Lekarz dostarcza informacji na temat choroby naczyń płucnych, w tym objawy, testy i zabiegi.
Co to jest choroba naczyń płucnych?
Definicja choroby naczyń płucnych jest prosta: każdy stan, który wpływa na naczynia krwionośne wzdłuż trasy między sercem a płucami.
Krew przemieszcza się od serca, do płuc i z powrotem do serca. Proces ten nieustannie uzupełnia krew tlenem i pozwala na wydychanie dwutlenku węgla. Oto jak działa ten proces:
-
Uboga w tlen krew wraca z tkanek organizmu przez żyły z powrotem do prawej strony serca.
-
Prawe serce pompuje ubogą w tlen krew przez tętnice płucne do płuc. Krew ta zostaje wypełniona tlenem.
-
Krew bogata w tlen wraca z płuc z powrotem do lewej części serca. Lewe serce pompuje bogatą w tlen krew do organizmu przez aortę i wiele innych tętnic.
Każda część układu krwionośnego serce-płuca może ulec uszkodzeniu lub zablokowaniu, co prowadzi do choroby naczyń płucnych.
Przyczyny choroby naczyń płucnych
Przyczyny choroby naczyń płucnych różnią się w zależności od tego, które z naczyń krwionośnych płuc są dotknięte. Choroby naczyń płucnych dzieli się na kilka kategorii:
Tętnicze nadciśnienie płucne:
Zwiększone ciśnienie krwi w tętnicach płucnych (odprowadzających krew z serca do płuc). Tętnicze nadciśnienie płucne może być spowodowane chorobą płuc, chorobą autoimmunologiczną lub niewydolnością serca. Jeśli nie ma wyraźnej przyczyny, nazywa się to idiopatycznym tętniczym nadciśnieniem płucnym.
żylne nadciśnienie płucne:
Zwiększone ciśnienie krwi w żyłach płucnych (odprowadzających krew z płuc do serca). Nadciśnienie płucne jest najczęściej spowodowane zastoinową niewydolnością serca. Uszkodzona zastawka mitralna w sercu (zwężenie lub niedomykalność mitralna) może przyczynić się do powstania żylnego nadciśnienia płucnego.
Zatorowość płucna:
Skrzep krwi odrywa się od żyły głębokiej (zwykle w nodze), przemieszcza się do prawego serca i jest pompowany do płuc. Rzadko zator może być dużym pęcherzykiem powietrza lub kulką tłuszczu, a nie skrzepem krwi.
Przewlekła choroba zakrzepowo-zatorowa:
W rzadkich przypadkach, skrzep krwi w płucach (zatorowość płucna) nigdy nie jest ponownie wchłaniany przez organizm. Zamiast tego dochodzi do reakcji, w której w wielu małych naczyniach krwionośnych w płucach również powstają skrzepy krwi. Proces ten zachodzi powoli i stopniowo wpływa na dużą część układu tętnic płucnych.
Objawy choroby naczyń płucnych
Objawy choroby naczyń płucnych różnią się w zależności od kilku czynników:
-
Nagłość procesu dotykającego płucne naczynia krwionośne
-
Które płucne naczynia krwionośne są dotknięte (gdzie znajduje się choroba naczyń płucnych)
-
Jak duża część płucnego układu naczyniowego jest dotknięta chorobą
Na przykład, nagły, duży zator płucny blokujący dużą tętnicę płucną może powodować ciężką duszność i ból w klatce piersiowej. Jednak bardzo mały zator płucny (blokujący tylko małe naczynie krwionośne) może nie powodować żadnych zauważalnych objawów.
Chociaż objawy choroby naczyń płucnych mogą być bardzo różne, każda z przyczyn choroby naczyń płucnych ma zestaw typowych objawów:
Tętnicze nadciśnienie płucne
: Najczęściej powoduje powoli postępującą duszność. W miarę pogarszania się stanu może wystąpić ból w klatce piersiowej lub omdlenie przy wysiłku.
Zatorowość płucna:
Zakrzep krwi w płucach pojawia się zazwyczaj nagle. Częstymi objawami są duszność, ból w klatce piersiowej (często nasilający się przy głębokim wdechu) i szybkie bicie serca. Objawy zatoru płucnego mogą być różne, od ledwo zauważalnych do poważnych, w zależności od wielkości skrzepu(ów) krwi.
Żylne nadciśnienie płucne:
Ta forma choroby naczyń płucnych powoduje również duszność, ze względu na zastoinową niewydolność serca, która jest zazwyczaj obecna. Duszność może się nasilać w pozycji leżącej, gdy ciśnienie krwi jest niekontrolowane lub gdy występuje dodatkowy płyn (obrzęk).
Testy na chorobę naczyń płucnych
Na podstawie objawów, oznak i historii choroby lekarz może zacząć podejrzewać obecność choroby naczyń płucnych. Diagnoza choroby naczyń płucnych jest zwykle stawiana przy użyciu jednego lub więcej z następujących testów:
Tomografia komputerowa (CT scan):
Tomograf komputerowy wykonuje wiele zdjęć rentgenowskich, a komputer tworzy szczegółowe obrazy płuc i klatki piersiowej. Tomografia komputerowa może zazwyczaj wykryć zatorowość płucną w tętnicy płucnej. Tomografia komputerowa może również wykryć problemy dotyczące samych płuc.
Skanowanie wentylacji/perfuzji (V/Q scan):
W tym badaniu medycyny nuklearnej wykonywane są zdjęcia pokazujące, jak dobrze płuca wypełniają się powietrzem. Obrazy te są porównywane z obrazami tego, jak dobrze krew przepływa przez płucne naczynia krwionośne. Niedopasowane obszary mogą sugerować obecność zatoru płucnego (skrzepu krwi).
Echokardiografia (echokardiogram):
Obraz ultrasonograficzny bijącego serca. W badaniu echokardiograficznym można wykryć zastoinową niewydolność serca, choroby zastawek serca i inne stany przyczyniające się do rozwoju naczyniowej choroby płuc.
Cewnikowanie prawego serca:
Czujnik ciśnienia jest wprowadzany przez igłę do żyły w szyi lub pachwinie. Lekarz przesuwa czujnik przez żyły, do prawego serca, a następnie do tętnicy płucnej. Cewnikowanie prawego serca jest najlepszym badaniem do zdiagnozowania tętniczego nadciśnienia płucnego.
Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej:
Zwykłe zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej nie może zdiagnozować naczyniowej choroby płuc. Może jednak zidentyfikować przyczyniającą się do tego chorobę płuc lub pokazać powiększone tętnice płucne, które sugerują tętnicze nadciśnienie płucne.
Angiografia płucna (angiogram):
Do krwi wstrzykiwany jest barwnik kontrastowy, a na zdjęciach rentgenowskich klatki piersiowej widoczne są szczegółowe obrazy układu tętnic płucnych. Angiografia jest bardzo dobra w diagnozowaniu zatorowości płucnej, ale jest już rzadko wykonywana, ponieważ tomografia komputerowa jest łatwiejsza, mniej inwazyjna i wiąże się z mniejszym ryzykiem.
Leczenie choroby naczyń płucnych
Istnieje wiele różnych metod leczenia choroby naczyń płucnych. Chorobę naczyń płucnych leczy się w zależności od jej przyczyny.
Zatorowość płucna:
Skrzepy krwi do płuc leczy się za pomocą leków rozrzedzających krew (antykoagulacja). Do leków tych należą betaksaban (BEVYXXA), enoksaparyna (Lovenox), heparyna i warfaryna (Coumadin).
Przewlekła choroba zakrzepowo-zatorowa:
Ciężkie przypadki choroby zakrzepowo-zatorowej mogą być leczone operacyjnie w celu udrożnienia tętnic płucnych (tromboendarterektomia). Stosowane są również leki rozrzedzające krew. Riociguat (Adempas) jest lekiem zatwierdzonym do stosowania po operacji lub u osób, które nie mogą mieć operacji, w celu poprawy zdolności do wykonywania ćwiczeń.
Tętnicze nadciśnienie płucne:
Kilka leków może obniżyć ciśnienie krwi w tętnicach płucnych:
-
ambrisentan (Letairis)
-
bosentan (Tracleer)
-
epoprostenol (Flolan)
-
iloprost (Ventavis)
-
macitentan (Opsumit)
-
riociguat (Adempas)
-
selexipag (Uptravi)
-
sildenafil (Revatio)
-
tadalafil (Adcirca)
-
treprostenil (Orenitram, Remodulin, Tyvaso)
Leki te najlepiej sprawdziły się w poprawie idiopatycznego tętniczego nadciśnienia płucnego.
Nadciśnienie żylne płucne:
Ponieważ ta postać choroby naczyń płucnych jest zwykle spowodowana zastoinową niewydolnością serca, to leczenie niewydolności serca jest zwykle właściwe:
-
Leki moczopędne, takie jak furosemid (Lasix) i spironolakton (Aldactone)
-
Inhibitory konwertazy angiotensyny (ACE), takie jak lisinopril
-
Beta-blokery, takie jak karwedilol (Coreg) i metoprolol (Lopressor)
-
Środki rozszerzające naczynia krwionośne, które obniżają ciśnienie krwi, takie jak amlodypina (Norvasc), hydralazyna (Apresoline) i monoazotan izosorbidu (Imdur)
Jeśli choroba naczyń płucnych jest wywołana przez inne schorzenie, leczenie tego schorzenia może poprawić stan choroby naczyń płucnych:
-
Choroby autoimmunologiczne (toczeń, twardzina, zespół Sjogrena) są zwykle leczone lekami, które hamują układ odpornościowy. Prednizon, azatiopryna (Imuran) i cyklofosfamid (Cytoxan) są przykładami.
-
W chorobach płuc z niskim poziomem tlenu we krwi (przewlekła obturacyjna choroba płuc, idiopatyczne zwłóknienie płuc, śródmiąższowa choroba płuc), dostarczanie wziewnego tlenu może spowolnić postęp choroby naczyń płucnych. Dwa leki, nintedanib (Ofev) i pirfenidon (Esbriet) są zatwierdzone przez FDA do leczenia idiopatycznego włóknienia płuc. Działają one na wielu ścieżkach, które mogą być zaangażowane w bliznowacenie tkanki płucnej. Badania wykazują, że oba leki spowalniają spadek u pacjentów mierzony za pomocą testów oddechowych. Mogą być również stosowane sterydy w celu zmniejszenia stanu zapalnego oraz leki tłumiące układ odpornościowy.
?
