Jeśli cierpisz na chorobę autoimmunologiczną zwaną twardziną układową, jesteś w grupie wysokiego ryzyka zachorowania na śródmiąższową chorobę płuc. Obie te choroby wiążą się z zapaleniem i mogą prowadzić do problemów z oddychaniem. Dowiedz się, jak wcześnie poddać się badaniom przesiewowym i skorzystać z najnowszych, przełomowych metod leczenia.
Jakie są powiązania między stwardnieniem układowym a ILD?
Czy można mieć zarówno twardzinę układową, jak i śródmiąższową chorobę płuc? Tak.
Jeśli chorujesz na twardzinę układową (SSc), rzadką chorobę autoimmunologiczną, często jako powikłanie pojawia się śródmiąższowa choroba płuc (ILD). Takie połączenie nazywane jest SSc-ILD. Może ona powodować zapalenie płuc i blizny, które prowadzą do niewydolności oddechowej. Co najmniej połowa osób ze zdiagnozowaną SSc ma również ILD.
Objawy SSc-ILD obejmują duszność i suchy kaszel. Niektórzy ludzie nie mają żadnych lub bardzo łagodne problemy z oddychaniem na początku. Ta choroba może pogorszyć się szybko u niektórych osób. Jeśli płuca są tak zniszczone, że nie są w stanie dostarczać tlenu do serca, możesz umrzeć. ILD jest główną przyczyną śmierci osób z SSc.
Podobieństwa między SSc a ILD
Twardzina układowa jest rodzajem twardziny, choroby autoimmunologicznej, w której tkanka łączna rośnie zbyt szybko. Tkanka łączna robi to, co sugeruje jej nazwa: łączy organy i inne części ciała, dzięki czemu wszystko trzyma się razem.
SSc może powodować zwłóknienie, czyli twardą, zbliznowaciałą tkankę, która rozprzestrzenia się na skórę i narządy wewnętrzne, takie jak płuca.
Do wczesnych objawów SSc należą:
-
Zjawisko Raynauds, czyli naczynia krwionośne w palcach, które pod wpływem zimna stają się białe lub niebieskie
-
napięta, sucha, swędząca skóra na opuszkach palców, dłoniach i twarzy
-
Obrzęknięte naczynia krwionośne widoczne jako czerwone zmiany skórne
-
Węzły wapienne na palcach, ramionach lub kolanach
-
Zgaga, zaparcia lub biegunka
ILD to grupa chorób płuc. Tkanka ulega zapaleniu, pogrubieniu i stwardnieniu w śródmiąższu, który jest częścią struktury płuc. Wczesne objawy ILD to zazwyczaj duszność, zmęczenie i kaszel.
U niektórych osób objawy ILD mogą być łagodne, a u innych ciężkie. Niektórzy ludzie nie mają problemów z oddychaniem. Choroba ta może pozostać niezmieniona przez lata, ale może też bardzo szybko ulec pogorszeniu. Tkanka płucna może sztywnieć. Oddychanie staje się bardzo trudne.
Jaki jest związek?
U około 70% osób z SSc rozwijają się powikłania płucne, takie jak ILD lub tętnicze nadciśnienie płucne (PAH). W przypadku zdiagnozowania SSc, lekarz powinien zbadać pacjenta pod kątem ILD, co pozwoli na wczesne podjęcie leczenia.
Głównym czynnikiem łączącym SSc z ILD jest stan zapalny spowodowany nadaktywnością układu odpornościowego. Może on powodować wytwarzanie zbyt dużej ilości fibroblastów, komórek występujących w tkankach łącznych i skórze. Fibroblasty rosną bez kontroli. W płucach powstaje zwłóknienie, czyli zapalna, zbliznowaciała tkanka.
Jeśli masz SSc-ILD, płyn z płuc może mieć wysoki poziom cytokin (białek zapalnych), takich jak interleukina-8 (IL-8), czynnik martwicy nowotworów (TNF), receptor toll-podobny 4 (TLR4) lub interleukina-33 (IL-33). Większość osób z SSc-ILD ma przeciwciała przeciwjądrowe (ANA). Często mają wysoki poziom białych krwinek, takich jak neutrofile, eozynofile i limfocyty w płynie płucnym.
Kto jest w grupie podwyższonego ryzyka wystąpienia SSc-ILD?
Mężczyźni i Afroamerykanie z SSc są bardziej narażeni na ILD. Ryzyko to może wzrosnąć również w przypadku, gdy:
-
masz rozsianą SSc, z rozległymi objawami skórnymi, zamiast ograniczonej SSc, która dotyczy głównie dłoni i stóp
-
Choroba ta rozwinęła się w starszym wieku
-
Niedawno zdiagnozowano u nich SSc
-
Wynik pozytywny dla przeciwciała anty-Scl-70/antytopoizomeraza I
-
Testy negatywne dla przeciwciała antycentromerowego
Twoje geny. Wczesne badania sugerują, że geny w regionie HLA, IRF5, STAT4, CD247 i inne mogą przewidzieć, kto jest w grupie podwyższonego ryzyka wystąpienia SSc-ILD. Jednak nie u wszystkich osób z czynnikami ryzyka występuje SSc-ILD.
Zbadaj się
Ponieważ jest to tak częste powikłanie, każdy chory na SSc powinien wykonać kilka badań w kierunku ILD:
-
Badanie fizykalne
-
Test 6-minutowego marszu
-
Badanie czynności płuc
-
Tomografia komputerowa klatki piersiowej o wysokiej rozdzielczości
-
Echokardiogram
ILD jest bardziej prawdopodobne, że rozwinie się wcześnie w SSc. Należy szybko podjąć leczenie, aby poprawić rokowania w przypadku tej choroby. Po zdiagnozowaniu SSc, przez pierwsze 3 lata należy wykonywać badania w kierunku ILD raz na 4-6 miesięcy.
