Proteinoza pęcherzyków płucnych jest rzadką chorobą płuc. Poznaj przyczyny, objawy i możliwości leczenia tego schorzenia już dziś.
Przyczyny białaczki pęcherzyków płucnych
W płucach znajdują się miliony worków powietrznych (pęcherzyków płucnych). Woreczki te przenoszą tlen do krwi. Ściany pęcherzyków zawierają surfaktant. Jest to substancja złożona z tłuszczów, białek i innych substancji. Surfaktant pomaga ścianom pęcherzyków płucnych pozostać otwartymi, aby umożliwić ruch powietrza do wewnątrz i na zewnątrz. Komórki zwane makrofagami pęcherzyków płucnych pomagają oczyścić surfaktant i powstrzymać jego gromadzenie się.
W większości przypadków proteolizy pęcherzyków płucnych u dorosłych, uważa się, że przyczyną jest problem z czynnikiem stymulującym kolonie granulocytów-makrofagów (GM-CSF). Substancja ta jest potrzebna do prawidłowego funkcjonowania makrofagów pęcherzykowych i utrzymania odpowiedniej ilości surfaktantu.
Rodzaje proteinozy pęcherzyków płucnych
Stan ten jest czasami nazywany fosfolipidozą lub lipoproteinozą pęcherzyków płucnych.
Istnieją trzy typy płucnej proteinozy pęcherzykowej:
-
Autoimmunologiczna białaczka pęcherzyków płucnych. Jest to najczęstszy typ.
-
Wtórna proteinoza pęcherzyków płucnych. Jest to spowodowane ekspozycją na toksyny lub innym stanem medycznym.
-
Wrodzona proteinoza pęcherzyków płucnych. Ten typ występuje z powodu wad genetycznych.
Autoimmunologiczna płucna proteinoza pęcherzykowa dotyczy około 7 na 1 milion osób. Zazwyczaj dotyka dorosłych w wieku od 30 do 40 lat, ale mogą na nią zachorować również dzieci.
Choroba ta dotyka dwa do trzech razy więcej mężczyzn niż kobiet. Około 70% osób cierpiących na tę chorobę to palacze.
Objawy białaczki pęcherzyków płucnych
Niektóre osoby z białaczką pęcherzyków płucnych mogą nie mieć żadnych objawów. Dla innych, objawy obejmują:
-
Duszność ( dyspnea)
-
Kaszel
-
Gorączka
-
Ból w klatce piersiowej?
-
Utrata wagi
-
Nieprawidłowy wzrost paznokci u rąk i nóg ("clubbing")
-
Niski poziom tlenu we krwi
Diagnostyka proteinozy pęcherzyków płucnych
Lekarz przeprowadzi szczegółowy wywiad i badanie przedmiotowe. Lekarz może być w stanie usłyszeć trzaski, gdy użyje stetoskopu do osłuchania płuc.
Niektóre z badań, które mogą być potrzebne to:
-
tomografia komputerowa (CT) lub prześwietlenie klatki piersiowej
-
Bronchoskopia w celu pobrania próbki płynu lub tkanki płucnej
-
Chirurgia w celu uzyskania próbki tkanki płucnej (biopsja)
-
Badania krwi, aby dowiedzieć się, jaki rodzaj proteinozy pęcherzyków płucnych występuje u pacjenta
Leczenie białaczki pęcherzyków płucnych
Spośród osób z autoimmunologiczną proteinozą pęcherzyków płucnych, około jedna trzecia nie ma objawów, a u 5% do 7% następuje poprawa bez leczenia.
Jeśli jednak masz ciężką postać białaczki pęcherzyków płucnych, ważne jest, abyś poddał się leczeniu. Choroba ta jest śmiertelna w ciągu pięciu lat dla około 20% osób. Najczęstszą przyczyną śmierci jest niewydolność oddechowa, co dzieje się, gdy nie otrzymujesz wystarczającej ilości tlenu we krwi.
Płukanie płuc. Płyn w pęcherzykach płucnych może być wypłukany za pomocą roztworu soli (soli fizjologicznej). Jest to znane jako płukanie płuc. Specjalna rurka jest wprowadzana przez usta lub tchawicę do jednego płuca. Jeśli objawy są ciężkie, konieczne może być przepłukanie całego płuca. Wykonuje się to w znieczuleniu ogólnym. Drugie płuco jest płukane kilka dni później.
U niektórych osób płukanie całego płuca jest konieczne tylko raz. U innych może być konieczne co sześć miesięcy lub co rok.
Naukowcy stwierdzili, że u 82% osób z płucną proteinozą pęcherzykową nastąpiła poprawa po płukaniu całego płuca. Nie było też żadnych poważnych komplikacji.
Usuwanie toksyn. Jeśli masz wtórne białko pęcherzyków płucnych, konieczne będzie leczenie przyczyny leżącej u podstaw choroby. Na przykład, jeśli jest ona spowodowana toksyną, należy ją usunąć i unikać jej.?
Stymulowanie układu odpornościowego. Substancja, która stymuluje organizm do produkcji białych krwinek może być podawana w zastrzyku lub wziewnie. Substancja ta nazywa się rekombinowanym czynnikiem stymulującym kolonie granulocytowo-makrofagowe (GM-CSF).
Niektóre badania wykazały, że substancja ta jest skuteczna w leczeniu autoimmunologicznej płucnej proteolizy pęcherzykowej. Ale generalnie nie jest ona przydatna dla osób z wtórną lub wrodzoną proteinozą pęcherzyków płucnych.
Lek rozszerzający oskrzela. Jeśli masz objawy astmy, lekarz może przepisać leki poprawiające przepływ powietrza (bronchodilator).?
Przeszczep płuc. W rzadkich przypadkach, przeszczep płuc może być konieczne. Jednak choroba może nadal powracać w przeszczepionych płucach. Przeszczep płuc jest zalecany tylko wtedy, gdy wszystkie inne metody leczenia nie przyniosły rezultatu.?
Nowsze metody leczenia. Niektóre z nowszych terapii badanych obejmują:
-
Rytuksymab zabija komórki, które produkują autoprzeciwciała czynnika stymulującego kolonie granulocytów-makrofagów. To właśnie te przeciwciała powstrzymują go przed stymulacją makrofagów pęcherzykowych. Potrzebne są jednak kolejne badania...?
-
Niektórzy lekarze stosowali procedurę fizycznego usuwania autoprzeciwciał czynnika stymulującego kolonie granulocytów-makrofagów z krwi (plazmafereza).
