekarzem zdecydujesz, że nadszedł czas na rozpoczęcie leczenia, najprawdopodobniej rozpoczniesz od podania leku hamującego układ odpornościowy. Należą do nich:
-
Azathioprine
-
Cyklofosfamid
-
Mykofenolan mofetylu (MMF)
Zazwyczaj lekarze zaczynają od MMF, ponieważ jest on bezpieczniejszy niż cyklofosfamid. Jeśli nie możesz przyjmować żadnego z tych leków, opcją może być azatiopryna. Nie jest jasne, jak długo powinno trwać leczenie tymi lekami, ale ludzie mogą brać MMF przez lata, jeśli działa. Leczenie cyklofosfamidem nie działa zwykle dłużej niż 6 miesięcy do roku.
Niezależnie od tego, jaki lek przyjmujesz, lekarz będzie Cię monitorował pod kątem efektów ubocznych, które mogą obejmować:
-
supresję szpiku kostnego, prowadzącą do zmian w liczbie komórek krwi
-
Objawy żołądkowo-jelitowe, w tym nudności, biegunka lub skurcze
-
Zmiany w funkcjonowaniu nerek
-
Poronienie
-
Niepłodność
Więcej opcji leczenia
Jeśli czynność płuc pogarsza się mimo leczenia immunosupresyjnego, można rozważyć inne opcje. Należą do nich leki biologiczne, takie jak:
-
Nintedanib, lek antyfibrotyczny (co oznacza, że zapobiega powstawaniu blizn)
-
Rytuksymab, który spowalnia postęp choroby
-
Tocilizumab, który spowalnia utratę funkcji płuc
Opcje leczenia eksperymentalnego
Trwają badania nad innymi sposobami leczenia SSc-ILD. Do opcji eksperymentalnych należą:
-
Pirfenidon, lek antyfibrotyczny stosowany w innych typach zwłóknienia płucnego
-
Abatacept, lek przeciwzapalny stosowany w reumatoidalnym zapaleniu stawów i niektórych innych chorobach reumatycznych
-
przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych, które zastępuje uszkodzone komórki macierzyste zdrowymi, pochodzącymi z własnego szpiku kostnego lub od dawcy
Perspektywy leczenia
Chociaż MMF jest główną podstawą leczenia SSc-ILD, możliwości są coraz większe. Leczenie skojarzone również może być pomocne. Lekarze wciąż pracują nad poznaniem najlepszych sposobów leczenia i zapobiegania SSc-ILD.
Jeśli leki nie przynoszą oczekiwanych rezultatów, można rozważyć przeszczep płuc. Jest to najbardziej prawdopodobne w przypadku wczesnej niewydolności oddechowej. Przeszczep płuc jest jednak trudnym zabiegiem, który może być przeprowadzony jedynie u mniejszości pacjentów z SSc-ILD. Jeśli chcesz poznać więcej opcji, zapytaj swojego lekarza, czy są jakieś nowe badania kliniczne, które warto rozważyć. Warto również zapytać, czy są inne rzeczy, które można zrobić, aby poprawić swoje samopoczucie i jakość życia z SSc-ILD.
