LAM jest postępującą chorobą płuc, która ma tendencję do uderzenia kobiet w wieku rozrodczym. Dowiedz się więcej od lekarza na temat objawów, przyczyn, leczenia i innych.
W chorobie płuc LAM komórki mięśniowe, które wyściełają drogi oddechowe i naczynia krwionośne płuc, zaczynają się nieprawidłowo mnożyć. Te komórki mięśniowe rozprzestrzeniają się na obszary płuc, do których nie należą.
Woreczki powietrzne w płucach również puchną i tworzą małe kieszonki zwane cystami. W miarę jak torbiele rozwijają się w całych płucach, LAM powoduje problemy z oddychaniem podobne do rozedmy.
Komórki mięśniowe mogą rozprzestrzeniać się poza płuca, tworząc nienowotworowe guzy na narządach w brzuchu i miednicy.
Co powoduje chorobę płuc LAM?
Nikt nie wie, co powoduje limfangioleiomiomatozę płucną. Estrogen wydaje się być zaangażowany, ponieważ kobiety rzadko rozwijają LAM przed okresem dojrzewania lub po menopauzie. Mniej niż 10 mężczyzn jest znanych z tego, że kiedykolwiek rozwinęli chorobę płuc LAM.
Nie wiadomo, czy palenie tytoniu powoduje LAM: ponad połowa osób z chorobą płuc LAM nigdy nie paliła.
LAM jest tak rzadki, że nie wiadomo, jak często naprawdę występuje. Na przykład, podczas trzyletniego badania przeprowadzonego przez naukowców, zidentyfikowano mniej niż 250 osób z LAM w USA. Obecnie wiadomo, że mniej niż 2000 kobiet ma LAM.
LAM nie jest rakiem, ale wydaje się podobny do innych warunków, w których łagodne guzy rosną w sposób niekontrolowany. Choroba płuc LAM dzieli pewne cechy z innym schorzeniem zwanym stwardnieniem guzowatym.
Objawy choroby płuc LAM
Większość osób z chorobą płuc LAM doświadcza duszności. Inne objawy to świszczący oddech i kaszel, który może być krwawy.
Często u osób z LAM rozwija się nagła odma opłucnowa (zapadnięte płuco). Dzieje się tak, gdy jedna z torbieli w pobliżu krawędzi płuca pęka, pozwalając wdychanemu powietrzu uciskać płuco. Odma opłucnowa zwykle powoduje ból i duszność.
Jeśli komórki mięśniowe migrują do obszarów poza płucami, LAM może powodować inne objawy:
-
Chylous ascites: Przepływ limfy jest zablokowany przez błędne komórki mięśniowe. Chyle (mleczny płyn limfatyczny) gromadzi się w brzuchu.
-
Angiomyolipoma: Nienowotworowe guzy mogą rosnąć w wątrobie lub nerkach. Mogą one powodować ból, krwawienie lub niewydolność nerek.
U kilku osób z LAM, odkrycie tych łagodnych guzów poza płucami jest pierwszym objawem choroby płuc LAM.
Diagnoza choroby płuc LAM
Większość osób z LAM zgłasza się do lekarza z powodu duszności. Ponieważ choroba LAM jest tak rzadka, często jest początkowo błędnie diagnozowana jako astma lub rozedma.
Ogólnie rzecz biorąc, LAM jest ostatecznie odkryty po długiej pracy z powodu duszności. Często wykonywane badania obejmują:
-
RTG klatki piersiowej
: W LAM, zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej może pokazać drobne linie w płucach, gdzie komórki mięśniowe namnożyły się. We wczesnych stadiach choroby płuc LAM, zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej może wyglądać normalnie.
-
Badania czynnościowe płuc
mierzą pojemność płuc i zdolność do przenoszenia tlenu z powietrza do krwi. Testy te są zwykle nieprawidłowe u osób z LAM.
-
Tomografia komputerowa
(tomografia komputerowa): Tomografia komputerowa klatki piersiowej jest prawie zawsze nieprawidłowa w chorobie płuc LAM. Cysty są zwykle widoczne. Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (HRCT) może jeszcze wyraźniej pokazać zmiany w LAM.
Możliwe jest zdiagnozowanie choroby płuc LAM na podstawie historii kobiety i wyników badania tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości. Jednak lekarze często zalecają pobranie próbki tkanki płucnej (biopsja) w celu potwierdzenia diagnozy. Biopsje płuc mogą być pobierane na różne sposoby:
-
Bronchoskopia
: Endoskop (giętka rurka z kamerą na końcu) jest wprowadzany do tchawicy i dolnych dróg oddechowych. Narzędzia przekazywane przez endoskop mogą pobrać biopsję płuca.
-
Torakoskopia
: Endoskop jest wprowadzany przez małe nacięcie w klatce piersiowej w celu pobrania tkanki płucnej.
-
Otwarta biopsja płuca
: Tradycyjna operacja, w której chirurg pracuje przez większe nacięcie w klatce piersiowej i pobiera próbkę tkanki płucnej.
Lekarz (patolog) bada następnie tkankę z biopsji płuca, co pozwala na postawienie diagnozy choroby LAM z większą pewnością.
Leczenie choroby płuc LAM
Lek sirolimus (Rapamune) jest pierwszym lekiem zatwierdzonym do leczenia limfangioleiomiomyomatozy. Stwierdzono, że lek pomaga poprawić pojemność płuc u pacjentów, umożliwiając im łatwiejsze oddychanie.
Ponadto, wziewne leki rozszerzające oskrzela (albuterol, ipratropium) mogą pomóc w otwarciu dróg oddechowych, zmniejszając duszność u niektórych osób. Pacjenci z chorobą płuc LAM powinni unikać palenia papierosów, jak również dymu z drugiej ręki.
Ponieważ hormony takie jak estrogen wydają się być zaangażowane w chorobę płuc LAM, leczenie, które manipuluje poziomem hormonów może pomóc niektórym osobom z LAM. Wiele terapii związanych z hormonami zostało przetestowanych u kobiet z chorobą płuc LAM:
-
Progesteron
-
Tamoksyfen? (Nolvadex, Soltamox)
-
Syntetyczne hormony uwalniające hormon luteinizujący (Leuprolide, Lupron)
W badaniach klinicznych, w których testowano te terapie, niektórym kobietom udało się pomóc, ale innym nie.
Osoby, u których wystąpiła odma opłucnowa, muszą zazwyczaj poddać się zabiegom mającym na celu ponowne napełnienie zapadniętego płuca i zapobieżenie jego nawrotom.
Jeśli limfangioleiomiomatoza płucna postępuje i staje się niepełnosprawna, przeszczep płuc może być rozwiązaniem. Choć jest to drastyczne leczenie, większość osób poddanych przeszczepowi płuc z powodu choroby LAM zyskuje po operacji poprawę funkcji płuc i jakości życia.
Czego można się spodziewać w przypadku choroby płuc LAM
Limfangioleiomiomatoza płucna ma charakter postępujący i jak dotąd nie ma na nią lekarstwa. Większość kobiet z LAM doświadcza stałego spadku funkcji płuc, z czasem nasilając duszności.
Jednak kobiety bardzo różnią się pod względem doświadczeń związanych z życiem z chorobą płuc LAM. U niektórych choroba postępuje szybko, u innych powoli: w niektórych badaniach prawie 90% kobiet żyło 10 lat po rozpoznaniu LAM. Jednak przeżycie aż 20 lat od diagnozy jest rzadkością.
Naukowcy pracują nad ustaleniem, w jaki sposób komórki mięśniowe ulegają uszkodzeniu w LAM. Trwają również badania kliniczne nad eksperymentalnymi lekami, które mają leczyć chorobę płuc LAM.
