Zespół Churga-Straussa: Objawy, przyczyny, diagnoza, leczenie

Zespół Churg-Strauss to rzadka choroba, która powoduje zapalenie naczyń krwionośnych ograniczających przepływ krwi do narządów i tkanek. Dowiedz się więcej o objawach, przyczynach i leczeniu zespołu Churga-Straussa u lekarza.

Zespół Churga-Strauss to niezwykle rzadka choroba, która powoduje zapalenie naczyń krwionośnych. Może on uszkodzić małe i średnie naczynia krwionośne. Lekarze nazywają go również zapaleniem naczyń Churg-Strauss, eozynofilową ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń (EGPA) i alergicznym zapaleniem naczyń.

Najczęściej dotyka nosa, zatok, płuc, serca, jelit i nerwów. Zapalenie może dotyczyć również nerek, mięśni czy stawów.

Objawy Churg-Strauss według stadium

Objawy choroby Churga-Straussa zależą od stadium choroby. Istnieją trzy. Nie zawsze występują one w kolejności, a ponadto mogą nie wystąpić wszystkie trzy. Etapy choroby Churga-Straussa to:

Alergiczny: Twój lekarz może również nazwać go prodromalnym, co oznacza, że występuje na początku choroby. Może trwać od miesięcy do lat. Youll prawdopodobnie zauważyć:

  • Astmę, jeśli jeszcze jej nie masz

  • Pogorszenie się istniejącej astmy

  • Gorączka sienna

  • Zapalenie zatok

  • Polipy nosa

Te objawy zwykle pojawiają się jako pierwsze. Mogą pojawić się 6 miesięcy lub 2 dekady przed zapaleniem naczyń.

Eozynofilowe: Twój organizm wytwarza ten typ białych krwinek w odpowiedzi na alergię. W tej fazie masz ich za dużo. Mogą one gromadzić się w różnych częściach ciała, w tym w płucach, przewodzie pokarmowym i skórze. Objawy obejmują:

  • Utrata wagi

  • Brak apetytu

  • Gorączka

  • Nocne poty

  • Ból stawów

  • Astma

  • Zmęczenie

  • Kaszel

  • Ból brzucha

Zapalenie naczyń krwionośnych: Zapalenie powoduje zwężenie naczyń krwionośnych. Oznacza to, że do organizmu dociera mniej krwi. Zwróć uwagę na takie objawy jak:

  • Słabość, zmęczenie lub ogólne złe samopoczucie

  • Utrata wagi bez podejmowania prób

  • Obrzęk węzłów chłonnych

  • Owrzodzenia skóry lub wysypki

  • Bolące, obrzęknięte stawy

  • Ból, drętwienie lub mrowienie w stopach i dłoniach

  • Ból brzucha

  • Biegunka, nudności i wymioty

  • Krew w siusiu lub kupie

Co powoduje zespół Churga-Straussa?

Lekarze nie wiedzą dokładnie, co powoduje ten zespół. Niektórzy eksperci uważają, że alergie odgrywają pewną rolę. Jednak wiele osób z alergią nigdy nie zachoruje. Inni twierdzą, że jest to mieszanka genów i elementów środowiska, takich jak alergeny i leki, które wysyłają twój system odpornościowy w nadbieg. Zamiast Cię chronić, pobudza on odpowiedź immunologiczną, która powoduje stan zapalny w całym organizmie.

Nie udowodniono związku z lekami. Chociaż jest to rzadkie, niektórzy ludzie zachorowali na nią po zastosowaniu leku na astmę o nazwie montelukast. Inni zachorowali na nią, gdy zamienili doustne sterydy na alergie i astmę na wersje wziewne.

Czynniki ryzyka dla zespołu Churga-Straussa

Każdy może zachorować na zespół Churga-Straussa. Jednak czynniki zwiększające prawdopodobieństwo zachorowania to między innymi:

  • Wiek:

    Średnio ludzie mają od 30 do 50 lat, kiedy zostają zdiagnozowani.

  • Astma lub problemy z nosem:

    Większość osób, które na nią zapadają, ma przewlekłą astmę, alergie nosowe lub przewlekłe zapalenie zatok.

Powikłania

Choroba ta wpływa na wiele narządów i układów. Z czasem może spowodować:

  • Uszkodzenie nerwów: Wpływa na obwodowy układ nerwowy, który biegnie przez całe ciało. Może wystąpić neuropatia - mrowienie, pieczenie lub ból - w dłoniach i stopach.

  • Blizny: Owrzodzenia na skórze mogą pozostawić ślad.

  • Zapalenie osierdzia: Błona wokół serca może ulec zapaleniu.

  • Zapalenie mięśnia sercowego: Mięśnie w sercu mogą ulec zapaleniu.

  • Problemy z nerkami: Kiedy nie mogą filtrować, odpady gromadzą się w krwiobiegu.

Diagnoza

Lekarz omówi występujące u Ciebie objawy. Istnieje sześć specyficznych objawów (nazywanych kryteriami), które pomogą postawić diagnozę. Lekarz może podejrzewać, że cierpisz na chorobę Churga-Straussa, jeśli masz tylko niektóre z tych objawów, ale aby mieć pewność, potrzeba czterech z sześciu:

  • Astma

  • Duża liczba białych krwinek zwanych eozynofilami

  • Objawy uszkodzenia nerwów, takie jak ból, mrowienie lub osłabienie

  • Plamy lub zmiany na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej

  • Problemy z zatokami

  • Białe krwinki poza naczyniami krwionośnymi

Nie ma jednego testu, który pozwoliłby zdiagnozować zespół Churga-Strauss. Lekarz zapozna się z historią choroby i przeprowadzi badanie przedmiotowe. Zapyta Cię o objawy, zwłaszcza o astmę.

Możesz również otrzymać:

  • Badania krwi: Lekarz będzie szukał we krwi białek, które wskazują na stan zapalny. Sprawdzi również, czy nie występują dodatkowe białe krwinki.

  • Badania obrazowe: Mogą one obejmować zdjęcie rentgenowskie, tomografię komputerową i rezonans magnetyczny w celu sprawdzenia problemów w płucach i zatokach.

  • Biopsja: Lekarz pobierze niewielką próbkę tkanki z miejsca dotkniętego chorobą, np. z obszaru skóry z wysypką, aby sprawdzić, czy nie doszło do zapalenia naczyń krwionośnych. Może też wykonać biopsję nerki lub płuca.

Leczenie medyczne

Nie ma lekarstwa na zespół Churga-Straussa. Lekarz może jednak pomóc w jego zwalczaniu.

Konieczne będzie przyjmowanie leków, które działają na układ odpornościowy. Celem jest ograniczenie lub zapobieganie uszkodzeniom zdrowych tkanek. Lekarz porozmawia z Państwem o:

  • Sterydy:

    Są to najczęstsze leki przepisywane na tę dolegliwość. Większość ludzi przyjmuje prednizon (doustnie) i prednizolon (dożylnie). Jeśli układ nerwowy, serce, nerki lub jelita nie są dotknięte chorobą, prawdopodobnie poradzisz sobie dobrze z samym prednizonem. Gdy choroba zostanie opanowana, lekarz będzie powoli obniżał dawkę. Być może będzie można całkowicie zaprzestać jego stosowania.

  • Leki na układ odpornościowy:

    Jeśli sterydy nie wystarczą, lekarz może również przepisać azatioprynę (Azasan, Imuran), cyklofosfamid (Cytoxan) lub metotreksat. Lekarz będzie często wykonywał badania krwi, aby sprawdzić, czy nie występują efekty uboczne. Możesz być w stanie złagodzić ten lek po tym, jak twój stan jest pod kontrolą. Może to potrwać 6 miesięcy lub kilka lat.

  • Dożylna globulina immunologiczna (IVIG):

    Ten koktajl proteinowy można przyjmować, jeśli inne metody leczenia nie przyniosą rezultatu. Otrzymuje się go we wlewie do żyły (IV), zwykle raz w miesiącu.

  • Modyfikatory odpowiedzi biologicznej (leki biologiczne):

    W przeciwieństwie do leków, które działają na cały układ odpornościowy, leki biologiczne skupiają się na określonej części procesu zapalnego. Zazwyczaj dostajesz je w zastrzyku lub infuzji. Leki te mogą zwiększać prawdopodobieństwo infekcji.

Zmiany stylu życia

Długotrwałe stosowanie sterydów może powodować problemy. Jeśli przyjmujesz te leki na Churg-Strauss, kilka zmian może pomóc w opanowaniu efektów ubocznych:

Utrzymuj swoje kości w zdrowiu: Porozmawiaj ze swoim lekarzem o witaminie D i wapniu. Zapytaj, czy dostajesz wystarczająco dużo w diecie lub czy potrzebujesz suplementów.

Ćwicz: Steroidy powodują przyrost masy ciała, więc jego ważne, aby pozostać aktywnym. Wybierz ćwiczenia aerobowe, takie jak spacer lub pływanie, aby pobudzić swoje serce do działania. Leki te osłabiają również kości, więc zdecyduj się na trening siłowy i ćwiczenia z obciążeniem, aby zachować siłę.

Rzuć palenie: Samo w sobie jest szkodliwe dla zdrowia. Ale może pogorszyć efekty uboczne sterydów.

Jedz zdrową żywność: Sterydy mogą zwiększyć poziom cukru we krwi i może prowadzić do cukrzycy typu 2. Wybierz żywność, która utrzymuje cukier na stałym poziomie, jak chude białko, owoce, pełne ziarna i warzywa.

Zobacz swój lekarz: Theyll chcą mieć oko na ciebie podczas leczenia i upewnić się, że dont nawrót choroby. Możesz spodziewać się:

  • Zdjęcia rentgenowskie lub inne badania obrazowe

  • Badania oczu

  • Odczyty ciśnienia krwi

  • Badania poziomu cukru we krwi

  • Badanie poziomu cholesterolu

Jaka jest prognoza?

W większości przypadków objawy ustępują pod wpływem leczenia. Lekarz nazwie to remisją. Najlepsze wyniki zwykle zdarzają się, gdy wiedzą? dużo o stanie i rozpocząć? leczenie ASAP.

Jeśli choroba przeniosła się na twoje organy i układy, będziesz miał trudniej niż osoba z łagodniejszą postacią. Jednak dzięki szybkiemu leczeniu, nawet osoby z najcięższymi postaciami choroby Churga-Straussa mogą spodziewać się poprawy.

Hot